Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2014. okt. 23. csütörtök Gyöngyi


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Emphysema
 
Néveredet

NÉVEREDET: Az emphysema a klinikai gyakorlatban sűrűn használt fogalom. Valójában azonban patológiai, anatómiai jelentése ismert. Laennec 1819-ben írta le elŚször az emphysemát. Klinikailag igen nehezen definiálható, ezért mindmáig a legkülönbözŚbb meghatározások már akkor leírták az összefüggést a krónikus bronchitis és a tüdŚtágulás között. Úgy vélte, hogy nyákdugaszok elzárják a hörgŚrendszert, aminek következtében a levegŚ a lobulusokba be tud hatolni, de nem tud onnan többé eltávozni, s ennek következtében lobularis túltágulás jön létre. A Londonban 1959-ben tartott CIBA-szimpózium a következŚ definíciót alkalmazta: „ Az emphysema olyan állapot, amelyet a bronchiolus terminalisoktól distalisan kifejlŚdŚ tágulat, s ennek következtében fokozott légtartó területek kialakulása jellemez, amely az alveolusok falának destrukciójával jár”. 1960-ban Bécsben a mellkasi betegségek nemzetközi kongresszusán a következŚ meghatározást fogalmazták meg: „Az emphysema az alveolusok irreverzibilis kitágulása, aminek következtében megnŚ a residuális levegŚ, és elpusztul az alveolaris structura”. Természetesen sok zavart okozott ebben a definícióban az a tény, hogy a residualis levegŚ meghatározásának különbözŚ technikai nehézségei vannak.
A betegség meghatározása

Az ENSZ Egészségügyi Világszervezete (WHO) a következő definíciót alkotta: „Az emphysema olyan tüdőmegbetegedés, amelynek jellemzŚje a brochiolus terminalistól distalisan elhelyezkedő tüdőterület irreverzibilis kitágulása”.
Osztályozás, típusok

1. Akut emphysema (volumen pulmonum acutum): nem valódi emphysema, mivel az alveolusok közti sövények rugalmas elemei nem pusztulnak el. 2. Krónikus emphysema: 1. Obstrukció nélküli emphysema: kompenzatórikus emphysema. Ha a tüdŚ egyik része zsugorodik, akkor a többi része kitágul. A tágulás során az alveolusok megnagyobbodhatnak, a sövények elpusztulhatnak, de nem jár szükségszerűen a tüdŚ rugalmasságának csökkenésével. Senilis emphysema. IdŚs embereken a tüdŚ összes elemeinek sorvadása következtében alakul ki. Ventil-emphysema. A hörgŚ ventilszerű elzáródása következtében – pl. hörgŚdaganatok esetében – a levegŚ belélegezhetŚ, de kilégzése a szűkület fokozódása miatt nem lehetséges. Lobaris emphysema. FejlŚdési rendellenesség következménye, amikor is a magzati élet során a megfelelŚ terület hörgŚ- és érellátása nem alakult ki. 2. Obsrukcióval járó emphysema: centrilobularis emphysema. A betegség a szekunder lobulusok centrumából indul ki, ahol a bronchiolus terminalis halad. A megbetegedés lényege a lebenykét ellátó bronchiolus terminalis és a hozzátartozó bronchiolus respiratoricusok gyulladásos, degenerativ átalakulása. Kilégzés közben az intrathoracalis nyomásfokozódás következtében a rugalmasságát vesztett hörgŚ az épnél jobban szűkül, s a mögöttes alveolusokban a levegŚ megreked (levegŚcsapda) ez pedig az alveolusok további pusztulásához és az emphysemás bullák kialakulásához vezet. Panlobularis emphysema. A betegség az egész lebenykére kiterjed. A lobulus központjában a bronchiolust a káros hatások csak késŚbb érik el, s az obstrukció is csak akkor jön létre, ha az emphysema a tüdŚ több mint 30%-át érinti.
Patogenezis, patomechanizmus

Az emphysema olyan megbetegedés, amelynek legfontosabb jellemzŚje az alveolusok közti sövények, elsŚsorban a tüdŚszövet rugalmas elemeinek a degenerációja, pusztulása, amely az alveolusok légterének megnagyobbodásával, bullózus üregek kialakulásával jár. Az emphysema tehát elsŚsorban az alveolaris sövények anatómiai megbetegedése, függetlenül attól, hogy obstrukcióval jár-e vagy sem. Sokak szerint az emphysemát a tüdŚ vérállátási zavara idézi elŚ. Szerepet játszhat – mint endogén tényezŚ – az a-1-antitripszin hiánya, az alveolusokat bélelŚ felületi feszültségszabályozó anyag, az úgynevezett surfactant hiánya is.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Faragó Eszter
egyetemi docens

DEOEC Koch Róbert Zöldambulancia
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

.
Általános vizsgálatok

Az emphysema diagnózisát nem könnyô felállítani, miután nagyon nehéz elkülöníteni a tünetek és a leletek alapján a krónikus bronchitistŚl. Nem jelent lényeges segítséget a fizikális vizsgálat sem, bár kétségtelen, hogy bizonyos adatok jellemzŚek lehetnek (hordómellkas, tág bordaközök, mélyen álló rekesz). Fontosabb a légzéstípus meghatározása. A kilégzési hang gyengült, a kilégzés megnyúlt.
Célzott vizsgálatok

Röntgenvizsgálattal általában világosabb tüdŚ és a rekeszek renyhe, rángásszerô mozgása látható, tág bordaközökkel. ElŚfordulhat, hogy az emphysema az esetek egy részében jellegzetes EKG-eltérésekkel jár, elsŚsorban a jobb szívfél túlterhelésére, a kisvérköri nyomásfokozódására utaló jeleket találunk. Az emphysema diagnosztikájában a légzésfunkciós, különösen pedig a testpletizmográffal meghatározható paraméterek döntŚek, melyek közül az IGV, az áramlás-térfogat és a rezisztencia-görbe értékeit, valamint formaanalízisét kell kiemelni. Az obstrukció miatt tetemes intrapulmonalis levegŚmennyiségek mutathatók ki, amelyek a külsŚ levegŚtŚl el vannak zárva, ezért az FRC idegengáz-módszerrel történŚ meghatározása nem adja az RV valós értékét. Az obstruktív emphysema korrekt kivizsgálásához a testpletizmográfiás vizsgálat alkalmával nyert IGV-meghatározás tehát elengedhetetlen. A RV/TC %-a normális körülmények között – mely különösen az életkortól függ – 25-35% között van. Az emphysema diagnózisának, illetve fokának megállapításánál az RV/TC %-án kívül az RV abszolút számát is figyelembe kell vennünk. A RV 30 évig 1500 ml alatt, 30 éven felül 2000 ml alatt még akkor is normális mérték, ha annak relatív száma emelkedett. Ez különösen restriktív ventillációs zavarban fordulhat elŚ amikor VC csökkenése miatt az RV relatív száma a TC-en belül nŚ. Emphysemában az áramlás-térfogat görbe rendkívül alacsony értékein kívül formai eltéréseket is találunk (platóképzŚdés). A rezisztencia az obstrukció miatt nŚ, formailag pedig „teniszütŚ” jelleget mutat. A spirométerrel is meghatározható FEV1, illetve Tiffeneau-szám emphysemában mindig kóros. A distribúció, ha az emphysema obstrukcióval is jár, mindig egyenlŚtlen. Ezen túlmenŚen rendszerint a ventiláció és perfúzió aránya sem egyforma a tüdŚ különbözŚ részeiben. A ventillációs-perfúziós arány a kilégzett levegŚ széndioxid-tartalmának a mérésével regisztrálható, Capnograph segítségével. Jellegzetes lehet a vérgázanalízis, amely azonban nem az emphysemáról, hanem az alveolaris ventiláció mértékérŚl ad felvilágosítást. ElŚfordulhat, hogy a PaCO2 normális, de gyakrabban inkább emelkedett. A PaO2 azonban mindig alacsony, hacsak a beteg nem részesült oxigénbelélegeztetésben.

Terápia

Gyógyszeres kezelés

A krónikus bronchitisszel nem társuló emphysema kezelése annyival egyszerűbb, hogy gyulladáscsökkentŚ és antibiotikus kezelést nem igényel. Az emphysema minden típusában legfontosabb feladatunk a légzési és keringési elégtelenség megelŚzése. Igen gyakori a cor pulmonale. Nagy jelentŚségű ennek megelŚzésében – még a kompenzált stádiumban – az esetleges felsŚ légúti fertŚzések elkerülése, megfelelŚ légzési és mozgásterápia.

Terápiás célkitűzés

Az emphysemás beteg gyógykezelése nem választható szét élesen a krónikus bronchitis kezelésétŚl (lásd krónikus bronchitis terápia), mivel a két betegség is nehezen választható el egymástól.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

Az emphysema fokának megállapítására a következŚ sémát használjuk: Kisfokú emphysema: kívánt érték +0–10%. Kp. fokú emphysema: kívánt érték +11–20%. ElŚrehaladott emphysema: kívánt érték +21–30%. Súlyos fokú emphysema: kívánt érték +31–40%. Igen súlyos emphysema: kívánt érték +41% felett.
Ajánlott irodalom

Magyar P., Hutás I., Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina; 1998. Petrányi Gy. (szerk). Belgyógyászat – Tömör összefoglaló (Pulmonológia fejezet-Mihóczy László). Budapest: Medicina; 1999. Dr. Faragó Eszter. Doktori értekezés. 1992. Faragó E., Mihóczy L., Szôk B. Pulmonológia. Egyetemi jegyzet. Debrecen; 1990.

Hasznos folyóiratok

Chest, Thorax, Medicina thoracalis, New England Journal of Medicine, Lancet.