Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 14. csütörtök Szilárda


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
A mediasztinum daganatai
 
A betegség meghatározása

A mellkasban előlről a szegycsont, alúlról a rekesz, oldalról a pleura által határolt, a nyak felé nyitott anatómiai egységben előforduló szövetszaporulat.
Etiológia

Többségükben ismeretlen, a mediastinalis teratomák hátterében fejlődési rendellenesség lehet, a thymus carcinomák megelőző fiatalkori sugárterhelés után gyakoribbak.
Osztályozás, típusok

Jóindulatúak: retrosternalis struma, thymus persistens, teratomák, cysták, granulomák. Rosszindulatúak: elsődleges malignomák: Elülső-felső mediastinum: thymoma malignum, lymphomák, germinomák, mesenchymalis alignomák, sarcomák. Középső mediastinum: lymphomák, tüdőrákok, a trachea, a szív és a nagyerek tumorai. Hátsó mediastinum: neurogén tumorok, nyelőcső carcinoma, lymphomák,tüdőrákok.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Horváth Ákos
Tanszékvezető, egyetemi docens

DEOEC Sugárterápia Tanszék
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A lokalizáció és kiterjedés függvényében retrosternalis fájdalom, dyspnoe, stridor, köhögés, rekedtség, dysphagia, VCS syndroma. Jellegzetes a thymus persistens okozta myasthenia gravis tünetegyüttes és kiterjedt mediastinalis lymphomáknál az alkoholfogyasztás indukálta retrosternalis fájdalom, előrehajlásnál agyi vértolulás érzése.
Tünetek

Hallgatózással nem jellegzetesek, kopogtatással kiszélesedett középtompulat, esetleg rekeszmozgási eltérések, tapintással duzzadt supraclaviumok ill. nyak, tágult mellkasfali vénák.
Általános vizsgálatok

Rutin belgyógyászati kivizsgálásnak megfelelőek.
Célzott vizsgálatok

Képalkotással átnézeti, majd kétirányú summatios mellkasfelvétel, CT/MR, sz.e. transoesophagealis UH, izotópdiagnosztika, PET. Eszközös vizsgálatok: mediastinoscopia (collaris vagy parasternalis), vékonytű biopsia, endoscopos kivizsgálás.

Differenciáldiagnosztika

Gyulladásos és reaktív nyirokcsomó megnagyobbodások, fejlődési rendellenességek ritkán képalkotással, gyakran csak biopsiával különíthetők el.
Rizikófaktorok

Nem ismertek.
Szövődmények

Az aktuális kórképnek és lokalizációnak megfelelően változnak. Nyelési képtelenség korán sürgősségi megoldást követel.
Epidemiológia

Az összes tumor 1%-a, incidencia 2/100 000, 75%-uk benignus.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A térfoglalás típusától függően: Lymphomáknál az adott kemo/ radioterápiás rezsim szerint. Thymoma okozta myasthenia esetén Mestinon. Carcinomáknál szövettan szerint adekvát kemoterápia. Struma malignánál alkalmas esetben izotóp kezelés.
Műtéti kezelés

A legtöbb manifestatio elsődleges, számos esetben kizárólagos megoldási lehetősége. Sugárkezelés: Az észlelt elváltozás sugárérzékenységének és a mediastinalis regio normál strukturáinak (elsősorban: légcső, nyelőcső, gerincvelő) toleranciájától függ. A thymus és a lymphomák kezelésében rutinszerű.
A kezelés komplikációi

Kemoterápiánál vérképromlás, nausea, vomitus. Műtétnél nagyér sérülés, pericardium laesio, ligatura okozta stasis. Sugárkezelésnél légcső-nyelőcső nyálkahártya reakció, szív ingervezetési zavar, sternum csontvelő állományának sorvadása.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Még a jóindulatú mediastinalis tumorok egy része is hajlamos helyi kiújulásra, bár az arány csak 2-5% 3 éven belül. A rosszindulatú tumorok között műtéttől eltekintve terápia rezisztensek a neurogén tumorok és egyes sarcomák, ezek recidíva aránya is magas: 15%-ra tehető.

Terápiás célkitűzés

A mediastinalis térfoglalás megszüntetése, az okozott tünetek eliminálása, a kiújulás lehető megelőzése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A képlet lokalizációja, biológiai jellemzői. Vizsgáló módszereink feloldóképessége. Terápiás lehetőségeink egyéb korlátai.
Prognózis

Általában nem meghatározható, a betegségcsoport inhomogenitása miatt.
Követés, gondozás

3-3-6-6-12. havonta a lokalizációnak megfelelő képalkotással és az alaptípusnak megfelelő laborvizsgálatokkal.
Alternatív kezelés

Nem ismert.
Kiegészítő információk

Bejelentési kötelezettség

Malignomáknál: Magyar Nemzeti Rák-regiszter.
Ajánlott irodalom

Besznyák-Szende-Lapis: Mediastinal Tumors and Pseudotumors Akadémia kiad. Bp.1984.