Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. márc. 26. vasárnap Emánuel


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Agyi (sinus) thrombosis terhesség alatt és gyermekágyban
 
Egyéb megnevezés

Sinus thrombosis.
A betegség meghatározása

Az agyi vénák, durális sinusok vérrögképződés következtében kialakuló elzáródása, mely a vénás elfolyási zavar miatt koponyaűri nyomásfokozódáshoz, majd a nyomásfokozódás illetve másodlagos ischaemiás laesiok, vérzések következtében általános és fokális neurológiai tünetek kialakulásához vezet.
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Tünetek

Vezető panasz a progresszív, gyakran lüktető, hagyományos fájdalomcsillapítókra rosszul reagáló fejfájás, hányinger, hányás, fokális indulású, majd másodlagosan generalizálódó epilepsziás rohamok, tudatzavar, zavartság, az érintett sinusoktól függően változó góctünetek: leggyakrabban féloldali alsó végtagi túlsúlyú gyengeség, érzészavar, látótérkiesés, különösen a sinus cavernosus érintettsége esetén változatos agyidegtünetek, elsősorban szemmozgás zavarok, érzészavar az arcon, látászavarok.
Célzott vizsgálatok

Koponya CT: diffúz agyoedema, kamrakompresszio, a másodlagos infarctusokat jelentő hypodenzitások, a másodlagos vérzéseket jelentő hyperdenzitások, gyakran szokatlan lokalizációban, mindkét hemispheriumban szimmetrikusan, időnként a sinus átmetszetének megfelelően elhelyezkedő hyperdenzitás („delta sign”). Kontrasztos koponya CT-n az érintett sinus telődése elmarad („empty triangle”). Koponya MR: a betegség diagnosztikájára legalkalmasabb vizsgálóeljárás. Az MR vizsgálat széleskörű elterjedése óta a korábban gyakran csak postmortem felismert kórkép ma már a korai szakban is könnyen diagnosztizálható. A vizsgálat specificitása és szenzitivitása egyaránt 90% feletti, és ezzel csaknem teljesen kiszorította az egyéb módszereket. Az MR-en a diffúz oedema, nyomásfokozódásos jelek mellett, ischaemiás laesiók, vérzések láthatók. A vénákban, sinusokban pangó vér által okozott jelintenzitás változás a normál képeken is jól látható, de az áramlási viszonyokról közvetlen információkat nyerhetünk vénás MR angiográfia elkészítésével. EEG: a tudatzavarra jellemző diffúz meglassulás mellett fokális irritatív jelek láthatók.

Epidemiológia

A betegség az összmorbiditási adatokat tekintve ritkának mondható, hiszen a sinus thrombosisok az összes cerebrovasculáris megbetegedések kevesebb mint 1%-át teszik ki. Jelentősen más az arány azonban, ha a terhesség alatt, illetve a gyermekágyi szakban előforduló cerebrovasculáris betegségeket tekintjük. Az agyi vénás megbete- gedések gyakorisága itt 11.4/100 000 terhesség, míg az artériás elzáródás következtében létrejött ischaemiás stroke-ok valamint a vérzéses kórformák együttes gyakorisága 17/100 000 terhesség, vagyis a vénás betegségek relatív gyakorisága magas. A klinikai események a terhesség második trimeszterében és a gyermekágyi szakban halmozódnak. A sinus thrombosis, mint minden vénás thrombosis etiológiáját tekintve multifaktoriális betegség. A terhesség alatt, illetve a szülés körüli időszakban való halmozódás az alvadási rendszert a thrombosis irányába befolyásoló hormonális hatások szerepére hívja fel a figyelmet, azonban az esetek körülbelül 50%-ában szerzett, vagy öröklött thrombofilia (protein S, protein C deficit, antithrombin III hiány, aktivált protein C resistentia, prothrombin gén mutáció, antifoszfolipid syndroma) etiológiai szerepe mutatható ki. A vénás sinusokban lokálisan képződő thrombus a vénás elfolyást akadályozva pangást okoz, a megnövekedett intracraniális térfogat nyomásfokozódáshoz vezet. A vénás elfolyási zavar emellett másodlagos ischaemiás laesiókhoz valamint szekunder vérzésekhez vezethet. Mivel a vénás rendszer az agy felszínén helyezkedik el, a másodlagosan kialakuló elváltozások kortikális lokalizációjuk miatt gyakran másodlagos epilepsziás rohamok kialakulásához vezetnek. A nyomásfokozódás tudatzavarhoz, egyes esetekben agytörzsi beékelődéshez vezethet.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Ismert thrombofiliás nők tervezett teherbe esése előtt megkezdett, a postpartum szak végéig folytatott terápiás dózisú LMWH kezelés megelőzheti a vénás komplikációk kialakulását. A betegség oki terápiáját jelentő antikoaguláns kezelést lehetőleg minél hamarabb meg kell kezdeni. Az antikoagulálást pumpában iv. adott Na-heparinnal (80 NE/kg iv. bolus, majd 18 NE/kg/h), vagy terápiás dózisú kis molsúlyú heparinnal célszerű végezni. Az akut szakban időnként látható apró szekunder állományvérzések nem kontraindikálják az alvadásgátlást. A heparin kezelés mellett rendszeres APTI (aktivált parciális thromboplasztin idő) ellenőrzés javasolt, a terápiát 1.5-2-szeres APTI megnyúlás mellett folytassuk. Na-heparin, LMWH kezelés mellett egyaránt fontos a thrombocytaszám rendszeres ellenőrzése a heparin indukálta thrombocytopaenia veszélye miatt. Az antikoaguláns terápia a postpartum szak végéig mindenképpen fenntartandó, majd ha az időközben elvégzett vizsgálatok thrombofiliát nem igazoltak, a kezelés fél év után felfüggeszthető. Ha a betegség etiológiájaként fokozott alvadási hajlammal járó állapot igazolódik, hosszú távú, p.o. antikoagulálás ajánlott. Fontos része a kezelésnek az agyoedema csökkentése, melyet mannisollal végzünk, folyamatos folyadék-, káliumpótlás mellett. A halmozódó epilepsziás rohamokat antiepileptikumokkal (pl. carbamazepin , benzodiazepin származékok) kezeljük.

Prognózis

A betegség mortalitása a 8-20% között mozog. Korán megkezdett hatékony kezelés mellett a betegeknek csak kb. 10%-ban látunk maradandó neurológiai deficitet. A betegség ritkán recurrál, ilyenkon szinte kivétel nélkül valamilyen hyperkoagulációval járó állapot áll a háttérben. A gyógyult betegek némelyikében tartósan fennálló, benignus intracraniális nyomásfokozódásra jellemző tüneteket (perzisztáló fejfájás, kétoldali szemfenéki pangás) találunk. Ezen esetekben, ha a nyomásfokozódás látóidegsorvadáshoz vezet, idegsebészeti beavatkozásra (shunt műtét, optikushüvely fenestratio) lehet szükség.
Kiegészítő információk