Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 14. csütörtök Szilárda


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Köszvény
 
Egyéb megnevezés

Hyperuricaemia, arthritis urica.
A betegség meghatározása

Heterogén anyagcserezavar, a szervezetben lévô húgysav kóros felszaporodásával jár, korai szakban visszatérô akut monarthritis, késôbb krónikus deformáló arthritis jellemzi.
Etiológia

Autoszomális domináns módon öröklôdô formájának megjelenéséhez járulékos tényezôk is szükségesek. Ritka formája (Lesch–Nyhan-szindróma – hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz hiánya) nemhez kötött recesszív módon öröklôdik, inkomplett penetranciával. Szekunder változata számos betegség részjelensége.
Osztályozás, típusok

Primer típus: Fokozott purinfelvétel; fokozott endogén purinanyagcsere; csökkent húgysav kiválasztás; csökkent uricolysis. Szekunder típus: Fokozott húgysavtermelés: lympho-, ill. myeloproliferativ betegségek, carcinoma, sarcoma, krónikus haemolyticus anaemiák, cytotoxicus szerek, psoriasis. Csökkent kiválasztás: intrinsic vesebetegség; a tubularis transzport funkcionális zavara: gyógyszer okozta (thiazidok, probenecid); fokozott laktátszint (laktát-acidosis, alkoholizmus); hyperketoacidaemia (diabeteses ketoacidosis, éhezés); diabetes insipidus (vazopresszin rezisztens); Bartter-syndroma.
Patogenezis, patomechanizmus

A megnövekedett húgysavszint következtében az urát nátriumsó formájában lerakódik egyes szövetekben (porc, subcutan és periarticularis szövetek, ínak, csontok, vese, myocardium), a granulocyták fagocitálják az urátkristályokat, majd kemotaktikus és egyéb gyulladásos mediátorok szabadulnak fel. Ezek további gyulladásos sejtek kemotaxisát indukálják és idegentest reakció révén az ízület gyulladását váltják ki: az akut gyulladást a húgysavszint hirtelen változása váltja ki; a krónikus formát az ízületek és a periarticularis szövetek tophusos inváziója jellemzi, amelyet szerkezeti leépülés, másodlagos degeneráció kísér.
Anyagcsere- és táplálkozási betegségek
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Császár Albert
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Országos Gyógyintézeti Központ, Belgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Mező Izabella

Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Hirtelen, gyakran éjszakai kezdet, mely nyilvánvaló kiváltó ok nélkül, vagy a szérum urátszint gyors változását követôen egyaránt felléphet; ez utóbbit túlzott mértékű táplálék- vagy alkoholfogyasztás, műtét, fertôzés, diuretikumok, kemikáliák, vagy uricosuriás gyógyszerek válthatják ki. Általában monarthritis (nagyujj, láb, boka, térd), de érinthet több ízületet is (aszimmetrikus). A csípôn és a vállon ritkán jelentkezik köszvényes arthritis. A roham elôrehaladtával a fájdalom igen heves lesz. Az akut roham után általában hónapokig, vagy évekig tartó tünetmentes periódus következik. Késôbb krónikussá válhat progresszív funkcionális romlás és mozgáskorlátozottság tüneteivel. Elôfordulhatnak durva deformitások is.
Tünetek

Az érintett ízületek duzzadtak, rendkívül érzékenyek, felettük a bôr feszes, meleg, sötétvörös. Gyakori a láz, mely elérheti a 39 C-t. A gyógyulás során az érintet ízületnek megfelelôen helyi hámlás és viszketés jelentkezhet.
Általános vizsgálatok

Gyorsult süllyedés, leukocytosis és a betegek 95%-ban a szérum húgysav emelkedett, ha a köszvényes roham alatt ismételt vizsgálatokat végzünk.
Célzott vizsgálatok

A tophusból aspirált anyagból nátrium-urát kristályok mutathatók ki, az ízületi folyadék nedves kenetének polarizációs mikroszkóppal történô vizsgálata során szintén azonosíthatóak a nátrium-urát kristályok (negatív kettôstörést mutatnak, tűszerűk, szabadon vagy a granulocytákban találhatók meg). A késôi szakban a csontokban a corticalis részen túlnyúló, peremen kilyuggatott erosiók jelennek meg (patkányharapás).

Differenciáldiagnosztika

Cellulitis, erysipelas, pyogen arthritis, álköszvény (chondrocalcinosis: a köszvényes tophushoz hasonló kalcium-pirofoszfát kristályok jelennek meg az ízületi folyadékban, sokszor anélkül, hogy a betegnél a kalcium-anyagcsere zavara kimutatható lenne, rendszerint normális a szérum húgysavszint, colchicin viszonylag hatástalan), krónikus rheumatoid arthritis, sarcoidosis, myeloma multiplex, hyperparathyreosis, Hand–Schüller– Christian-betegség, ólomköszvény.
Rizikófaktorok

Obesitas, alkoholizmus, puringazdag étrend, gyógyszerek, helyi trauma.
Szövődmények

Ízületek deformálódása, veselaesio.
Társuló betegségek

Diabetes mellitus, hypertonia, dyslipidaemia, atherosclerosis, obesitas.
Epidemiológia

Az Egyesült Államokban az incidenciája 0,25 és 0,4‰ között mozog, a prevalencia kb. 2,5‰ (magyarországi adatok nem állnak rendelkezésre). A prevalencia az életkorral párhuzamosan nô, különösen vonatkozik ez a férfiakra, akiknél 35–45 év között 15‰ A köszvény a férfiaknál gyakoribb, a nôknél a menopausa után nagyobb valószínűséggel fordul elô.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Alkohol, illetve bizonyos gyógyszerek elhagyása, fogyás, purinszegény étrend, bô folyadékfogyasztás, akut roham idején ágynyugalom.
Gyógyszeres kezelés

Akut köszvény: NSAID, colchicin, kortikoszteroidok, analgetikumok, ágynyugalom. Kezelés a rohamok között: diéta, hyperuricaemiát okozó gyógyszerek kerülése, colchicin, szérum húgysav csökkentése: uricosuriás szerek, allopurinol.
Műtéti kezelés

Krónikus deformáló tophusos arthritis esetén kimetszés.
Speciális forma kezelése

Vesetranszplantált betegek esetén lokális kortikoszteroid, illetve a szisztémás kortikoszteroid dózisának megemelése, allopurinol adása.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Változó, a krónikus terápia bevezetése a rohamok gyakoriságának függvénye.

Terápiás célkitűzés

Az akut roham, illetve a hyperuricaemia kezelése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Elôször az akut köszvényt kell kezelni, aztán a hyperuricaemiát (vagy nem).
Prognózis

Minél fiatalabb korban kezdôdik, annál nagyobb a progresszióra való hajlam.
Követés, gondozás

Gyakoriak a társbetegségek, emiatt rendszeres gondozás szükséges.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

Férfiaknál gyakoribb, a Lesch–Nyhan-szindróma X kromoszómához kötötten recesszív módon öröklôdik.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

40 év felettieket érint többségében.
Genetikai tanácsadás

Lesch–Nyhan-szindróma inkomplett penetranciával öröklôdik.
Ajánlott irodalom

Magyar I, Petrányi Gy. A belgyógyászat alapvonalai; Tierney-Jr. LM, McPhee-M. SL, Papadakis A. Korszerű orvosi diagnosztika és terápia

Hasznos folyóiratok

Atherosclerosis; Current Atherosclerosis Reports (magyar nyelvű kiadás); Journal of American Medicine Association; Lancet; Lege Artis Medicina.