Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 22. vasárnap Előd


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Lipodystrophiák
 
Egyéb megnevezés

Whipple-kór, intestinalis lipodystrophia.
A betegség meghatározása

Elsősorban 30-60 éves férfiak vérszegénységgel, bőrpigmentációval, ízületi tünetekkel, fogyással, hasmenéssel és súlyos malabsorptioval járó ritka betegsége.
Etiológia

Tropheryma whippelii nevű baktérium okozza, a fertőzés forrása ismeretlen, az emberről emberre terjedés nem bizonyított.
Patogenezis, patomechanizmus

Baktérium által okozott gyulladásos megbetegedés, mely számos szervet érinthet (tüdő, szív, agy, savós üregek, ízületek, szem, gastrointestinalis rendszer). A vékonybél nyálkahártya mindig súlyosan érintett. A bélfal megvastagszik, oedémás lesz. Elsimult nyálkahártya redőzet, lapos kanyargós villusok jellemzik. Megvastagszik a mesenterium is, a periaortalis és mesenterialis nyirokcsomókkal. A lamina propriában felszaporodnak a makrofágok, melyek PAS pozitívak, pálcika alakú baktériummal teltek.
Anyagcsere- és táplálkozási betegségek
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Császár Albert
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Országos Gyógyintézeti Központ, Belgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Mező Izabella

Diagnosztika

Tünetek

Hasi fájdalom, hasmenés, puffadás, flatuencia, steatorrhoea, fogyás, proteinvesztő enteropathia, hypalbuminaemia, oedema, intermittáló, nem túl magas láz, köhögés és mellhártya eredetű mellkasi fájdalom, generalizált lymphadenomegalia, uveitis, vitreitis, keratitis, retinitis, retina bevérzések, mellüregi folyadékgyülem, polyarthralgia és migráló nem deformáló arthritis, a myocardium vagy a billentyűk érintettsége congestív szívelégtelenséghez vagy regurgitatiohoz vezet, dementia, tompultság, coma, görcsök, myoclonus, nystagmus, ophthalmoplegia.
Általános vizsgálatok

A késői szakaszban hypotensio, kisfokú láz, a malabsorptio tünetei, nyirokcsomó megnagyobbodás, billentyű deformitások, zörejek, a peripheriás izületek uzzadtak, melegek lehetnek, peripheriás oedema jelentkezhet, a napfénynek kitett helyeken hyperpigmentatio.
Célzott vizsgálatok

Nyirokcsomó és bélbiopsia alapján állapítható meg a diagnózis, PAS-sal festődő, glkikoproteint tartalmazó makrofágokat lehet kimutatni, tenyésztés is elvégezhető; a jejunum szövettani vizsgálata normális vagy megduzzadt villusokat, tágult nyirokereket vagy villusatrophiát mutathat; elektromikroszkóppal a PAS pozitív anyagban pálcika alakú baktériumok tömege mutatható ki, PCR-ral a diagnózis megerősíthető.

Differenciáldiagnosztika

AIDS, sarcoidosis, Reiter-syndroma, familiaris mediterrán láz, systemás vasculitisek, Behcet-kór, subacut infectív endocarditis, a bél lymphomája.
Epidemiológia

Ritka betegség, bármely életkorban kialakulhat, de leggyakoribb 30-60 év közötti fehér férfiakban.
Terápia

A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Bár a klinikai állapot gyorsan javul, a szövettani gyógyulás akár 2 évet is igénybe vehet és fennáll a kiújulás lehetősége.

Terápiás célkitűzés

Antibiotikum adása (chloramphenicol, tetracyclin, ampicillin, sulfasalazin, trimethorprim-sulfamethoxazol). Az egyik javasolt kezelés napi 1200000 NE procain-penicillin im. 10-14 napig, melyet 10-12 napig napi 250 mg per os teracyclin adása követ naponta négyszer. A klinikai állapot gyorsan javul (tünetek megszűnése), de a szövettani javulás akár 2 évet is igénybe vehet (bélbiopsia).
Prognózis

A kezeletlen betegség progresszív és halálos kimenetelű.
Követés, gondozás

A kiújulás lehetősége miatt szoros követést igényel.
Kiegészítő információk

Életkorhoz kötött jellegzettességek

Elsősorban 30-60 év közötti férfiak betegsége.
Ajánlott irodalom

M. Beers-R. Berkow: MSD orvosi kézikönyv; Magyar I.-Petrányi I.: A belgyógyászat alapvonalai ; L. M. Tierney-Jr. S. J. McPhee-M. A. Papadakis: Korszerű orvosi diagnosztika és terápia; Varró V.: Gastroenterologia.

Szakrendelések

Infectologiai szakrendelések.