Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 14. csütörtök Szilárda


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Fehérje- és energiahiány
 
Egyéb megnevezés

Kwashior-kór, marasmus, marasmicus Kwashior-kór.
Néveredet

Kwashior-kór: első gyermek-második gyermek (Afrikából származik az elnevezés, abból ered, hogy az első gyermeket a második születése után elválasztják és híg zabkásával etetik anyatejjel kiegészítve).
A betegség meghatározása

A fehérjeenergia malnutritio (alultápláltság) relatív vagy abszolút energiahordozó- és fehérjehiány következménye.
Etiológia

1. Elsődleges - az elégtelen táplálékbevitel következménye (főleg a fejlődő országokban). 2. Másodlagos - valamilyen más betegség okozza ( leginkább az iparosodott társadalmakban fordul elő, l. pathogenesis, pathomechanismus).
Osztályozás, típusok

1. kwashior-kór („nedves“): megfelelő energiabevitel mellett kialakuló fehérjehiány (olyan területeken fordul elő, ahol a fehérjetartalmú ételek szűkösen állnak rendelkezésre). 2. marasmus („száraz“): összetett, fehérje-és energiahiány okozza (olyan területeken fordul elő, ahol megfelelő mennyiségű étel nem áll rendelkezésre). 3. marasmicus kwashior-kór: kombinált forma.
Patogenezis, patomechanizmus

A PEM kórélettani elváltozásokat okoz, amelyek csaknem minden szervrendszert érintenek. A legnyilvánvalóbb következmények a testsúly, a zsírraktárak és a vázizomtömeg csökkenése. Az 5-10%-os testsúlycsökkenést rendszerint a szervezet az élettani működések csökkenése nélkül viseli el. A testsúly 35-40%-nak elvesztése általában halálhoz vezet. A belső szervek és a vázizmok fehérjevesztesége rendszerint arányos a súlycsökkenéssel. Fehérjevesztés történik a májból, a gyomor-bélrendszerből, a vesékből és a szívből. A folyamat előrehaladtával a szervek működészavara jön létre. A szérum fehérjék szintézise a májban csökken, azért a keringő fehérjék alacsony szintjét észleljük. A perctérfogat és a szívizom kontraktilitása csökken, az EKG-n a kilengések csökkenése, valamint jobb tengelydeviáció mutatkozik. Súlyos malnutritioban elhalt személyek boncolása során a szívben myofibrillaris atrophia és interstitialis oedema látható. A tüdőket elsősorban a légzőizmok gyengesége és atrophiája érinti. A vitálkapacitás és a légzési térfogat csökken, a mucociliaris működés kóros. A gyomor-bélrendszer érintettségében a legfontosabb a nyálkahártya atrophia és a vékonybél bolyhainak pusztulása, mely malabsorptiohoz vezet. A bél diszaharidáz hiánya és a hasnyálmirigy enyhe fokú elégtelensége is előfordulhat. A PEM-ben immunologiai elváltozások is megfigyelhetők: a lymphocytaszám és functio csökken, a B-sejtek működészavarai változatosak, a komplement aktivitás, a granulocyta functio, a fertőzés elleni anatómiai gátak működése és a sebgyógyulás károsodik. Az iparosodott társadalmakban a PEM leggyakrabban más betegség következménye. A Kwashior- kórra jellemző másodlagos fehérje malnutritio főleg acut, hypermetabolismussal járó betegségekben fordul elő, mint pl. trauma, égés, sepsis. A marasmusra jellemző másodlagos fehérje malnutritio típikusan chronicus betegségek következménye, mint pl. KALB, congestív szívbetegség, tumoros betegség vagy AIDS. Mindkét esetben a PEM-t a fehérjék és energiahordozók csökkent bevitele vagy fokozott tápanyagvesztés, illetve az alapbetegség miatt megnövekedett tápanyagigény okozza. Hiányos fogazat, vagy gyomor-bél rendszeri betegségek következtében például csökken a szájon keresztül történő tápanyagfelvétel. A tápanyagvesztés bekövetkezhet felszívódási zavar és hasmenés, valamint glükózuria miatt. A tápanyagigény nő, lázas állapot, műtéti beavatkozás, daganatos betegség vagy égés következtében.
Anyagcsere- és táplálkozási betegségek
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Császár Albert
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Országos Gyógyintézeti Központ, Belgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Mező Izabella

Diagnosztika

Tünetek

A klinikai megnyilvánulása az enyhe növekedés elmaradástól és súlyvesztéstől számos meghatározott klinikai syndromáig terjed. A fejlődő országokban élő gyermekek kwashior kórban, marasmusban és marasmicus Kwashior-kórban szenvednek. A fejlett országokban a klinikai képet a alapbetegség, valamint a megelőző tápláltsági állapot határozza meg. Marasmusban sokszor a cachexiáig progrediáló fogyás alakul ki. A betegek éhesek. A legsúlyosabb esetben szinte a teljes zsírraktár kiürül, az izom tömege csökken, legkifejezettebben a temporalis és interosseus izmokban. Kwashior-kórban normális a subcutan zsír, az izommassza, vagy akár felesleg is van a betegeken. Oedema, anasarca, ascites fejlődhet ki. Jellemző a „flaky paint“ (pelyhes rajzolat) dermatosis, a hajszálak elvékonyodása, színvesztése és vörösödése. Megnagyobbodott zsírmáj alakul ki, retardált a növekedés, apathiával szövődött ingerlékenység jön létre. A marasmusos Kwashior-kórban a betegeknél az oedema kisfokú, és több testzsírjuk van, mint a marasmusban szenvedőknek.
Általános vizsgálatok

Megnő a vizelet 3-metilhisztidin szintje, amely az izmok lebontására utal, az elektrolitok szintje csökken (főleg a kálium és a magnézium), egyes enzimek, a vérzsírok és a karbamid szintje is csökken, vashiányos anaemia, metabolicus acidosis jellemzi; kwashior kórban a szérum összfehérje alacsony, a szérum albumin gyakran 28 g/l alatti, alacsony a transzferrin, esszenciális aminosavak, a béta-lipoprotein és a glükózszint. A plazma cortisol és növekedési hormon szintek magasak, az insulin szekréció és az insulin-like növekedési faktor szintje pedig alacsony. Marasmusban a laboratóriumi leletek jellegtelenek, a szérum albumin lehet normális vagy kissé csökkent, ritkán 28 g/l alatti.
Célzott vizsgálatok

L. általános vizsgálatok.

Differenciáldiagnosztika

Malabsorptio, veleszületett defectusok, veseelégtelenség, endokrin betegségek, ingerszegény környezet okozta másodlagos növekedési zavarok.
Rizikófaktorok

L. pathogenesis, pathomechanismus.
Szövődmények

Folyadék- és elektrolit zavarok, infectiok, halál.
Epidemiológia

A legtöbb fejlődő országban a marasmus a leggyakoribb formája a fehérje-és energia malnutritionak (PEM). Kialakulása összefügg a korai elválasztással vagy a szoptatás elégtelenségével, valamint a következményes infectiokkal, különösen a csecsemőkori gastroenteritissel. Ezek a fertőzések az elégtelen higiénia és a nem megfelelő csecsemőtáplálási ismeretek miatt lépnek fel, elsősorben fejlődő országok gyorsan növekvő nyomornegyedeiben. A Kwashior-kór ritkább, és általában marasmicus Kwashior-kór formájában manifesztálódik. A világ azon részeire (afrikai falvak, Karib-és Csendes-óceáni-szigetek) korlátozódik, ahol a fő élelmiszerek és az elválasztáshoz használt ételek - jam, cassava, édesburgonya és zöld banán - fehérjében szegények, de keményítőben gazdagok. Az iparosodott társadalmakban a hospitalizált betegek 20 %-nál fordul elő.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Megfelelő táplálékbevitel biztosítása.
Gyógyszeres kezelés

Folyadék- és elektrolit háztartás rendezése. Fertőzések elleni védekezés, azok kezelése. Fehérje és energiapótlás (1 g fehérje, 30 kcal energia/kg felnőtteknél, mely növelhető 1,5 g-40 kcal-ig), nyomelemek bevitele. Vitaminok, ásványi anyagok adása.
A kezelés komplikációi

Gyors táplálás (refeeding) során a keringő kálium, magnézium, foszfor és cukor a sejtekbe vándorol, amely miatt ezek alacsony szérumszintje alakulhat ki. Károsodott szívműködés esetén a szénhidrátokkal adott víz és nátrium túlterheli a szivet, pangásos szívelégtelenséget okozhat. A gyomor-bélrendszeri eltérések következtében az túlzott „refeeding“ malabsorptiohoz és hasmenéshez vezethet. Újratáplálási oedema, jóindulatú: oka a nátrium reabszorpció változásai a vesékben, amelynek következtében az alulfekvő területeken oedéma alakulhat ki, a pangásos szívelégtelenség egyéb tünetei nélkül.
Speciális forma kezelése

Újratáplálási oedema esetén a kezelés a beteg megnyugtatásából, az alulfekvő testrészek megemeléséből, a nátriumbevitel megszorításából áll.

Terápiás célkitűzés

Profilaxis, megfelelő táplálékbevitel biztosítása.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Gyors „refeeding“.
Prognózis

A fejlődő országokban a gyermekekben a mortalitás 5 és 40% között változik, a fejlett országokban kialakult PEM kórjóslata az alapbetegség függvénye.
Kiegészítő információk

Életkorhoz kötött jellegzettességek

A fejlődő országokban csecsemő- és kisgyermekkorban nagyon gyakori, de bármely életkorban és bárhol előfordulhat.
Ajánlott irodalom

M. Beers-R. Berkow: MSD orvosi kézikönyv. W. F. Ganong: Az orvosi élettan alapjai. Magyar I.-Petrányi I.: A belgyógyászat alapvonalai. L. M. Tierney-Jr. S. J. McPhee-M. A. Papadakis: Korszerű orvosi diagnosztika és terápia.