Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 22. vasárnap Előd


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Obstruktív májbetegséghez kapcsolódó hyperlipoproteinaemia
 
Néveredet

Obstructiv májbetegséghez (primer biliaris cirrhosis, cholestasis) kapcsolódó hyper-lipoproteinaemia a secunder hyper-lipoproteinaemiák csoportjába tartozik.
A betegség meghatározása

Obstructiv májbetegséghez kapcsolódó hyper-lipoproteinaemia olyan zsíranyagcsere-zavar, amelyre a koleszterin koncentrációjának növekedése és primer biliaris cirrhosis esetében ezenfelül a kóros, ún. lipoprotein-X (Lp-X) frakció megjelenése jellemzô.
Etiológia

Cholestasis következtében alakul ki.
Patogenezis, patomechanizmus

Primer biliaris cirrhosis fennállásakor a cholestasis következtében kóros, ún. lipoprotein-X frakció szaporodik fel, amely elsôdlegesen koleszterinbôl és foszfolipidbôl áll. Emiatt emelkedik meg a szérum összkoleszterin szintje. E betegséget gyakran LDL-koleszterin emelkedés is kíséri.
Anyagcsere- és táplálkozási betegségek
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Császár Albert
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Országos Gyógyintézeti Központ, Belgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Ábel Tatjána

Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Cutan xanthomák; Cholestasis tünetei (leggyakrabban icterus, bôrviszketés).
Tünetek

Hypercholesterinaemia; Emelkedett LDL-koleszterinszint; Lipoprotein-X; Emelkedett HDL-koleszterinszint.
Általános vizsgálatok

Cholestasis lehetséges okának kivizsgálása. Szérum összkoleszterin, LDL-koleszterin, triglycerid és HDL-koleszterin, valamint májfunkció vizsgálata.
Célzott vizsgálatok

Lipid ELFO-n lipoprotein-X kimutatása.

Terápia

Gyógyszeres kezelés

A primer biliaris cirrhosisban használt ursodeoxikolsav (Ursofalk) az emberi epében élettani szempontból kis mennyiségben fellelhetô dihidroxiepesav, amely a koleszterinnel folyadékkristályokat képez és végeredményképpen, többek között a szérum-koleszterinszint csökkenéséhez is vezet. Ioncserélô gyanta (colestipol, colestyramine).

Terápiás célkitűzés

Primer biliaris cirrhosis tüneteinek enyhítése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

L. terápiás célkitűzés címszót.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Romics L. Zsíranyagcsere-zavarok a mindennapi klinikai gyakorlatban. Golden Book Kiadó Kft.; 1995. Romics L, Pados Gy. Zsíranyagcsere-zavarok klinikai jelentôsége és kezelése. Medintel Könyvkiadó; 1995. Préda I. Heveny cardiovascularis kórképek. Medicina Könyvkiadó Rt.; 2001. Ábel T, Karádi I. Tények és adatok sorozat. Lipoproteinek. Melania Könyvkiadó Kft.; 1998.

Szakrendelések

ORSZÁGOS ÉS REGIONÁLIS ZSÍRANYAGCSERE KÖZPONTOK:
Országos Zsíranyagcsere Központok (felnôtt): Semmelweis Egyetem (SE) ÁOK III.Belklinika – Dr. Romics László; SE ETK Belgyógyászati és Geriátriai Klinika – Dr. Császár Albert; Szent Imre Kórház IV.Belosztály – Dr. Pados Gyula; Debrecen OTE I. Belklinika – Dr. Paragh György; Elméleti Országos Központ: SE Kórélettani Intézet – Dr. Szollár Lajos; Országos Zsíranyagcsere Központok (gyermek): SE II. Gyermekklinika – Dr. Szamosi Tamás; Regionális Zsíranyagcsere Központok (felnôtt): SE II. Belklinika – Dr. Somogyi Anikó; Székesfehérvári Szt.György Kórház. I.Bel. – Dr. Reiber István; Országos Kardiológiai Intézet – Dr. Polyák Gyula; BM Központi Kórház, Budakeszi u. – Dr. Halmy László; DOTE Kardiológia – Dr. Czuriga István; Szt.János Kórház II.Bel. – Dr. Salamon Ferenc; Országos Korányi Intézet – Dr. Halmos Tamás; Péterfy S. u. Kórház – Dr. Fövényi József; Szt.István Kórház – Dr. Landi Anna; Erzsébet Kórház – Dr. Buday Géza; Kecskeméti Kórház – Dr. Dózsa András; Pest Megyei – Kerepestarcsa – Dr. Pécsváradi Zsolt; Miskolci Semmelweis Kórház – Dr. Lakatos Zoltán; SzAOTE II. Belklinika – Dr. Csanádi Miklós; Békéscsabai Kórház – Dr. Lakatos Ferenc; Szombathelyi Kórház II.Bel. – Dr. Tarján Jenô; POTE – Dr. Nemes János; Gyôr Megyei Kórház – Dr. Papp Zsuzsanna; Tatabánya Megyei Kórház – Dr. Dombi Péter; Kaposvár Megyei Kórház – Dr. Szabó Gyula; Regionális Zsíranyagcsere Központok (gyermek): Budapest fôváros – Dr. Czinner Antal; Csongrád megye – Dr. László Aranka; Bács-Kiskun megye – Dr. Mihai Klára; Borsod-Abaúj-Zemplén megye – Dr. Sólyom Enikô; Fejér megye – Dr. Mayer Gizella; Nógrád megye – Dr. Matuz Anna; Vas megye – Dr. Oroszlán György; Baranya megye – Dr. Szauer Edit; Somogy megye – Dr. Környei Vilmos; Soproni Szanatórium – Dr. Szatmáry György.
Hasznos folyóiratok

Current Atherosclerosis Reports (magyar nyelvű kiadás); Orvosi Hetilap; JAMA (magyar nyelvű kiadás); Journal of the American College of Cardiology (magyar nyelvű kiadás).