Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Alveolaris proteinosis
 
A betegség meghatározása

A krónikus betegséget sejtmentes lipoprotein felszaporodása jellemzi az alveolusokban. Megkülönböztetjük primer és secunder (myeloid leukaemiához, illetve extrém por-expositióhoz társuló) formáját. A felületaktív surfactant anyagot a glandularis, II. típusú pneumocyták termelik, a proteinosis a surfactant-homeostasis zavara. Az alveolaris macrophagok valamely ismeretlen, toxicus behatás nyomán képtelenek a surfactant-anyag elbontására.
Patogenezis, patomechanizmus

Szövettani metszetben az alveolusok (PAS-pozitív) sejtmentes, amorf eosinophil anyaggal feszesen kitöltöttek, az alveolaris septumok gyulladásos reakciója viszont teljesen hiányzik. Differenciáldiagnosztikailag a tüdő-oedema, az uraemia és a Pneumocystis carinii pneumonia okoznak hasonló szöveti képet. Az intraalveolaris debrisben elektronmikroszkóppal – a II. típusú alveolaris sejtek cytoplasmájában normálisan is megtalálható – lamellaris zárványokat és koncentrikus myelin-alakú testecskéket látunk.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Faragó Eszter
egyetemi docens

DEOEC Koch Róbert Zöldambulancia
Diagnosztika

Tünetek

A betegek egy része tünetmentes, másik hányadukban felülfertőződés (láz, köhögés) kapcsán észlelik a betegséget. Leggyakoribb az alattomos, lappangó megjelenési forma, amikor a száraz köhögés, terhelésre jelentkező enyhe dyspnoe nem áll arányban az igen kiterjedt röntgenképpel.
Célzott vizsgálatok

Röntgenképen pillangóhoz hasonlítható kétoldali összefolyó, elmosódott, fátyolszerű alveolaris beszűrődést látunk. A betegek légzésfunkciója a kórkép kiterjedtségét jelzi, az esetek harmadában már első jelentkezésükkor nyugalmi hypoxia mérhető. Emelkedett a szérum LDH-koncentráció. A diagnózist a jellegzetes hörgő-mosófolyadék lelete vagy transbronchialis, illetve sebészi tüdő-biopsia alapján állítjuk fel.

Epidemiológia

A betegséget leírták újszülöttben és 70 éves kor felett is, leggyakoribb a 30-50. életév között. Férfiaknál kétszer olyan gyakori, mint nőknél, és familiarisan is előfordul.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A betegség csak akkor kezelhető, ha felfedezésekor – fizikai aktivitást gátló – funkciócsökkenést okoz, vagy ha progrediál. Gyakori a spontán remissio. A szteroid vagy a nyákoldó aeroszol hatástalan. A kezelés lényege a lipoprotein anyag mechanikus eltávolítása, kimosása (terápiás lavage).

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Magyar P, Hutás I, Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina; 1998. Mihóczy L. Pulmonológia. In: Petrányi Gy. (szerk). Belgyógyászat – Tömör összefoglaló. Budapest: Medicina; 1999. Faragó E. Doktori értekezés. 1992. Faragó E, Mihóczy L, Szűk B. Pulmonológia. Egyetemi jegyzet. Debrecen; 1990.

Hasznos folyóiratok

Chest. Thorax. Medicina thoracalis. New England Journal of Medicine. Lancet.