|
Etiológia
Embriológia (fejlôdéstani háttér): a vagina a Müller-csôbôl származó uterovaginalis csatorna terminális részébôl keletkezik, ami a sinus urogenitalishoz (Müller-gumók terminalis része) csatlakozik. További vastagodás következik be a sinus urogenitalis hátsó falán, amely közvetlen kapcsolatban áll a Müller-gumókkal. A szövet maga vegyes, urogenitalis és Müller-csô eredetű, amit vaginalis epithelialis lemeznek neveznek. A vaginalis lemez további caudalis üregesedése alakítja ki a vaginát. Úgy alakul ki, hogy a vagina cranialis 2/3 része Müller-csô, míg a caudalis 1/3-a urogenitalis eredetű. Ha a Müller-csövek egyesülése teljes egészében elmarad, akkor a méh, a cervix és a hüvely kettôzötten alakul ki (uterus duplex cum vagina duplice). Mindkét méh lateralis oldalán egy-egy kürt található. A részleges egyesülési zavarok változatos formákat hozhatnak lére. A genitalis atresiák egyszerűbb eseteiben a Müller-csövek egyesülése bekövetkezik ugyan, de a genitalis traktus különbözô szegmentumában (hymen, vagina, cervix, uterus, tuba) atresia alakul ki. A nyák, illetve menstruációs vér kiürülésének gátoltsága miatt az atresia szintje felett pangás jön létre: mucohaematocolpos, mucohaematometra, mucohaematosalpinx alakul ki. A genitalis atresiák felismerésére az általuk okozott panaszok és tünetek alapján két életszakaszban nyílik lehetôség: közvetlenül a megszületés után és serdülôkorban, a menarche jelentkezését követôen. Újszülöttkorban az anyai hormonhatásra kialakuló méhvérzés, de gyakrabban a cervicalis hypersecretio következtében felhalmozódó nyák okozza a panaszokat. A felismerés a genitalis atresiák legenyhébb formáiban (hymen imperforatus, atresia hymenalis) viszonylag egyszerű: már megtekintéskor szembetűnô a hüvelyt lezáró hártya cystás elôdomborodása, mely sírásnál még kifejezettebb. Nehezebb a dolgunk a genitalis traktus felsôbb szakaszain kialakult atresiák esetében. Itt a rectalis vizsgálattal a hüvely felôl tapintható fluktuáció, bedomborodás, duzzanat, a kismedencében tapintható és UH-vizsgálattal leírható cystás terime, valamint a következményesen létrejövô vizelet- és székletürítési nehezítettség hívhatja fel a figyelmet fejlôdési rendellenességre.
Osztályozás, típusok
I. Primer gynatresiák:
1. A hüvely teljes hiánya: Congenitalis vagina-hiány (Mayer-rokitansky-küster-hauser-szindróma). A tünetcsoport: aplasia vaginae cum utero solido rudimentario bipartito. Ez a jelenség olyan serdülô leányokon kerül nagy számban felismerésre, akik primer amenorrhoea miatt jelentkeznek a rendelésen. A hüvely alsó harmada a sinus urogenitalisból alakul ki, ezért a hüvely hiánya esetén a nagyajkak között laposabb vagy mélyebb (maximálisan 3 cm mély) sajkaszerű behúzódást találunk. A hüvely congenitalis hiánya esetén a külsô nemi szervek rendszerint normálisak, az introitust csak sekély bemélyedés helyettesíti. A hüvely helyén kötôszöveti tömörülést tapintunk. A vagina hiánya az anatómiai és fiziológiai rendellenességen túl jelentékeny káros pszichológiai hatással van nemcsak a betegre magára, hanem egész családjára is. A vagina agenesiáját a vagina hiányával járó primer amenorrhoea jellemzi, a vulva külsôleg normális, erôsen csökevényes duplikált uterus, hypoplasticus tubák, normálisan funkcionáló ováriumok, normális nôi karyotypus és fenotípus, valamint társuló rendellenességek (leggyakrabban vese és csontrendszeri) találhatók.
2. A hüvely részleges hiánya: A vagina részleges vertikális fúziója: proximalis hüvelyszakasz hiányakor a Müller-csövek fejlôdészavara áll a háttérben. Ebbôl kifolyólag nem ritka a cervix szimultán hiánya sem. A külsô nemi szervek normálisan kifejlôdnek. A hüvely vakon végzôdik, endoszkópos vizsgálattal portio nem azonosítható. Distalis hüvelyszakasz hiányakor a sinus urogenitalis Müller-csövekkel érintkezô területeinek (sinovaginalis bulbus) sejtproliferációja marad el. Társuló rendellenességként a sinus urogenitalis egy hosszú, szűk és csôszerű képzôdmény formájában fennmarad, és ennek elülsô falába nyílik az urethra. A hüvely részleges hiányának mindkét típusa létrejöhet a kanalizáció elmaradása révén is, különbözô hosszúságú szakasz érintettségével. A vagina rendellenes kanalizációja miatt longitudinális és transzverzális septumok lehetnek a vaginában. Nem ritkán a betegnek amenorrhoeája és ciklikus fájdalmai vannak, amit a cryptomenorrhoea okoz. A Müller-féle agenesiát meg kell különböztetni a testicularis feminisatiótól. Ilyenkor a szérumtesztoszteron az irányadó: ha annak szintje férfinak megfelelô, akkor ez androgén inszenzitivitást jelez. A Müller-féle agenesia 34%-ban vesefejlôdési rendellenességgel, 12%-ban csontrendszeri eltérésekkel társul. Egyoldali veseagenesia fordul elô leggyakrabban (15%), melyet arányában a csontrendszeri, leginkább csigolyaabnormalitások követnek. A Müller-féle agenesia incidenciája 1/5000 és 1/20000 között mozog, ami annyit jelent, hogy gyakoribb, mint a testicularis feminisatio és gyakoriságban a második a primer amenorrhoeához vezetô gonaddysgenesisek között. Általában a normális 46,XX nôi karyotypus mellett autoszomális transzlokáció mutatható ki a 12q és 14q kromoszómákon. A betegek testvérei, illetve családja körében különbözô fokú Müller-csô defektus, vese- és csontrendszeri fejlôdési rendellenesség fedezhetô fel. Intravénás pyelographia szükséges a társuló vesefejlôdési-rendellenességek kimutatására és megítélésére. A csontrendszer vizsgálata is hasonló okok miatt indokolt. A karyotypus meghatározása segíthet az egyéb kórformák pl. a testicularis feminisatio (46, XY) kizárásában. Kismedencei ultrahangvizsgálat vezet az anomália felismeréséhez, majd a CT- és az MRI-vizsgálatok szolgálhatnak további részletekkel. Laparoszkópiát rendszerint a kismedencei tapintható képlet és a társuló rendellenességek kimutatására végzünk. A vaginoplasticát célszerű a pubertás befejezôdéséig elvégezni és mind a betegnek, mind a családjának megfelelô felvilágosítást kell adni. Az elterjedten alkalmazott egyik műtét szerint a vulvovaginalis terület kipreparálása után a fartájékról vett bôrbôl képeznek vaginát. Más eljárások allograftként humán amnion membránt és fasciocutan lebenyt használnak a vagina rekonstrukciójára. A művi vagina epitheliuma citológiailag szinte normálisnak látszó vaginalis mucosává változik. A különféle tágítási eljárások eredményeképpen a vagina megfelelô méretű lesz, ami lehetôvé teszi a szexuális kapcsolatot is. Beszámoltak a rekonstruált vaginában kialakuló laphámrákról, ami a szövettranszplantátum típusával mutatott rokonságot. Ilyen esetben a sugárkezelés látszik a leghatásosabb gyógyeljárásnak. Transzverzális vaginalis septum: a septumok változó vastagságú, membránszerű képletek, amelyeket intakt és normális nyálkahártya borít. A gyulladásos elváltozások – ha jelen vannak – másodlagosak, a váladék pangásának és fertôzôdésének eredményeként. Az egyik hüvelyfél rendszerint tágabb és a septum a keskenyebb hüvelyfél széléhez fekszik. A sagittalis septumok a hüvely teljes hosszúságára vagy csak egy rövidebb szakaszára terjednek ki. Ezek alapján megkülönböztethetünk vagina septát, illetve vagina subseptát. A transzverzális vaginalis septum gyakorisága 1/80 000. A beteg amenorrhoea miatt jelentkezik, mely ciklikus fájdalommal jár, gyakran kismedencei rezisztencia, cryptomenorrhoea észlelhetô. Az elváltozás a pubertásig általában nem okoz panaszt, bár olykor gyermekleánynál hydrometrocolpost okozhat. Más fejlôdési rendellenességek is társulhatnak e formához, bár lényegesen ritkábban, mint a Müller-féle agenesiánál. A septum leggyakrabban a vagina középsô és felsô harmada határán található. A méh ép, azonban a betegek fertilitása változó; egy retrospektív tanulmány szerint 47%-ban fordult elô spontán abortus. A prognózis akkor rosszabb, ha az obstrukció magasabban van.A retrográd menstruáció miatt e kórképben gyakrabban fordul elô endometriosis A transzverzális vaginalis septum kimutatása nagyon gondos kismedencei vizsgálatot igényel, melyet gyakran képalkotó eljárásokkal kell kiegészíteni a rendellenesség anatómiájának pontos megítélésére.
II. Szekunder gynatresiák:
Gyulladásos eredetűek. Az elzáródás ritkábban a külsô méhszájat érinti, gyakoribb a hüvely heges elzáródása, amiben az ösztrogénhiánynak is lehet szerepe.
|
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
|
Műtéti kezelés
A hüvely teljes hiánya esetén:
Művi hüvelyképzésbôl áll, ami történhet: obturációs módszerrel (tompa tágítás), egyszerű rekonstrukcióval, szabadbôr-transzplantációval, béltranszplantációval. Bár fontos az aplasia korai felismerése, azonnali sebészi korrekcióra nincs szükség. Mivel a gyermek genitalis rendszerének ezen anomáliái még nem járnak működési zavarral, célszerű várni a pubertásig, illetve a nemi élet megkezdéséig.
A hüvely részleges hiánya esetén:
Alulról az obstrukció sebészi resectiója. Meg kell azonban kísérelni a felsô és az alsó szegmens közötti anastomosist – ha ez lehetséges – hogy a szűkületet megelôzzük. Ehhez bôrátültetésre is szükség lehet. A lateralis fúzió rendellenességei: az obstrukciót nem okozó longitudinális septum, valamint az obstrukcióval járó hemivagina számos anatómiai variációja tartozik ebbe a csoportba. A transzverzális septumok félhold vagy gyűrű alakú redôk lehetnek,
és közepükön változó nagyságú nyílás van. Lehetnek a membránok hídszerűek is. Társulhatnak uterus didelphicusszal (kettôs uterus), valamint gyakran kismedencei tapintható képlettel, amit az obstruált hemivaginához társuló retrográd menstruáció okoz. A septumok gyermekkorban panaszt nem okoznak; felnôttkorban cohabitatiós, illetve szülési akadályt képeznek. Eltávolításuk is a felnôttkorban idôszerű. A betegeknek a menstruációja sokszor normális, mert
az egyik méhszarv felôl normális a kiáramlás.
|
|
