Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. márc. 26. vasárnap Emánuel


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hüvely fejlődési rendelleneségei
 
Etiológia

Embriológia (fejlôdéstani háttér): a vagina a Müller-csôbôl származó uterovaginalis csatorna terminális részébôl keletkezik, ami a sinus urogenitalishoz (Müller-gumók terminalis része) csatlakozik. További vastagodás következik be a sinus urogenitalis hátsó falán, amely közvetlen kapcsolatban áll a Müller-gumókkal. A szövet maga vegyes, urogenitalis és Müller-csô eredetű, amit vaginalis epithelialis lemeznek neveznek. A vaginalis lemez további caudalis üregesedése alakítja ki a vaginát. Úgy alakul ki, hogy a vagina cranialis 2/3 része Müller-csô, míg a caudalis 1/3-a urogenitalis eredetű. Ha a Müller-csövek egyesülése teljes egészében elmarad, akkor a méh, a cervix és a hüvely kettôzötten alakul ki (uterus duplex cum vagina duplice). Mindkét méh lateralis oldalán egy-egy kürt található. A részleges egyesülési zavarok változatos formákat hozhatnak lére. A genitalis atresiák egyszerűbb eseteiben a Müller-csövek egyesülése bekövetkezik ugyan, de a genitalis traktus különbözô szegmentumában (hymen, vagina, cervix, uterus, tuba) atresia alakul ki. A nyák, illetve menstruációs vér kiürülésének gátoltsága miatt az atresia szintje felett pangás jön létre: mucohaematocolpos, mucohaematometra, mucohaematosalpinx alakul ki. A genitalis atresiák felismerésére az általuk okozott panaszok és tünetek alapján két életszakaszban nyílik lehetôség: közvetlenül a megszületés után és serdülôkorban, a menarche jelentkezését követôen. Újszülöttkorban az anyai hormonhatásra kialakuló méhvérzés, de gyakrabban a cervicalis hypersecretio következtében felhalmozódó nyák okozza a panaszokat. A felismerés a genitalis atresiák legenyhébb formáiban (hymen imperforatus, atresia hymenalis) viszonylag egyszerű: már megtekintéskor szembetűnô a hüvelyt lezáró hártya cystás elôdomborodása, mely sírásnál még kifejezettebb. Nehezebb a dolgunk a genitalis traktus felsôbb szakaszain kialakult atresiák esetében. Itt a rectalis vizsgálattal a hüvely felôl tapintható fluktuáció, bedomborodás, duzzanat, a kismedencében tapintható és UH-vizsgálattal leírható cystás terime, valamint a következményesen létrejövô vizelet- és székletürítési nehezítettség hívhatja fel a figyelmet fejlôdési rendellenességre.
Osztályozás, típusok

I. Primer gynatresiák:
1. A hüvely teljes hiánya: Congenitalis vagina-hiány (Mayer-rokitansky-küster-hauser-szindróma). A tünetcsoport: aplasia vaginae cum utero solido rudimentario bipartito. Ez a jelenség olyan serdülô leányokon kerül nagy számban felismerésre, akik primer amenorrhoea miatt jelentkeznek a rendelésen. A hüvely alsó harmada a sinus urogenitalisból alakul ki, ezért a hüvely hiánya esetén a nagyajkak között laposabb vagy mélyebb (maximálisan 3 cm mély) sajkaszerű behúzódást találunk. A hüvely congenitalis hiánya esetén a külsô nemi szervek rendszerint normálisak, az introitust csak sekély bemélyedés helyettesíti. A hüvely helyén kötôszöveti tömörülést tapintunk. A vagina hiánya az anatómiai és fiziológiai rendellenességen túl jelentékeny káros pszichológiai hatással van nemcsak a betegre magára, hanem egész családjára is. A vagina agenesiáját a vagina hiányával járó primer amenorrhoea jellemzi, a vulva külsôleg normális, erôsen csökevényes duplikált uterus, hypoplasticus tubák, normálisan funkcionáló ováriumok, normális nôi karyotypus és fenotípus, valamint társuló rendellenességek (leggyakrabban vese és csontrendszeri) találhatók.
2. A hüvely részleges hiánya: A vagina részleges vertikális fúziója: proximalis hüvelyszakasz hiányakor a Müller-csövek fejlôdészavara áll a háttérben. Ebbôl kifolyólag nem ritka a cervix szimultán hiánya sem. A külsô nemi szervek normálisan kifejlôdnek. A hüvely vakon végzôdik, endoszkópos vizsgálattal portio nem azonosítható. Distalis hüvelyszakasz hiányakor a sinus urogenitalis Müller-csövekkel érintkezô területeinek (sinovaginalis bulbus) sejtproliferációja marad el. Társuló rendellenességként a sinus urogenitalis egy hosszú, szűk és csôszerű képzôdmény formájában fennmarad, és ennek elülsô falába nyílik az urethra. A hüvely részleges hiányának mindkét típusa létrejöhet a kanalizáció elmaradása révén is, különbözô hosszúságú szakasz érintettségével. A vagina rendellenes kanalizációja miatt longitudinális és transzverzális septumok lehetnek a vaginában. Nem ritkán a betegnek amenorrhoeája és ciklikus fájdalmai vannak, amit a cryptomenorrhoea okoz. A Müller-féle agenesiát meg kell különböztetni a testicularis feminisatiótól. Ilyenkor a szérumtesztoszteron az irányadó: ha annak szintje férfinak megfelelô, akkor ez androgén inszenzitivitást jelez. A Müller-féle agenesia 34%-ban vesefejlôdési rendellenességgel, 12%-ban csontrendszeri eltérésekkel társul. Egyoldali veseagenesia fordul elô leggyakrabban (15%), melyet arányában a csontrendszeri, leginkább csigolyaabnormalitások követnek. A Müller-féle agenesia incidenciája 1/5000 és 1/20000 között mozog, ami annyit jelent, hogy gyakoribb, mint a testicularis feminisatio és gyakoriságban a második a primer amenorrhoeához vezetô gonaddysgenesisek között. Általában a normális 46,XX nôi karyotypus mellett autoszomális transzlokáció mutatható ki a 12q és 14q kromoszómákon. A betegek testvérei, illetve családja körében különbözô fokú Müller-csô defektus, vese- és csontrendszeri fejlôdési rendellenesség fedezhetô fel. Intravénás pyelographia szükséges a társuló vesefejlôdési-rendellenességek kimutatására és megítélésére. A csontrendszer vizsgálata is hasonló okok miatt indokolt. A karyotypus meghatározása segíthet az egyéb kórformák pl. a testicularis feminisatio (46, XY) kizárásában. Kismedencei ultrahangvizsgálat vezet az anomália felismeréséhez, majd a CT- és az MRI-vizsgálatok szolgálhatnak további részletekkel. Laparoszkópiát rendszerint a kismedencei tapintható képlet és a társuló rendellenességek kimutatására végzünk. A vaginoplasticát célszerű a pubertás befejezôdéséig elvégezni és mind a betegnek, mind a családjának megfelelô felvilágosítást kell adni. Az elterjedten alkalmazott egyik műtét szerint a vulvovaginalis terület kipreparálása után a fartájékról vett bôrbôl képeznek vaginát. Más eljárások allograftként humán amnion membránt és fasciocutan lebenyt használnak a vagina rekonstrukciójára. A művi vagina epitheliuma citológiailag szinte normálisnak látszó vaginalis mucosává változik. A különféle tágítási eljárások eredményeképpen a vagina megfelelô méretű lesz, ami lehetôvé teszi a szexuális kapcsolatot is. Beszámoltak a rekonstruált vaginában kialakuló laphámrákról, ami a szövettranszplantátum típusával mutatott rokonságot. Ilyen esetben a sugárkezelés látszik a leghatásosabb gyógyeljárásnak. Transzverzális vaginalis septum: a septumok változó vastagságú, membránszerű képletek, amelyeket intakt és normális nyálkahártya borít. A gyulladásos elváltozások – ha jelen vannak – másodlagosak, a váladék pangásának és fertôzôdésének eredményeként. Az egyik hüvelyfél rendszerint tágabb és a septum a keskenyebb hüvelyfél széléhez fekszik. A sagittalis septumok a hüvely teljes hosszúságára vagy csak egy rövidebb szakaszára terjednek ki. Ezek alapján megkülönböztethetünk vagina septát, illetve vagina subseptát. A transzverzális vaginalis septum gyakorisága 1/80 000. A beteg amenorrhoea miatt jelentkezik, mely ciklikus fájdalommal jár, gyakran kismedencei rezisztencia, cryptomenorrhoea észlelhetô. Az elváltozás a pubertásig általában nem okoz panaszt, bár olykor gyermekleánynál hydrometrocolpost okozhat. Más fejlôdési rendellenességek is társulhatnak e formához, bár lényegesen ritkábban, mint a Müller-féle agenesiánál. A septum leggyakrabban a vagina középsô és felsô harmada határán található. A méh ép, azonban a betegek fertilitása változó; egy retrospektív tanulmány szerint 47%-ban fordult elô spontán abortus. A prognózis akkor rosszabb, ha az obstrukció magasabban van.A retrográd menstruáció miatt e kórképben gyakrabban fordul elô endometriosis A transzverzális vaginalis septum kimutatása nagyon gondos kismedencei vizsgálatot igényel, melyet gyakran képalkotó eljárásokkal kell kiegészíteni a rendellenesség anatómiájának pontos megítélésére.

II. Szekunder gynatresiák: Gyulladásos eredetűek. Az elzáródás ritkábban a külsô méhszájat érinti, gyakoribb a hüvely heges elzáródása, amiben az ösztrogénhiánynak is lehet szerepe.
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Kormányos Zsolt
klinikai orvos

SZE ÁOK Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Lásd az Osztályozás, típusok címszó alatt.

Terápia

Műtéti kezelés

A hüvely teljes hiánya esetén:
Művi hüvelyképzésbôl áll, ami történhet: obturációs módszerrel (tompa tágítás), egyszerű rekonstrukcióval, szabadbôr-transzplantációval, béltranszplantációval. Bár fontos az aplasia korai felismerése, azonnali sebészi korrekcióra nincs szükség. Mivel a gyermek genitalis rendszerének ezen anomáliái még nem járnak működési zavarral, célszerű várni a pubertásig, illetve a nemi élet megkezdéséig.

A hüvely részleges hiánya esetén:
Alulról az obstrukció sebészi resectiója. Meg kell azonban kísérelni a felsô és az alsó szegmens közötti anastomosist – ha ez lehetséges – hogy a szűkületet megelôzzük. Ehhez bôrátültetésre is szükség lehet. A lateralis fúzió rendellenességei: az obstrukciót nem okozó longitudinális septum, valamint az obstrukcióval járó hemivagina számos anatómiai variációja tartozik ebbe a csoportba. A transzverzális septumok félhold vagy gyűrű alakú redôk lehetnek, és közepükön változó nagyságú nyílás van. Lehetnek a membránok hídszerűek is. Társulhatnak uterus didelphicusszal (kettôs uterus), valamint gyakran kismedencei tapintható képlettel, amit az obstruált hemivaginához társuló retrográd menstruáció okoz. A septumok gyermekkorban panaszt nem okoznak; felnôttkorban cohabitatiós, illetve szülési akadályt képeznek. Eltávolításuk is a felnôttkorban idôszerű. A betegeknek a menstruációja sokszor normális, mert az egyik méhszarv felôl normális a kiáramlás.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Bergh P. Breen J. Gregory C. Congenital abscence of the vagina, the Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser syndrome. Adolesc Pediatr Gynecol. 1989;2:73. Freedman M. Uterine anomalies. Semin Reprod Endocrinol. 1986;4:39. Hopkins M. Marley G. Squamosus cell carcinoma of the neovagina. Ostet Gynecol. 1987;69:525. Horejsi JA. Incomplete reduplication of internal genitalia and unilateral renal aplasia syndrome. Adolesc Pediatr Gynecol. 1988;1:42. Jeffcoat T. Principles in Gynecology. London: Butterworth; 1957. P. 153. Joshi N. Sotrel G. Diagnostic laparoscopy in apparent uterine agenesis. J Adolesc Health Care. 1988;9: 403.