Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 22. vasárnap Előd


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Goodpasture-szindróma
 
A betegség meghatározása

Diffúz alveoláris vérzésre utal, szimmetrikus, kétoldali, foltos beszűrŚdést észlelünk, amely vérköpéssel, jelentŚs anémiával, a diffúziós kapacitás növekedésével, az alveoláris macprohagokban pedig hemosziderin megjelenésével társul. A diffúz alveoláris vérzésnek számos oka lehet: pl. carcinosis, mitralis stenosis, tüdŚödéma, a haemostasis zavara (thrombocytopenia, DIC stb.), szisztémás immunvasculitis, collagenosis, Goodpasture-szindróma (antiglomerularis bazálmembrán antitest betegség) és az idiopathiás haemosiderosis. Az ún. pulmonalis szindróma (a diffúz tüdŚvérzés és glomerulonephritis kombinációjának) fogalomkörébe különbözŚ eredetű, a Wegener-granulomatosis, a penicillamin-toxicitás, a lymphomatoid granulomatosis, néhány fertŚzés tartozik. A klinikai kép akut vesebetegségre, illetve az ennek szövŚdményeként megjelenŚ tüdŚembolisatióra, tüdŚödémára hasonlít.
Patogenezis, patomechanizmus

A Goodpasture-tünetegyüttes patogenizisében döntŚ szerepet játszik egy IgG-típusú antitest, amely cytotoxicus immunreakcióba lép mind az alveoláris, mind a glomeruláris bazálmembránnal. Nem tudjuk, hogy az antitest termelŚdését mi váltja ki. Súlyos, diffúz alveoláris vérzés következményeként a tüdŚ tömött, sötétbarnás és vörösen foltos, szövettani vizsgálattal az alveoláris macrophagokban hemosziderin mutatható ki, a szeptumok pedig neutrophil granulocytákkal beszűrtek. Vaszkuláris vagy granulomaképzŚdés nincsen. A vesékben kiterjedt, félholdképzŚdéssel járó, nekrotizáló glomerulomephririst látunk.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Faragó Eszter
egyetemi docens

DEOEC Koch Róbert Zöldambulancia
Diagnosztika

Tünetek

Kezdetben influenzaszerű tüneteket, ritkán arthralgiát, a betegek 10%-ánál hepatosplenomegaliát észlelünk. Leggyakoribb jele a vérköpés, a dyspnoe és a makroszkópos haematuria.
Célzott vizsgálatok

A mellkasröntgenen szimmetrikus, az alsó tüdŚmezŚket érintŚ infiltrátumokat látunk. A veseérintettség macrohaematuriával, proteinuriával és legtöbbször gyors vesefunkció-romlással jár, hipertónia vagy ödemaképzŚdés viszont ritka. Típusos a vashiányos anémia. A betegség a vese- vagy tüdŚbiopsziás anyag immunfluoreszcens vizsgálata (a linearis IgG-depozitumoknak a bazálmembrán mentén való kimutatása) és a keringŚ antiglomerularis bazálmembrán-antitestek jelenléte alapján diagnosztizálható. A serum (RIA-módszerrel meghatározott) antiglomerularis bazálmembránantitest-koncentrációja korrelál a vese morfológiai eltéréseivel, a klinikai javulást az antitestszint csökkenése, az eredményes kezelést pedig eltônése jelzi.

Terápia

Gyógyszeres kezelés

A betegség kezelésében cytostaticumok és kortikoszteroid adása, valamint plasmapheresis szükségesek. A cyclophosphamidot (3 mg/tkg dózisban) legalább 8 héten át (vagy a keringŚ antitestek eltűnéséig), az azathioprint egyidejűleg (1 mg/tkg napi adagban) szintén 8 héten át adjuk. A methylprednisolon-lökésterápia adagja 1 g lehet naponta, majd ezután kisebb dózist (napi 100 mg-ot) kap a beteg 4 héten keresztül, végül 2 hónap alatt ezt is tovább csökkentjük. A plasmapheresist (4 l/nap) legalább 2 héten át, illetve a keringŚ antitestek eltűnéséig végezzük.

Prognózis

Relapsus évek múltán is elŚfordulhat. A betegek 30%-a az elsŚ kórházi felvételnél, 40%-a pedig 1 éven belül meghal.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Magyar P., Hutás I., Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina; 1998. Petrányi Gy. (szerk). Belgyógyászat – Tömör összefoglaló (Pulmonológia fejezet: Mihóczy László). Budapest: Medicina; 1999. Dr. Faragó Eszter. Doktori értekezés. 1992. Faragó E., Mihóczy L., Szôk B. Pulmonológia. Egyetemi jegyzet. Debrecen; 1990.

Hasznos folyóiratok

Chest, Thorax, Medicina thoracalis, New England Journal of Medicine, Lancet.