Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 14. csütörtök Szilárda


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hyper-beta-lipoproteinaemia
 
Egyéb megnevezés

Primer poligenikus LDL-koleszterin emelkedés.
Néveredet

A primer hyper-lipoproteinaemiákon belül a Fredrickson-felosztás szerint a II/b típusú hyper-lipoproteinaemiának felel meg.
A betegség meghatározása

A hyper-betalipoproteinaemia olyan zsíranyagcsere-zavar, amelyben az ún. kicsi, sűrű (small, dense) LDL-koleszterin szaporodik fel, amelynek következtében a klinikai képet korai atherosclerosis jellemzi.
Etiológia

Pontosan nem ismert. Valószínűleg poligenikus kórkép.
Patogenezis, patomechanizmus

Pontosan nem ismert. Valószínűleg poligenikus kórkép. Egyes esetekben a betegség kialakulása apoE4 allél jelenlétéhez kapcsolódik. Úgy tűnik, hogy az apoE4 allél expressziója a koszorúér-betegség önálló rizikófaktorának tekinthetô. A betegek többségében az LDL eliminációja lassult. Ezekben a betegekben az ún. kicsi, sűrű (small, dense) igen atherogen LDL-frakció szintje emelkedik meg. Emellett mérsékelt hypertriglyceridaemia kialakulása is jellemzô.
Anyagcsere- és táplálkozási betegségek
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Császár Albert
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Országos Gyógyintézeti Központ, Belgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Ábel Tatjána

Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Korábban jelentkezô koszorúér-betegség tünetei, arteriosclerosis egyéb ereken is.
Tünetek

Mérsékelt hypercholesterinaemia, mérsékelt hypertriglyceridaemia, LDL-koleszterin-szint általában normális, HDL-koleszterinszint csökkent, xanthoma, xanthelasma.
Általános vizsgálatok

Szérum összkoleszterin, LDL-koleszterin, triglycerid, HDL-koleszterin, lipoprotein(a), vércukorszint, húgysavszint, szükség esetén májfunkció. További – szükség esetén – elvégezhetô vizsgálatok: Arteria carotis Doppler-vizsgálat, echokardiográfia, Holter-monitorozás, terheléses EKG-vizsgálat, coronarographia; angiográfia egyéb erekrôl.
Célzott vizsgálatok

Lipid ELFO és apoE fenotipizálás elvégezhetô.

Differenciáldiagnosztika

A primer hyper-lipoproteinaemiák közül a familiáris defektív apolipoprotein B és a familiáris hypercholesterinaemia heterozigota formájától, valamint familiáris kombinált hypercholesterinaemiától szükséges megkülönböztetni.
Rizikófaktorok

Tovább emelik a koszorúér-betegség rizikóját: dohányzás, alacsony HDL-koleszterinszint, diabetes mellitus, obesitas, magas lipoprotein(a) szérumszint.
Szövődmények

Hirtelen halál, myocardialis infarctus, angina pectoris, stroke, perifériás érbetegség.
Társuló betegségek

Obesitas, diabetes mellitus, hypertonia, hyperuricaemia.
Epidemiológia

Pontosan nem ismert.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A betegség kezelésének elsô lépése a diéta, amely telített zsírsavakban és koleszterinben szegény, többszörösen telítetlen zsírsavakban és rostokban gazdag diétát jelent. Társuló betegségek kezelése. Amennyiben a beteg obes, úgy testsúlyát csökkenteni kell. A prevenció lényegében a betegség mielôbbi felismerésén és terápiáján alapszik.
Gyógyszeres kezelés

Az elsô választandó szer – természetesen a diéta folytatása mellett – a HMG-CoA-reduktázgátló, azaz a statin (atorvastatin, simvastatin, lovastatin, pravastatin, fluvastatin). Amennyiben a monoterápia nem elegendô, úgy a kezelés kiegészíthetô fibráttal (fenofibrát, ciprofibrát, bezafibrát, gemfibrozil).
A kezelés komplikációi

A statin- és fibrátkezelés kapcsán fellépô lehetséges mellékhatások.

Terápiás célkitűzés

Cél a koleszterin és triglycerid szintjének csökkentése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A betegség alapja valószínűleg genetikai eltérés, amelyet megszüntetni nem lehet, ezért a terápiás cél a koleszterin és triglycerid szintjének csökkentése.
Prognózis

A betegség mielôbbi felismerése és kezelése a prognózis fô meghatározója.
Követés, gondozás

Az alkalmazott terápiának megfelelôen.
Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

Terhesség és szoptatás alatt a gyógyszeres kezelés nem jön szóba, a diétás kezelés szigorítása az egyetlen lehetséges kezelési lehetôség. Testsúly túlzott növekedése kerülendô.
Ajánlott irodalom

Romics L. Zsíranyagcsere-zavarok a mindennapi klinikai gyakorlatban. Golden Book Kiadó Kft.; 1995.; Romics L, Pados Gy. Zsíranyagcsere-zavarok klinikai jelentôsége és kezelése. Medintel Könyvkiadó; 1995.; Préda I. Heveny cardiovascularis kórképek. Medicina Könyvkiadó Rt.; 2001.; Ábel T, Karádi I. Tények és adatok sorozat. Lipoproteinek. Melania Könyvkiadó Kft.; 1998.

Szakrendelések

ORSZÁGOS ÉS REGIONÁLIS ZSÍRANYAGCSERE KÖZPONTOK: Országos Zsíranyagcsere Központok (felnôtt):Semmelweis Egyetem(SE) ÁOK III.Belklinika Dr. Romics László; SE ETK Belgyógyászati és Geriátriai Klinika – Dr. Császár Albert; Szent Imre Kórház IV.Belosztály – Dr. Pados Gyula; Debrecen OTE I. Belklinika – Dr. Paragh György; Elméleti Országos Központ: SE Kórélettani Intézet – Dr. Szollár Lajos; Országos Zsíranyagcsere Központok (gyermek): SE II. Gyermekklinika – Dr. Szamosi Tamás; Regionális Zsíranyagcsere Központok (felnôtt): SE II. Belklinika – Dr. Somogyi Anikó; Székesfehérvári Szt. György Kórház. I.Bel. – Dr. Reiber István; Országos Kardiológiai Intézet – Dr. Polyák Gyula; BM Központi Kórház, Budakeszi u. – Dr. Halmy László; DOTE Kardiológia – Dr. Czuriga István; Szt.János Kórház II. Bel. – Dr. Salamon Ferenc; Országos Korányi Intézet – Dr. Halmos Tamás; Péterfy S. u. Kórház – Dr. Fövényi József; Szt.István Kórház – Dr. Landi Anna; Erzsébet Kórház – Dr. Buday Géza; Kecskeméti Kórház – Dr. Dózsa András; Pest Megyei – Kerepestarcsa – Dr. Pécsváradi Zsolt; Miskolci Semmelweis Kórház – Dr. Lakatos Zoltán; SzAOTE II. Belklinika – Dr. Csanádi Miklós; Békéscsabai Kórház – Dr. Lakatos Ferenc; Szombathelyi Kórház II.Bel. – Dr. Tarján Jenô; POTE – Dr. Nemes János; Gyôr Megyei Kórház – Dr. Papp Zsuzsanna; Tatabánya Megyei Kórház – Dr. Dombi Péter; Kaposvár Megyei Kórház – Dr. Szabó Gyula; Regionális Zsíranyagcsere Központok (gyermek): Budapest fôváros – Dr. Czinner Antal; Csongrád megye – Dr. László Aranka; Bács-Kiskun megye – Dr. Mihai Klára; Borsod-Abaúj-Zemplén megye – Dr. Sólyom Enikô; Fejér megye – Dr. Mayer Gizella; Nógrád megye – Dr. Matuz Anna; Vas megye – Dr. Oroszlán György; Baranya megye – Dr. Szauer Edit; Somogy megye – Dr. Környei Vilmos; Soproni Szanatórium – Dr. Szatmáry György.
Hasznos folyóiratok

Current Atherosclerosis Reports (magyar nyelvű kiadás); Orvosi Hetilap; JAMA (magyar nyelvű kiadás); Journal of the American College of Cardiology (magyar nyelvű kiadás).