Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. jún. 24. szombat Iván


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Alzheimer típusú dementia
 
Néveredet

Dementia = elbutulás, mens = elme; az Alzheimer kórt Alois Alzheimer írta le 1907-ben.
A betegség meghatározása

Dementia: az értelemnek a tudati szint zavara nélküli globális hanyatlása. A magasabb kortikális funkciók zavara alakul ki, mint pl. a memória, a gondolkodás, tájékozódás, megértés, számolás, tanulási képességek, nyelvi- és ítélőképességek zavara. A dementia másodlagosan a személyiség emocionális szféráját, a motivációkat, a cselekvéseket is érinti. Súlyos állapotban a beteg magatartásrendszere leépül és autonóm életvitelre képtelenné válik. A kórfolyamat során a személyiség is átalakul, egyedi vonásait elveszíti, hanyatlik. A folyamat előrehaladtával a betegségbelátás elvész, a beteg nincs tudatában állapotának súlyosságával. Az Alzheimer kór a központi idegrendszer primer degeneratív megbetegedése, amely jelenlegi ismereteink szerint irreverzibilis dementiával jár.
Etiológia

Az Alzheimer kór etiológiája ismeretlen. Örökletes tényezők szerepe valószínűsíthető. Egypetéjű ikrek konkordanciája magasabb, mint kétpetéjűeké vagy testvéreké. Leírtak családi halmozódást is. A molekuláris genetikai kutatások a 21. kromoszómán mutattak ki hibás szakaszokat. Újabb vizsgálatok szerint egy gén (E-4), amely a 19-es kromoszómán helyezkedik el, az Alzheimer kór kockázatát 2,8-szeresére növeli.
Osztályozás, típusok

A BNO-10 az „Organikus mentális zavarok” között írja le „Dementia Alzheimer betegségben” néven. Két típusát különítjük el: Dementia Alzheimer betegségben, korai kezdettel: 65 éves kor előtti kezdet, relatíve gyors lefolyással. Dementia Alzheimer betegségben, késői kezdettel: 65 éve kor utáni kezdet, lassú progreszszió. A DSM-IV. klasszifikációs rendszere a „Delírium, demencia, amnesztikus és egyéb kognitív zavarok” közé sorolja, „Alzheimer típusú demencia” néven. Külön jelölendő a Korai kezdet: 65 éves korban vagy az alatt; deli-riummal: delírium rakódik a dementiára; téveszmékkel: ha téveszmék jellemzőek; depresszív hangulattal: ha depressziós hangulat a fő vonás; komplikációk nélküli: fentiek közül egyik sem szerepel. Késői kezdet: 65 éves kor felett: deliriummal: delírium rakódik a dementiára; téveszmékkel: ha téveszmék jellemzőek, depresszív hangulattal: ha depressziós hangulat a fő vonás, komplikációk nélküli: fentiek közül egyik sem szerepel. Jelölendő viselkedési zavarral: ha klinikailag jelentős viselkedés zavar van (pl. elkóborlás).
Patogenezis, patomechanizmus

Alzheimer kórra a központi idegrendszer jellegzetes neuropatológiai és neurokémiai elváltozásai jellemzőek: az idegsejtek számának markáns csökkenése, különösen a hippocampusban, a substantia innominataban, a locus coeruleusban, temporo-parietalis és a frontalis cortexben; helikális filamentum párokból kialakuló neurofibrillumok, döntően amiloidból álló neuriticus (akgrentophyl) plaquok, melyek jelentős progressziót mutatnak a fejlődésük során (amiloidot nem tartalmazó plakkok is léteznek), és granulovacuolaris testek. Cholin-acetylcholin transferase enzim jelentős csökkenése, acetylcholin csökkenése, valamint más neurotranszmitterek és neuromodulátorok koncentrációjának változása (pl. serotonin, noradrenalin, somatostatin).
Pszichiátria
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tringer László
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK Pszichiátriai Klinika
Szerző:

Dr. Litavszky Zsuzsanna
egyetemi tanársegéd

SE ÁOK Pszichiátriai Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Vezető panasz az emlékezés gyengesége, a feledékenység. Emellett gyakori szubjektív panasz még: Koncentrálási nehézségek, figyelmetlenség, fáradékonyság, meglassultság, gyengeség kimerültség, fejfájás, szédülés, érzelmi labilitás, napokig-hetekig tartó lehangoltság, alvászavar (felszínesebb alvás, gyakori felébredés), ingerlékenység, könnyen elsírja magát (emocionális incontinentia), érzékenység, döntésképtelenség, bizonytalanság, érdeklődés csökkenése, indítékszegénység, csökkent alkohol- és gyógyszertolerancia.
Tünetek

A folyamat lappangva, szinte észrevétlenül kezdődik. Bevezető szakaszban: fokozódó emlékezetzavar, eleinte a friss emléknyomokra terjed ki, vagyis elsősorban a megjegyző emlékezés károsodik. Később azonban már a régi, jól rögzült emlékek is kiesnek, személyiség változása: eleinte a megszokott, egyedi sajátosságok markánsabbá válnak, majd később elhalványulnak, elvész az egyediség, érzelmi elszíntelenedés, visszahúzódás, kritikai készség csökkenése, kezdeményezőkészség, indítékháztartás zavara, spontaneitás hiánya, tartós lehangoltság vagy esetleg indokolatlan derű, érzelmein kevésbé vagy nem tud uralkodni, érdektelenség, közönyösség. A folyamat súlyosbodása ritkábban hónapok, többnyire évek távlatában érzékelhető. Közepesen súlyos szakaszban: Beszéd, ill. egyéb kognitív funkciók zavara (aphasia, apraxia, alexia, agraphia), motoros nyugtalanság, agitáltság, elkóborlások, éjszakai nyugtalanság, zavartság, idő- és térbeli dezorientáció, érzékcsalódások, gyanakvás, paranoid tünetek, esetleg téveszmék (meglopatásos, mérgeztetéses, hipochondriás), beszéd egyre sekélyesebb, megszokott sablonokat ismétel, figyelme nehezen kelthető fel és tartósan nem köthető le. Súlyos szakaszban: tájékozódó képességét teljesen elveszti, hozzátartozóit nem ismeri fel, saját személyével kapcsolatos orientáció is elvész, autonómiája elvész, kiszolgáltatottá válik, ágyhoz kötöttség, inkontinencia jelentkezik, tartós ápolásra, felügyeletre szorul. Legfontosabb neurológiai tünetek: ún. frontális liberációs jelek, mint a palmomentális reflex, a fogóreflex, a szopóreflex (esetek egy részében korán, máskor csak a későbbi stádiumban jelennek meg, de hiányozhatnak is), kortikális kiesések (aphasia, apraxia, alexia, agraphia), góctünetek, extrapiramidális tünetek (motoros meglassulás, tremor) Késői stádiumban motoros inkoordináció, ataxia, végül mozgás- és cselekvésképtelenség, epilepsziás rohamok (esetek 10-20%-ban).
Általános vizsgálatok

Részletes belgyógyászati és neurológiai vizsgálat, RR mérés, EKG, mellkas rtg, részletes pszichiátriai vizsgálat, laboratóriumai vizsgálatok (teljes vérkép és vizelet, elektrolitok, vércukor, karbamid, kreatinin, májenzimek, pajzsmirigyfunkciók, süllyedés, B12 és folsav szint, HIV-teszt és lues szerológia.
Célzott vizsgálatok

EEG vizsgálat, koponya CT vagy koponya MRI vizsgálat (hippocampális túlsúlyú agyi atrófia, nincs intracerebrális gócos lézió), PET/SPECT vizsgálat (temporoparietális anyagcsere-aktivitás csökkenés). Hosszmetszeti pszichiátriai megfigyelés. Pszichológiai tesztek: Wechsler-féle intelligenciateszt, MAWI, Mini Mental State, Hachinski-féle ischaemiás pontskála, Ranschburg-Ziehen próba, Reiberg-féle próba.

Differenciáldiagnosztika

Depresszió (pseudodemencia!), delirium, organikus amnesztikus szindróma, egyéb primér dementiák, mint Pick, Creuzfeldt-Jakob vagy Huntington chorea, szekunder dementiák, melyek számos testi szisztémás betegséghez, toxikus állapothoz társulnak, enyhe, közepes vagy súlyos mentális retardáció.
Rizikófaktorok

Pozitív családi anamnézis, női nem, anamnézisben szereplő fejsérülés, Down-kór, alacsony foglalkozási és iskolázottsági szint.
Társuló betegségek

Leggyakrabban előforduló dementia, amely a dementiák 50-60% –át teszi ki, nőkben gyakoribb. Kezdete a felnőttkor közepére tehető, vagy még korábbra, de az előfordulási gyakorisága nagyobb idősebb korban.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Ún. nootrop szerek:piracetam, vinpocetin, ginko-biloba származékok, agyi anyagcserét és/vagy mikrocirkulációt befolyásoló egyéb készítmények: pentoxifyllin, pyritinol, meclofenoxat, nicergolin. Acetilkolinészteráz-gátlók: donepezil, rivastigmin, galantamin, metrifonát, physostigmin. Enyhe és középsúlyos esetben elsőként választandó szerek: donezepil vagy a rivastigmin. Progressziólassítás: selegilin, a-tokoferol (E-vitamin), nem szteroid gyulladáscsökkentők, cerebrolysin, ösztrögénpótlás. Dementiával társuló éjszakai zavartság, nyugtalanság kezelése: benzodiazepin, elsősorban clonazepam, esti egyszeri 0,5-2 mg dózisban, meprobamat átmenetileg, max. néhány hétig. (300-600 mg), nem pszichotikus nyugtalanság, agresszivitás esetén alkalmazható antipszichotikum: 0,5-2 mg risperidon vagy 2,5-5 mg olanzapin, tiapridal 100-300 mg. Pszichotikus tünetek kezelése dementiában: Elsőként választandó szerek: 2,5–5 mg olanzapin, vagy 0,5-2 mg risperidon. Adható még: sulpirid, chlorprotixen (kedvező mellékhatásprofil). Kerülendőek az ún. nagypotenciálú neuroleptikumok (pl. haloperidol, zuclopentixol). Depresszió kezelése dementiában: elsősorban serotonerg hatásmechanizmusú (SSRI) szerek, szelektív és reverzibilis MAO-A-gátló moclobemid, noradrenerg szerek (TCA) hatékonyak a depresszív tünetek javításában, de antikolinerg és cardiális mellékhatásuk, valamint szedáló hatásuk miatt csak körültekintően a kockázat/haszon mérlegelése után adható. Pszicho- és szocioterápiák: A támogató, szupportív pszichoterápia mindenképpen indokolt. Hatékonyan alkalmazhatók a viselkedésterápiák, különféle tréningek, pl. a realitás orientációs tréning, valamint a szocioterápiák. Kiemelt jelentősége van a hozzátartozó pszichés gondozásának is.
A kezelés komplikációi

Gyógyszer-mellékhatások jelentkezése.

Terápiás célkitűzés

Céltünetek kiválasztása, azok adequat kezelése. Egyes tünetek hatékony kezelése akkor is lehetséges, ha az alapbetegséget globálisan nem tudjuk befolyásolni. A kezelés komplex és hosszú távú stratégiai célokat kövessen. Farmako- és pszichoterápiás elemeket tartalmazzon és terjedjen ki a beteg szociális környezetére is.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Gyógyszeres kezelés hatástalansága, a beteg együttműködésének zavarai, helytelen diagnózis, hozzátartozókkal való együttműködés hiánya.
Prognózis

Lappangva kezdődik, lassan, de folyamatosan fejlődik ki az évek során. Ez lehet 2-3 év, de egyes esetekben ennél lényegesen hosszabb. Progresszív jellegű, de a lefolyás sokszor nem lineáris, hosszú ideig tartó stagnálás lehetséges. A tünetek fokozatosan súlyosbodnak, majd az intellektuális funkciók teljes összeomlásához vezetnek.
Követés, gondozás

A beteg folyamatos gondozása szükséges, szorosan együttműködve a hozzátartozókkal. A betegség előrehaladtával folyamatos ápolás, és felügyelet, tartós intézeti elhelyezés szükséges. A családtagokat fel kell készíteni a progresszív, irreverzibilis dementia kimenetelére.
Kiegészítő információk

A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

A betegség kezdeti szakaszában egyéni elbírálást igényel, de előrehaladottabb esetekben a gépjárművezetéstől való eltiltás szükséges!
A betegtájékoztatás alapelvei

A beteggel és hozzátartozóival ismertetni kell a betegség kialakulásának lényegét, tüneteit, a kezelési lehetőségeket és a prognózist, figyelembe véve a beteg csökkent tűrőképességét. Ki kell térni a betegséggel kapcsolatos jogi kérdésekre, ezek szabályozására is (cselekvőképességet korlátozó vagy kizáró gondnokság alá helyezés).
Ajánlott irodalom

Andreasen N.C.- Black D.W.: Bevezetés a pszichiátriába. Medicina Könyvkiadó, 1997. Bitter István: Pszichiátria, Springer, 1994. Fazekas András, Martényi Ferenc: A gyógyszeres kezelés vezérfonala a klinikai idegtudományokban, Melania, Bp.2000. Tariska P.: Alzheimer –kór. Golden Book, Budapest, 2000. Tringer L.: A pszichiátria tankönyve. 2. kiad. Semmelweis Kiadó 2001. A pszichiátria magyar kézikönyve szerk.: Füredi J., Németh A., Tariska P., Medicina 2001. Betegségek Nemzetközi Osztályozása (BNO-10) – A mentális és viselkedészavarok osztályozása WHO-MPT, Budapest, 1994. A DSM-IV diagnosztikai kritériumai. Animula, 1995.
Hasznos címek, betegszervezetek

Pszichiátriai gondozók területi ellátásban. Pszichoterápiás rendelések. Magyar Pszichiátriai Társaság és egyesületei. Alzheimer betegek hozzátartozóinak egyesülete.

Hasznos folyóiratok

Psychiatria Hungarica, Pszichoterápia, Neuropsychopharmacologia, JAMA Psychiatry (magyar kiadás), Ideggyógyászati Szemle.