Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 12. kedd Gabriella


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
A tüdô autoimmun megbetegedései
 
A betegség meghatározása

Az autoimmun tüdôbetegségek alá, jórészt a tüdôk ismeretlen eredetű megbetegedéseit soroljuk, néhány közös vonásuk alapján. Közös jellegzetességük a mindkét tüdôt érintô, többé-kevésbé egyenletes disseminatio. Rokon vonások figyelhetôk meg a klinikai képben, amelyek részben fibrosisból, részben a surfactant feltételezett sérülésébôl erednek.
Osztályozás, típusok

Az autoimmun megbetegedések közül a következôket említhetjük meg: scleroderma, Wegener-granulomatosis, eonisophyl granulomatosis, lupus erythematodes disseminatus (LED), haemosiderosis essentialis, proteinosis alverolaris, reumás tüdô-megbetegedések, stb. Tekintettel arra, hogy a megbetegedések közös tünete a fibrosis, csupán egyetlen egy megbetegedést emelünk ki, s ez a Wegener-granulomatosis, miután differenciáldiagnosztikai szempontból a tuberculosis elkülönítésével szemben, szóba jöhet. A periarteritis nodosához közelálló betegség. Mint rendszerbetegség, elôfordulhat természetesen más szervekben is, így vesékben, a légutakban is, de elôfordulnak pulmonalis Wegener-granulomatosisok is. A betegség kórbonctanilag is nagymértékben hasonlít a tüdô tuberculosisára. Kavernás tüdôelváltozás mutatható ki, a kórbonctani lelet pedig teljesen azonos a tuberculosiséval, tehát elsajtosodott gócokat is lehet látni. Az elkülönítés elsôsorban az, hogy Wegener-granulomatosisban soha nem sikerül Mycobacterium tuberculosist kimutatni.
Patogenezis, patomechanizmus

A betegségek autoimmun eredete mellett szól, hogy a kórképek egy része autoimmun rendszerbetegségek pulmonalis megnyilvánulása. Autoimmun eredetre utal az is, hogy kimutathatók a sajátos szérum fehérjeváltozások és a kórbonctani lelet is gyakran autoimmun betegségre jellemzônek tartott patológiai kép, vagyis a kollagén-kötôszövet fibrinoid degeneratióját mutatja. A terápiás teszt is hatásos érv, az immunsupressiv kezelés – citosztatikumok, prednisolon, Imuran – gyakran hatásos. Meg kell viszont említenünk, hogy az idesorolt egyes kórképek, így a periarteritis nodosa, vagy a proteinosis alveolaris sokak szerint inkább allergiás megbetegedésnek tekinthetô. Mint az a fentiekbôl kitűnik, nem kizárólag tüdôbetegségrôl van szó, hanem általában több szerv megbetegedésérôl, tehát rendszerbetegségrôl. A tüdôn kívül gyakran érintettek a szívizom, a vese, a bôr és a csontok, valamint a mellhártya.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Faragó Eszter
egyetemi docens

DEOEC Koch Róbert Zöldambulancia
Diagnosztika

Tünetek

A kórlefolyás lehet tünetmenetes, máskor általános tünetek: láz, anaemia, fáradékonyság, vagy más szervek megbetegedése van elôtérben.
Célzott vizsgálatok

A radiológiai kép leggyakrabban disszeminált gócos elváltozást mutat, elôfordulnak azonban pneumoniák és pleuritisek is. A légzésfunkciós vizsgálatok restrictiv légzészavart mutatnak, a vitálkapacitás csökkent, a Tiffeneau-érték normális vagy emelkedett, a residualis levegô aránya a totálkapacitáshoz viszonyítva normális vagy magas, a compliance erôsen csökkent, a resistance normális. Alveolocapillaris block található. Ez származhat az érpálya pusztulása következtében kialakuló kompenzáló tachycardiaból, de capillarisok és az alveolusok közötti válaszfalak megvastagodásával is magyarázható. A betegek hypoxiásak és hypoxaemiásak. Az Euler-reflex itt is érvényesűl, a hypoxia szűkíti a capillarisokat, illetve az arteriolákat, és ez a hypoxaemiát fokozza. Hypercapnia általában nem mutatható ki, miután a betegség hyperventillatióval jár. Így inkább hypocapnia és alkalosis látható. A fibrosis progrediáló irreversibilis megbetegedést eredményez, és ennek következtében szerepel mint patogenetikai tényezô, a krónikus cor pulmonaléban és egyéb szervi megbetegedésben. Az autoimmun betegségekre gyakran a röntgenkép hívja fel a figyelmet, ez azonban nem alkalmas a betegségek egymástól való elkülönítésére. Ugyancsak nem ad lehetôséget a mikrobiológiai vizsgálat sem, kivéve ha differenciáldiagnosztikai szempontból a tuberculosis is szóba jön. Hasonló az eset az egyéb, endoszkópos módszerekkel is. Az autoimmun tüdôbetegségek diagnózisának a tisztázása, egymástól való elkülönítése csak kórszövettani vizsgálattal lehetséges. A biopsiás eljárások közül – amennyiben ez felmerül – a thoracotomiás biopsia célszerű eljárás, bár szóba jön a transthoracalis tű-biopszia is. Ha a beteg idôs, és légzésfunkciós paraméterei rosszak, biopsiás eljárás már nem indikálható. Olyan esetben érdemes ezt elvégeznünk, ahol terápiás eredmény még sikerrel kísérelhetô meg.

Differenciáldiagnosztika

Az autoimmun tüdôbetegségeket a disszeminált tüdôbetegségtôl (pneumoconiosis, miliaris tuberculosis, sarcoidosis, cardialis eredetű pangásos tüdô, carcinosis pleurae) kell elkülôníteni, de a pneumoniás és a pleuropneumoniás kórképek sem hagyhatók figyelmen kívül.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Az autoimmun betegségek gyógykezelése nem nagyon eredményes ez idô szerint. Szteroid adása minden esetben megkísérelhetô, de a lupus erythematodes disseminatus (LED) és az eosinophil granulomatosis kivételével, legfeljebb ideiglenes regressio várható tôle. Megkísérelték az immunsupressiv anyagok, citosztatikumok, Imuran, stb. adását is. Eddigi tapasztalatok nem erôsítették meg a kedvezô hatásukat. Ugyanakkor elôidézhetik ezek a szervezet immunitását zavaró – gyógyszerek: bronchitisek, pneumoniák kifejlôdését, ami a fibrosis miatt – a betegség prognózisa szempontjából – egyáltalán nem közömbös. A proteinosis alveolaris kezelésére sokan ajánlják a tüdô átmosását fiziológiás konyhasó-oldattal. Ez az eljárás egyes esetekben életmentô lehet. A gyógykezelés általában az idült légzési elégtelenségnek a befolyásolása, így a cor pulmonale megelôzése, vagy ha már létrejött, a kezelése. Az autoimmun betegség általában I-es típusú, tehát a régi nómenklatúrával parciális légzési elégtelenséget okoz izolált oxigénhiánnyal, így az oxigén-belélegeztetés minden esetben hasznos és alkalmazandó. Hypercapnia általában nincs, inkább hypocapnia van, így az oxigén-belélegzés acidosist elôidézô hatásától nem kell félnünk. Autoimmun betegségek esetén a betegek felületesen és szaporán lélegeznek, megfelelô légzéstípus kialakítása szükséges. A munkaköri rehabilitatio legtöbbször elengedhetetlen, hiszen a betegek a nagyfokú progrediáló restrictiv légzészavar miatt, legtöbbször gyógyíthatatlan betegekké válnak. Ameddig csak lehetséges, feltétlenül szükséges a cardialis támogatás, a gyulladásos megbetegedések rárakódásának megakadályozása, az esetleges obstructio kialakulásának kivédése.
Speciális forma kezelése

Meg kell említeni a tüdô-fibrosisok még egy típusát, amelyet sokan szintén az autoimmunbetegségek közé sorolnak, ez a Hamman–Rich-szindróma. Ennél is a fibrosis tünetei dominálnak, vagyis a nehézlégzés és az ingerköhögés. Minden tüdô-fibrosis, így az autoimmun eredetű, és Hamman–Rich-megbetegedés is irreverzibilis, ezért a progressio lassítása és a tünetek enyhítése – a szteroidkezelés mellett – az egyetlen hatásos gyógymód.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Magyar P, Hutás I, Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina; 1998. Mihóczy L. Pulmonológia. In: Petrányi Gy. (szerk). Belgyógyászat – Tömör összefoglaló. Budapest: Medicina; 1999. Dr. Faragó Eszter. Doktori értekezés. 1992. Faragó E, Mihóczy L, Szűk B. Pulmonológia. Egyetemi jegyzet. Debrecen; 1990.

Hasznos folyóiratok

Chest. Thorax. Medicina thoracalis. New England Journal of Medicine. Lancet.