Vissza a főoldalra
 
    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarcívum
 
Hypermed - Klinikai szakteruletek -
Nefrológia
Általános információk- Folyadék-, elektrolit- és sav-bázis-zavarok- Glomerularis betegségek- Gyermeknefrológia- Interdiszciplináris nefrológia- Nefrológiai alapkutatások- Tubulointerstitialis betegségek- Veseelégtelenség- Vesepótló kezelések

Ajánlási listák
Diffúz cisztás vesebetegség gyermekeknél: morfológiai és genetikai összefüggések
LM Guay-Woodford, CA Galliani, et al.
Diffuse renal cystic disease in children: morphologic and genetic correlations
Pediatr Nephrol 1998;12(3):173-82.

SZEMLÉZÉS
Készítette: dr. Balogh Katalin
A diffúz cisztikus vesebetegség a vesebetegségek komplex csoportja, amely a perinatalis időszakban vagy az élet első öt évében jelentkezik. Noha ezek a betegségek genetikailag önállóak, klinikailag, radiológiailag és morfológiailag nagyon hasonló elváltozások, melyek gyakran a biliaris dysgenesis különböző formáival társultan manifesztálódnak. A szerzők ötéves periódus alatt hét gyermeket és két magzatot vizsgáltak, akiknél megnagyobbodott, echodús veséket találtak. A kezdeti diagnózis mindegyiküknél autoszomális recesszív polycystás vesebetegség (ARPKD) volt. A hét nem rokon gyermek közül három kaukázusi, négy afroamerikai volt, ezen kívül semmilyen szindrómára utaló jelet nem találtak náluk. A családi anamnézis négy gyermeknél kezdetben hiányos volt. A két magzat pedig – testvéreik megbetegedése alapján – szintén ARPKD-re volt gyanús.

A szerzők mind a kilenc esetben renalis hisztopatológiai vizsgálatot végeztek, és megalkottak egy betegség-spektrumot, mely az ARPKD-től a glomerulocystás és autoszomális domináns polycystás vesebetegségen keresztül a diffúz cisztikus dysplasiáig terjedt. Nyolc esetben, akiknél a máj hisztopatológiai vizsgálata is elérhető volt, a biliaris dysgenesis különböző formáit találták. A szerzők a cikkben minden esetben sorra veszik a kulcsfontosságú hisztopatológiai elváltozásokat, és azokat részletesen elemzik. Hangsúlyozzák a molekuláris genetika szerepének fontosságát a betegségek diagnosztizálásában.

KOMMENTÁR
Tanulságos cikk, átfogó szövettani leírásokkal, igazán jó ábrákkal, családfaelemzésekkel. A szerzők jó áttekintést adnak a cisztás vesebetegségek hisztológiájáról, klinikumáról, valamint a genetikát érintik. A téma iránt érdeklődő, a részletekre is kíváncsi kollégáknak ajánlom.

Irodalmi hivatkozások száma: 48
Ábrák száma: 10
Táblázatok száma: 2

Az oldalon olvasható információk nem helyettesíthetik a szakemberek véleményét, tanácsát, ezért kérjük ne kísérletezzen öngyógyítással, forduljon orvoshoz!
A gyógyszerekkel és gyógyhatású készítményekkel kapcsolatban a kockázatok és a mellékhatások tekintetében olvassa el a betegtájékoztatót, és kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét.

Copyright2001-2002 Vitalitas.hu Kft.