A mediasztinum daganatai   A betegség meghatározása A mellkasban előlről a szegycsont, alúlról a rekesz, oldalról a pleura által határolt, a nyak felé nyitott anatómiai egységben előforduló szövetszaporulat. Etiológia Többségükben ismeretlen, a mediastinalis teratomák hátterében fejlődési rendellenesség lehet, a thymus carcinomák megelőző fiatalkori sugárterhelés után gyakoribbak. Osztályozás, típusok Jóindulatúak: retrosternalis struma, thymus persistens, teratomák, cysták, granulomák. Rosszindulatúak: elsődleges malignomák: Elülső-felső mediastinum: thymoma malignum, lymphomák, germinomák, mesenchymalis alignomák, sarcomák. Középső mediastinum: lymphomák, tüdőrákok, a trachea, a szív és a nagyerek tumorai. Hátsó mediastinum: neurogén tumorok, nyelőcső carcinoma, lymphomák,tüdőrákok. Pulmonológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Mihóczy László Professor Emeritus DEOEC Pulmonológiai Klinika Szerző: Dr. Horváth Ákos Tanszékvezető, egyetemi docens DEOEC Sugárterápia Tanszék Diagnosztika Panaszok, anamnézis A lokalizáció és kiterjedés függvényében retrosternalis fájdalom, dyspnoe, stridor, köhögés, rekedtség, dysphagia, VCS syndroma. Jellegzetes a thymus persistens okozta myasthenia gravis tünetegyüttes és kiterjedt mediastinalis lymphomáknál az alkoholfogyasztás indukálta retrosternalis fájdalom, előrehajlásnál agyi vértolulás érzése. Tünetek Hallgatózással nem jellegzetesek, kopogtatással kiszélesedett középtompulat, esetleg rekeszmozgási eltérések, tapintással duzzadt supraclaviumok ill. nyak, tágult mellkasfali vénák. Általános vizsgálatok Rutin belgyógyászati kivizsgálásnak megfelelőek. Célzott vizsgálatok Képalkotással átnézeti, majd kétirányú summatios mellkasfelvétel, CT/MR, sz.e. transoesophagealis UH, izotópdiagnosztika, PET. Eszközös vizsgálatok: mediastinoscopia (collaris vagy parasternalis), vékonytű biopsia, endoscopos kivizsgálás. Differenciáldiagnosztika Gyulladásos és reaktív nyirokcsomó megnagyobbodások, fejlődési rendellenességek ritkán képalkotással, gyakran csak biopsiával különíthetők el. Rizikófaktorok Nem ismertek. Szövődmények Az aktuális kórképnek és lokalizációnak megfelelően változnak. Nyelési képtelenség korán sürgősségi megoldást követel. Epidemiológia Az összes tumor 1%-a, incidencia 2/100 000, 75%-uk benignus. Terápia Gyógyszeres kezelés A térfoglalás típusától függően: Lymphomáknál az adott kemo/ radioterápiás rezsim szerint. Thymoma okozta myasthenia esetén Mestinon. Carcinomáknál szövettan szerint adekvát kemoterápia. Struma malignánál alkalmas esetben izotóp kezelés. Műtéti kezelés A legtöbb manifestatio elsődleges, számos esetben kizárólagos megoldási lehetősége. Sugárkezelés: Az észlelt elváltozás sugárérzékenységének és a mediastinalis regio normál strukturáinak (elsősorban: légcső, nyelőcső, gerincvelő) toleranciájától függ. A thymus és a lymphomák kezelésében rutinszerű. A kezelés komplikációi Kemoterápiánál vérképromlás, nausea, vomitus. Műtétnél nagyér sérülés, pericardium laesio, ligatura okozta stasis. Sugárkezelésnél légcső-nyelőcső nyálkahártya reakció, szív ingervezetési zavar, sternum csontvelő állományának sorvadása. A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek Még a jóindulatú mediastinalis tumorok egy része is hajlamos helyi kiújulásra, bár az arány csak 2-5% 3 éven belül. A rosszindulatú tumorok között műtéttől eltekintve terápia rezisztensek a neurogén tumorok és egyes sarcomák, ezek recidíva aránya is magas: 15%-ra tehető. Terápiás célkitűzés A mediastinalis térfoglalás megszüntetése, az okozott tünetek eliminálása, a kiújulás lehető megelőzése. A terápia sikertelenségének lehetséges okai A képlet lokalizációja, biológiai jellemzői. Vizsgáló módszereink feloldóképessége. Terápiás lehetőségeink egyéb korlátai. Prognózis Általában nem meghatározható, a betegségcsoport inhomogenitása miatt. Követés, gondozás 3-3-6-6-12. havonta a lokalizációnak megfelelő képalkotással és az alaptípusnak megfelelő laborvizsgálatokkal. Alternatív kezelés Nem ismert. Kiegészítő információk Bejelentési kötelezettség Malignomáknál: Magyar Nemzeti Rák-regiszter. Ajánlott irodalom Besznyák-Szende-Lapis: Mediastinal Tumors and Pseudotumors Akadémia kiad. Bp.1984.