|
Egyéb megnevezés
Sinus thrombosis.
A betegség meghatározása
Az agyi vénák, durális sinusok vérrögképződés következtében kialakuló elzáródása, mely a vénás elfolyási zavar miatt koponyaűri nyomásfokozódáshoz, majd a nyomásfokozódás illetve másodlagos ischaemiás laesiok, vérzések következtében általános és fokális
neurológiai tünetek kialakulásához vezet.
|
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
|
Tünetek
Vezető panasz a progresszív, gyakran lüktető, hagyományos fájdalomcsillapítókra rosszul reagáló fejfájás, hányinger, hányás, fokális indulású, majd másodlagosan generalizálódó epilepsziás rohamok, tudatzavar, zavartság, az érintett sinusoktól függően változó góctünetek: leggyakrabban féloldali alsó végtagi túlsúlyú gyengeség, érzészavar, látótérkiesés, különösen a sinus cavernosus érintettsége esetén változatos agyidegtünetek, elsősorban szemmozgás zavarok, érzészavar az arcon, látászavarok.
Célzott vizsgálatok
Koponya CT: diffúz agyoedema, kamrakompresszio, a másodlagos infarctusokat jelentő hypodenzitások, a másodlagos vérzéseket jelentő hyperdenzitások, gyakran szokatlan lokalizációban, mindkét hemispheriumban szimmetrikusan, időnként a sinus átmetszetének megfelelően elhelyezkedő hyperdenzitás („delta sign”). Kontrasztos koponya CT-n
az érintett sinus telődése elmarad („empty triangle”). Koponya MR: a betegség diagnosztikájára legalkalmasabb vizsgálóeljárás. Az MR vizsgálat széleskörű elterjedése óta a korábban gyakran csak postmortem felismert kórkép ma már a korai szakban is könnyen diagnosztizálható. A vizsgálat specificitása és szenzitivitása egyaránt 90% feletti, és ezzel csaknem teljesen kiszorította
az egyéb módszereket. Az MR-en a diffúz oedema, nyomásfokozódásos jelek mellett, ischaemiás laesiók, vérzések láthatók. A vénákban, sinusokban pangó vér által okozott jelintenzitás változás a normál képeken is jól látható, de az áramlási viszonyokról közvetlen információkat nyerhetünk vénás MR angiográfia elkészítésével. EEG: a tudatzavarra jellemző diffúz meglassulás mellett fokális irritatív jelek láthatók.
|
Epidemiológia
A betegség az összmorbiditási adatokat tekintve ritkának mondható, hiszen a sinus thrombosisok az összes cerebrovasculáris megbetegedések kevesebb mint 1%-át teszik ki. Jelentősen más az arány azonban, ha a terhesség alatt, illetve a gyermekágyi szakban előforduló cerebrovasculáris betegségeket tekintjük. Az agyi vénás megbete- gedések gyakorisága itt 11.4/100 000 terhesség, míg az artériás elzáródás következtében létrejött ischaemiás stroke-ok valamint a vérzéses kórformák együttes gyakorisága 17/100 000 terhesség, vagyis a vénás betegségek relatív gyakorisága magas. A klinikai események a terhesség második trimeszterében és a gyermekágyi szakban halmozódnak. A sinus thrombosis, mint minden vénás thrombosis etiológiáját tekintve multifaktoriális betegség. A terhesség alatt, illetve a szülés körüli időszakban való halmozódás az alvadási rendszert a thrombosis irányába befolyásoló hormonális hatások szerepére hívja fel a figyelmet, azonban az esetek körülbelül 50%-ában szerzett, vagy öröklött thrombofilia (protein S, protein C deficit, antithrombin III hiány, aktivált protein C resistentia, prothrombin gén mutáció, antifoszfolipid syndroma) etiológiai szerepe mutatható ki. A vénás sinusokban lokálisan képződő thrombus a vénás elfolyást akadályozva pangást okoz, a megnövekedett intracraniális térfogat nyomásfokozódáshoz vezet. A vénás elfolyási zavar emellett másodlagos ischaemiás laesiókhoz valamint szekunder vérzésekhez vezethet. Mivel a vénás rendszer az agy felszínén helyezkedik el, a másodlagosan kialakuló elváltozások kortikális lokalizációjuk miatt gyakran másodlagos epilepsziás rohamok kialakulásához vezetnek. A nyomásfokozódás tudatzavarhoz, egyes esetekben agytörzsi beékelődéshez vezethet.
|
Életmód, Diéta, Prevenció
Ismert thrombofiliás nők tervezett teherbe esése előtt megkezdett, a postpartum szak végéig folytatott terápiás dózisú LMWH kezelés megelőzheti a vénás komplikációk kialakulását. A betegség oki terápiáját jelentő antikoaguláns kezelést lehetőleg minél hamarabb meg kell kezdeni. Az antikoagulálást pumpában iv. adott Na-heparinnal
(80 NE/kg iv. bolus, majd 18 NE/kg/h), vagy terápiás dózisú kis molsúlyú heparinnal célszerű végezni. Az akut szakban időnként látható apró szekunder állományvérzések nem kontraindikálják az alvadásgátlást. A heparin kezelés mellett rendszeres APTI (aktivált parciális thromboplasztin idő) ellenőrzés javasolt, a terápiát 1.5-2-szeres APTI megnyúlás mellett folytassuk. Na-heparin, LMWH kezelés mellett egyaránt fontos a thrombocytaszám rendszeres ellenőrzése a heparin indukálta thrombocytopaenia veszélye miatt. Az antikoaguláns terápia a postpartum szak végéig mindenképpen fenntartandó, majd ha az időközben elvégzett vizsgálatok thrombofiliát nem igazoltak, a kezelés fél év után felfüggeszthető. Ha a betegség etiológiájaként fokozott alvadási hajlammal járó állapot igazolódik, hosszú távú, p.o. antikoagulálás ajánlott. Fontos része a kezelésnek az agyoedema csökkentése, melyet mannisollal végzünk, folyamatos folyadék-, káliumpótlás mellett. A halmozódó epilepsziás rohamokat antiepileptikumokkal
(pl. carbamazepin , benzodiazepin származékok) kezeljük.
|
Prognózis
A betegség mortalitása a 8-20% között mozog. Korán megkezdett hatékony kezelés mellett a betegeknek csak kb. 10%-ban látunk maradandó neurológiai deficitet. A betegség ritkán recurrál, ilyenkon szinte kivétel nélkül valamilyen hyperkoagulációval járó állapot áll a háttérben. A gyógyult betegek némelyikében tartósan fennálló, benignus intracraniális nyomásfokozódásra jellemző tüneteket (perzisztáló fejfájás, kétoldali szemfenéki pangás) találunk. Ezen esetekben, ha a nyomásfokozódás látóidegsorvadáshoz vezet, idegsebészeti beavatkozásra (shunt műtét, optikushüvely fenestratio) lehet szükség.
|
