|
|
|
A mediasztinum daganatai |
|
A betegség meghatározása
A mellkasban előlről a szegycsont, alúlról a rekesz, oldalról a pleura által határolt, a nyak felé nyitott anatómiai egységben előforduló szövetszaporulat.
Etiológia
Többségükben ismeretlen, a mediastinalis teratomák hátterében fejlődési rendellenesség lehet, a thymus carcinomák megelőző fiatalkori sugárterhelés után gyakoribbak.
Osztályozás, típusok
Jóindulatúak: retrosternalis struma, thymus persistens, teratomák, cysták, granulomák. Rosszindulatúak: elsődleges malignomák: Elülső-felső mediastinum: thymoma malignum, lymphomák, germinomák, mesenchymalis alignomák, sarcomák. Középső mediastinum: lymphomák, tüdőrákok, a trachea, a szív és a nagyerek tumorai. Hátsó mediastinum: neurogén tumorok, nyelőcső carcinoma, lymphomák,tüdőrákok.
|
Pulmonológia Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző: |
Dr. Horváth Ákos
Tanszékvezető, egyetemi docens
DEOEC Sugárterápia Tanszék
|
|
|
Panaszok, anamnézis
A lokalizáció és kiterjedés függvényében retrosternalis fájdalom, dyspnoe, stridor, köhögés, rekedtség, dysphagia, VCS syndroma. Jellegzetes a thymus persistens okozta myasthenia gravis tünetegyüttes és kiterjedt mediastinalis lymphomáknál az alkoholfogyasztás indukálta retrosternalis fájdalom, előrehajlásnál agyi vértolulás érzése.
Tünetek
Hallgatózással nem jellegzetesek, kopogtatással kiszélesedett középtompulat, esetleg rekeszmozgási eltérések, tapintással duzzadt supraclaviumok ill. nyak, tágult mellkasfali vénák.
Általános vizsgálatok
Rutin belgyógyászati kivizsgálásnak megfelelőek.
Célzott vizsgálatok
Képalkotással átnézeti, majd kétirányú summatios mellkasfelvétel, CT/MR, sz.e. transoesophagealis UH, izotópdiagnosztika, PET. Eszközös vizsgálatok: mediastinoscopia (collaris vagy parasternalis), vékonytű biopsia, endoscopos kivizsgálás.
|
Differenciáldiagnosztika
Gyulladásos és reaktív nyirokcsomó megnagyobbodások, fejlődési rendellenességek ritkán képalkotással, gyakran csak biopsiával különíthetők el.
Rizikófaktorok
Nem ismertek.
Szövődmények
Az aktuális kórképnek és lokalizációnak megfelelően változnak. Nyelési képtelenség korán sürgősségi megoldást követel.
Epidemiológia
Az összes tumor 1%-a, incidencia 2/100 000, 75%-uk benignus.
|
|
Gyógyszeres kezelés
A térfoglalás típusától függően: Lymphomáknál az adott kemo/
radioterápiás rezsim szerint. Thymoma okozta myasthenia esetén Mestinon. Carcinomáknál szövettan szerint adekvát kemoterápia. Struma malignánál alkalmas esetben izotóp kezelés.
Műtéti kezelés
A legtöbb manifestatio elsődleges, számos esetben kizárólagos megoldási lehetősége.
Sugárkezelés: Az észlelt elváltozás sugárérzékenységének és a mediastinalis regio normál strukturáinak (elsősorban: légcső, nyelőcső, gerincvelő) toleranciájától függ. A thymus és a lymphomák kezelésében rutinszerű.
A kezelés komplikációi
Kemoterápiánál vérképromlás, nausea, vomitus. Műtétnél nagyér sérülés, pericardium laesio, ligatura okozta stasis. Sugárkezelésnél légcső-nyelőcső nyálkahártya reakció, szív ingervezetési zavar, sternum csontvelő állományának sorvadása.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek
Még a jóindulatú mediastinalis tumorok egy része is hajlamos helyi kiújulásra, bár az arány csak 2-5% 3 éven belül. A rosszindulatú tumorok között műtéttől eltekintve terápia rezisztensek a neurogén tumorok és egyes sarcomák, ezek recidíva aránya is magas: 15%-ra tehető.
|
Terápiás célkitűzés
A mediastinalis térfoglalás megszüntetése, az okozott tünetek eliminálása, a kiújulás lehető megelőzése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai
A képlet lokalizációja, biológiai jellemzői. Vizsgáló módszereink feloldóképessége. Terápiás lehetőségeink egyéb korlátai.
Prognózis
Általában nem meghatározható, a betegségcsoport inhomogenitása miatt.
Követés, gondozás
3-3-6-6-12. havonta a lokalizációnak megfelelő képalkotással és az alaptípusnak megfelelő laborvizsgálatokkal.
Alternatív kezelés
Nem ismert.
|
|
Bejelentési kötelezettség
Malignomáknál: Magyar Nemzeti Rák-regiszter.
Ajánlott irodalom
Besznyák-Szende-Lapis: Mediastinal Tumors and Pseudotumors Akadémia kiad. Bp.1984.
|
|
|
|
|
| | |