Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Myastenia gravis
 
A betegség meghatározása

A myasthenia gravis az idegrendszer akaratlagos kontrollja alatt álló harántcsíkolt izomzat kóros fáradékonyságával, kimerülésével járó autoimmun eredetű krónikus neuromuscularis betegség.
Etiológia

A betegség oka a neuromuscularis junctio postsynapricus acetilkolinreceptorok ellen termelt antitestek kötődése a receptorokon, amely zavart okoz a neuromuscularis ingerület átvitelében. A folyamat kialakulásában a thymus központi szerepet játszik. Az antitest termelődését kiváltó ok részleteiben nem ismert.
Osztályozás, típusok

Osserman szerinti stádium beosztás: I. stádium (ocularis forma). II/a. stádium (enyhe generalizált forma). II/b. stádium (mérsékelt súlyos forma ocularis és bulbaris tünetekkel). III. stádium (súlyos forma kifejezett bulbaris tünetekkel). IV. stádium: az előzőekből kifejlődő késői forma.
Pulmonológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Mihóczy László
Professor Emeritus
DEOEC Pulmonológiai Klinika
Szerző:

Dr. Kollár Sándor
egyetemi adjunktus

DEOEC II. sz. Sebészeti Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

.
Tünetek

Kettős látás, szemhéj-ptosis, izomfáradékonyság, dysarthria, dyspnoe, súlyos légzőizom-gyengeség, amely myastheniás krízishez vezethet.
Célzott vizsgálatok

A kórismézés pillérei az edrophonium (Tensilon) teszt, az egyes rost EMG, ill. az acetilkolin receptor elleni antitestek kimutatására szolgáló szerológiai reakció. Az EMG, ill. a szerológiai reakció a betegek 90–95%-ában pozitív, a kétféle vizsgálati módszer a kórismézés szempontjából egyenértékű.

Epidemiológia

A betegség bármely életkorban előfordulhat, leggyakrabban 20–40 év közötti nőkben jelentkezik. A nők-férfiak aránya 3:1, 40 éven túli életkorban ez az arány kiegyenlítettebb. A myasthenia gravis prevalenciája 30/1 millió lakos.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A myasthenia gravis gyógykezelésében a következő módszerek ismeretesek és alkalmazottak: kolineszterázgátlók, kortikoszteroidok, immunoszuppresszív szerek,plazmapheresis és a mai ismeretek szerinti legeredményesebb módszer, a thymectomia.
Műtéti kezelés

Nagy számú operált betegek tartós követése alapján igazolható, hogy az operált betegek állapotának alakulása lényegesen jobb, mint a nem operáltaké. Gyógykezelés nélkül 10 éven belül 40% a mortalitás. A thymectomiával kezelt betegek között 28–33%-os gyógyulás érhető el, vagyis a betegek tünet- és panaszmentesek gyógyszeres kezelés nélkül. A nem operált, csak gyógyszeres kezelésben részesülők között ez az arány 3–8%. Az operált betegek között további 30–40%-ban jelentős javulás figyelhető meg.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Kecskés L. A mellkeasfal, mellhártya, tüdő sebészete. In: Gaál Cs. Sebészet. Budapest: Medicina Könyvkiadó; 1999. p. 349. Lantos Á. A pleura rendellenességei. In: Magyar P, Hutás I, Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina Könyvkiadó; 1998. p. 407. Szondy K. A tüdő daganatos betegségei. In: Magyar P, Hutás I, Vastag E. Pulmonológia. Budapest: Medicina Könyvkiadó; 1998. p. 447. Way LW. Current Surgical Diagnosis and Treatment. Appleton and Lange; 1991. p. 307. Szobor A. The myasthenia gravis. Budapest: Akadémia Kiadó; 1990. További irodalom a www.vitalitas.hu oldalain.