Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 22. vasárnap Előd


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Kaplan-szindróma (rheumatoid pneumoconiosis)
 
A betegség meghatározása

A szindróma összetevŚi: rheumatoid arthritis, pulmonalis, közepükön nekrotizáló kerekárnyékok, silicosis. Ugyanilyen radiológiai képet ad más pneumoconiosis jelenléte is, különösen érvényes ez az asbestosisra. A pulmonalis kerekárnyékok multiplexek, jól körülírtak, átmérŚjük 0,5 - 5cm között van. Az arthritises manifesztáció megelŚzi vagy együtt jár pulmonalis elváltozások megjelenésével. A klasszikus Kaplan-szindróma esetében az RF mindig jelen van. A kórforma specifikus terápiát nem igényel.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Faragó Eszter
egyetemi docens

DEOEC Koch Róbert Zöldambulancia
Diagnosztika

Tünetek

Interstitialis fibrosis: Rheumatoid arthritisben szenvedŚk 2-5%-ánál figyelhetŚ meg a mellkas-röntgenfelvételen. Egy másik betegcsoportnál a fibrózis nem regisztrálható, de csökken a totális kapacitás, rosszabbodik a diffúzió és a tüdŚbiopszia szövettana interstitialis folyamatra utal. Klinikai kép: nehézlélegzés, nem produktív köhögés, ritkán mellkasi fájdalom és láz. A mellkasi röntgenfelvételen bilaterális, néha aszimmetrikus reticularis vagy reticulonodularis elváltozás látható, mely progressziónál az ún. lépesméztüdŚ képét adja. Bronchiolitis oblite-rans: A rheumatoid arthritis ritka szövödménye. Jellegében nagyon progresszív, irreverzibilis légúti obstrukció. Fontos differenciáldiagnosztikai feladat, és nem tévesztendŚ össze a gyógyszer indukálta hasonló kórformákkal.

Terápia

Gyógyszeres kezelés

Interstitialis fibrózis: A szteroidterápia hatásos lehet – különösen, ha a biopszia szövettana fŚleg lymphocytadominanciájú. Bronchiolitis obliterans: összetett, egyedi megközelítést igényel. A rheumatoid arthritis gyógyszereit három csoportba soroljuk: nem szteroid gyulladásgátlók, kortikoszteroidok, lassú hatású antirheumaticus szerek. Aktív stádiumban kortikoszteroidok adandók különösen extraarticularis manifesztáció (pl. vasculitis) esetén. A pulmonalis manifesztáció terápiának vonatkozásában irányadó a nagy feloldóképességô computertomográphia (HRCT), illetve egyéb módon (szövettan, izotópos vizsgálati eredmény, mosófolyadék sejtes összetétele) bizonyított sejtes aktivitás. Végállapotú fibrózis esetén a kezelés nem valószínű, hogy eredménnyel jár. A terápia hatásosságát a légzésfunkció a restriktív jellegű ventilatiós zavar javulása jelzi.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Magyar P., Hutás I., Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina; 1998. Petrányi Gy. (szerk). Belgyógyászat – Tömör összefoglaló (Pulmonológia fejezet: Mihóczy László). Budapest: Medicina; 1999. Dr. Faragó Eszter. Doktori értekezés. 1992. Faragó E., Mihóczy L., Szôk B. Pulmonológia. Egyetemi jegyzet. Debrecen; 1990.

Hasznos folyóiratok

Chest, Thorax, Medicina thoracalis, New England Journal of Medicine, Lancet.