Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 22. vasárnap Előd


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Cor pulmonale chronicum
 
A betegség meghatározása

A mellkas és a légzôszervek idült betegségeiben a szív is károsodik. A cor pulmonale a jobb szívfél akut vagy krónikus nyomásterhelése, azaz akut vagy krónikus pulmonalis hypertonia, következtében alakul ki. A fogalom nem vonatkozik a balkamra-elégtelenség, veleszületett szívbetegség vagy szerzett billentyűbetegség okozta jobbkamra-megnagyobbodásra. Az akut cor pulmonale a jobb kamra akut nyomásterhelésének (masszív pulmonalis embolisatio) következtében alakul ki.
Etiológia

Okaként szerepelhetnek a légutak és a tüdôparenchyma megbetegedései: elsôsorban COPD, valamint a cysticus fibrosis, a tüdô infiltrativ és granulomás megbetegedései, felsô légúti obstrukció, tüdô-resectio, valamint alveolaris hypoventilatiót okozó betegségek (mellkasdeformitás, neuromuscularis kórképek stb.), a pulmonalis érrendszer betegségei, az arteria pulmonalis külsô kompressziója lehet a háttérben. A cor pulmonale etiológiája: 1. A légutak és a tüdôparenchyma megbetegedései: COPD, cysticus fibrosis, a tüdô infiltrativ és granulomatosus betegségei: idiopathiás tüdôfibrosis, sarcoidosis, pneumoconiosisok, kevert kötôszöveti betegség, scleroderma, SLE, rheumatoid arthritis, eosinophil granulomatosis, malignus infiltratio, irradiatio. Felsô légúti obstrukció. Tüdôresectio. 2. Alveolaris hypoventilatiot okozó betegségek: kyphoscoliosis, thoracoplastica, kiterjedt pleuracallus, neuromuscularis kórképek, alvási apnoe szindróma, idiopathiás hypoventilatio. 3. A pulmonalis érrendszer betegségei: az artériák primer elváltozásai: primer pulmonalis hypertonia, autoimmun pulmonalis vasculitisek, toxin által indukált pulmonalis vasculitisek, perifériás pulmonalis stenosis, krónikus májbetegség. Pulmonalis venoocclusiv betegség. Thromboticus folyamatok: sarlósejtes anaemia, in situ thrombosis. Emboliák: thromboemboliák, egyéb emboliák: tumor, magzatvíz, intravénás drogok. 4. Az arteria pulmonalis külsô kompressziója: mediastinalis folyamatok miatt (tumor, aneurysma stb.).
Patogenezis, patomechanizmus

A jobb kamra egy vékony tágulékony üreg, amely a kisvérköri hypertoniára hypertrophiával, illetve dilatatióval válaszol. A jobb szívfél lényegesen kisebb terheléshez szokott fiziológiásan, mint a bal, alkalmazkodó képessége is csökkentebb, mint a bal szívfélé. A pulmonalis vascularis rezisztencia emelkedésében a hypoxia, az acidosis, a hyperviscositas és az érkeresztmetszet direkt csökkenése játszik alapvetô szerepet. A csökkent pulmonalis érkeresztmetszet következménye a megemelkedett pulmonalis vascularis rezisztencia és a pulmonalis arteriás nyomás, ami a jobb kamra tartós nyomásterhelésével jobbkamra-hypertrophiát hoz létre. Egy bizonyos idô után a megnövekedett jobb kamra nem tudja már kompenzálni a megnövekedett terhelést, a szívizomzat kimerül, és a jobb kamra dilatál, és jobbszívfél-elégtelenség fejlôdik ki.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Szilasi Mária
klinikaigazgató egy. docens

DEOEC Pulmonológiai Klinika
Diagnosztika

Tünetek

A cor pulmonale tüneteit részben a kialakulásához vezetô alapbetegség határozza meg, másrészt a már kialakult szívbetegség. Mellkasi fájdalom jelenhet meg a pulmonalis hypertonia súlyosbodásával. A decompensatio esetén a beteg terhelhetôsége csökken, a beteg fáradékonyabbá válik, puffad, obstipatiója van, étvágytalan, fogy, nycturia jelentkezik. A nehézlégzés terhelésre fokozódik.
Általános vizsgálatok

A beteget megtekintve észlelhetjük cyanosisát, fizikális vizsgálattal a nagyvérköri decompensatiót, a tüdô részérôl a cor pulmonale kialakulásához vezetô megbetegedést. A szív fizikális vizsgálata során a pulmonalis hypertonia, valamint a jobbkamra-hypertrophia és dilatatio okozta eltéréseket észlelhetjük. A pulmonalis hypertonia jelei: bal oldalon parasternalisan a második bordaközben systolés pulzáció az arteria pulmonalis distensiója miatt; hallgatózással a második szívhang pulmonalis komponense hangos, jobbszárblokk mellett a második hang szélesen hasad; korasystolés ejectiós hang (klikk) a második bordaközben, a pulmonalis hallgatózási helyén; gravis pulmonalis hypertoniában ugyanitt koradiastolés zörej hallható (a zörej a tricuspidalis billentyű insufficientiáját jelzi). Jobbkamra-hypertrophia és dilatatio okozta eltérések: tapintható jobb kamrai csúcslökés bal oldalon, parasternalisan a negyedik bordaközben; jobb kamrai diastolés galopp (a harmadik szívhang felerôsödése); jobb kamrai systolés galopp (a negyedik szívhang felerôsödése a megemelkedett jobb pitvari nyomás miatt, a magas jobb kamrai végdiastolés nyomás jele), a harmadik és a negyedik hang együttes elôfordulása tachycardia mellett szummációs galoppritmust eredményez; holosystolés regurgitatiós zörej parasternalisan a negyedik bordaközben vagy subxifoidalisan (a relatív tricuspidalis insufficientia jele). Dekompenzált cor pulmonale esetében, megnövekedett hepar, esetleges ascites, alsó végtagi oedema, cyanosis észlelhetô. Súlyos esetben paradox pulzus is észlelhetô lehet. A beteg megtekintésekor feltűnô a nyaki vénák tág volta. Normálisan 45 fokos fekvô helyzetben a vena jugularisok legfeljebb a sternum fölött 4 cm-ig láthatók. Mérsékelt jobbszívfél-elégtelenségben a nyaki venák normális tágasságúak lehetnek, de distensiójuk kiváltható a jobb bordaív alatti tájékra gyakorolt körülbelül egyperces nyomással. Ezt a jelenséget nevezzük hepatojugularis refluxnak. A hepatomegalia az egyik leggyakoribb lelet, sokszor korábban észlelhetô, mint a perifériás oedema. A perifériás oedema fekvô betegen a lábszáron, a bokák körül jelenik meg. Késôbb súlyosabbá válik az oedema és a hasfalat, mellkasfalat, felsôvégtagot is érintheti, ascites is létrejöhet. A mellkasi folyadékgyülem ritkább. A laboratóriumi leletekben inkább a májfunkciós eltérések érdemelnek említést.
Célzott vizsgálatok

Mellkasröntgen-felvételen a kisvérköri nyomásfokozódás jeleit észlelhetjük, mint a centroperifériás diszkrepancia, illetve az arteria pulmonalis ívének elôdomborodása. EKG-n a jobb pitvari dilatatio és jobb kamrai hypertrophia jelei láthatók. A II, III-as elvezetésben magas, csúcsos P-hullám (P-pulmonale) látható, R-tengely jobbra deviál stb. A cor pulmonaléban észlelhetô EKG-eltérések: 1. Jobb pitvari terhelés, hypertrophia: II, III, a VF-ben a P >2,5 mm (P-pulmonale), V1-3-ban a P-hullám elsô része >2,5 mm, a P-hullám idôtartama >100 ms. 2. Jobb kamrai terhelés, hypertrophia: Magas amplitúdóértékek a jobb praecordialis areában (qR vagy qRs a V1-ben, Rs vagy RS a V1-ben, rSr, rSR vagy RsR a V1-ben), az ID V1-2-ben >30 ms,V1-3-ban az ST felfelé domború módon deprimált, negatív, aszimmetrikus T-hullámok V1-3-ban, jobb tengelyállás. 3. A jobb kamra systolés (nyomás) terhelése: jobb tengelyállás, magas R a V1-ben, jobb kamrai strain: V1-3-ban ST-depressio negatív aszimmetrikus T-hullámmal. 4. A jobb kamra diastolés (volumen) terhelése: nagy második R-hullám a V1-ben, jobb R-tengelyállás, az ID V1-2-ben >30 ms, inkomplett jobbszárblokk. 5. Speciális jelek: QIII + SI: akut jobb kamrai terhelés (pulmonalis embolisatio), jobb deviatio mellett V1-3-ban mély S-hullám (emphysema, cor pulmonale), hirtelen kialakuló RsR akut jobb kamrai nyomásterhelés jele (akut cor pulmonale). Igen gyakran észlelünk különbözô ritmuszavarokat: pitvarfibrillatiót, supraventricularis tachycardiát, multifocalis atrialis tachycardiát, supraventricularis és ventricularis extrasystolékat. Echocardiographia-vizsgálat során akut cor pulmonale esetében a jobb kamra erôsen dilatált, fala vékony, hypokinetikus. Cor pulmonale chronicumban típusosan kifejezett jobb kamra hypertrophia figyelhetô meg, majd a betegség elôrehaladtával a hypertrophiához dilatatio társul. Dopplerecho vizsgálattal mérhetô a mitralis regurgitatio sebessége, és ebbôl a pulmonalis systolés nyomás a Bernoulli-formula és a becsült jobb pitvari nyomás alapján kalkulálható. Vérgázvizsgálattal egyes vagy kettes típusú légzési elégtelenség lehet jellemzô.

Epidemiológia

Elsôsorban idôsebb betegek körében fordul elô, a COPD-s betegek között kb. 10—30% az elôfordulási gyakorisága.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A kezelés két fô összetevôbôl adódik ez, igen fontos és meghatározó a betegség kezelésében. Sajnos az alapbetegség már elég súlyos formában jelentkezik. A másik összetevô, a kialakult cor pulmonale kezelése. Legfontosabb a jobb kamrai terhelés csökkentése, természetesen az alapbetegség helyes kezelése a jobb kamrai terhelést csökkenti. A kontrollált oxigénpótlás igen fontos része a cor pulmonale kezelésének. A beteg kórházból való távozása után otthoni körülmények között is adhatunk oxigént. A dekompenzált cor pulmonale kezelésében diuretikumokat és aldoszteron-antagonistákat alkalmazunk. Meghatározzuk a vér elektrolitjait, a se Na- és K-szintjét, ezek birtokában egy komplex vízhajtó terápiát állítunk be. Vannak káliumkímélô diuretikumok, illetve a szervezetbôl káliumvesztést elôidézô diuretikumok. A káliumhiány fokozhatja a ritmuszavar kialakulását, mivel a hypoxiás szívizomzat amúgy is hajlamos a ritmuszavarra, így rendszeresen ellenôrizzük és szükség esetén pótoljuk. Vasodilatator kezelés nem váltotta be a reményt a cor pulmonale kezelésében, nem javítja hosszú távon a tüneteket, a mortalitást nem csökkenti és jelentôs mellékhatásai vannak. Vizsgálatok ugyan azt igazolták, hogy akut tesztek során a secunder pulmonalis hypertoniában jó hatásúak, azonban ez krónikus kezelésben nem vált be. Szívglikozidok adása is vitatott a cor pulmonale kezelésében, természetesen adhatunk, ha szükséges (egyidejű bal szívfél elégtelenség is fennáll), de tudnunk kell, hogy a hypoxia miatt a ritmuszavar veszélye nagy. A szimpatomimetikumok adása, amelyeket a légúti obstrukció során alkalmazunk, kedvezôen befolyásolja a kisvérköri kezelést. Az arrhythmiák kezelésekor figyelembe kell venni, hogy az arrhythmiás hypoxia, acidosis, cardialis decompensatio vagy farmakológiai mellékhatás következtében lépnek fel, így ez meghatározza kezelésüket. Így tehát nem az antiarrhythmiás szerek adandók, hanem a légzési és/vagy keringési elégtelenséget szüntessük meg, a b-mimetikumok és teofillinkészítmények megfelelô dozírozása, valamint az elektrolitháztartás rendezése a cél. A tachycardiát inkább Ca-antagonistával (verapamil) próbáljuk uralni.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Magyar P., Hutás I., Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina; 1998. Pénzes I. Aneszteziológia és intenziv terápia. Budapest: Medicina; 1998. Herjavecz I., Böszörményi Nagy Gy. Asthma bronchiale. Budapest: Springer; 1993. Az asthma bronchiale diagnosztikája és terápiája. A Pulmonológiai Szakmai Kollégium ajánlása. 2001. Rhinitis. Egyeztetett hazai állásfoglalás és ajánlás a rhinitis diagnosztikájához és kezeléséhez. 2001.

Hasznos folyóiratok

Medicina thoracalis, Háziorvosi Továbbképzô Szemle, Allergológia és Klinikai Immunológia, Thorax. Eur. Resp. J. J. Allergy Clin. Immunol., Orvostovábbképzô Szemle, Lege Artis Medicinae, Chest, Allergy, Am. Rev. Resp. Dis.