Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. aug. 19. szombat Huba


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Herpes gestationis (HG)
 
Egyéb megnevezés

Pemphigoid gestationis, pemphigus gravidarum, dermatitis multiformis gestationis.
Néveredet

Nincs köze a herpesvírushoz!
A betegség meghatározása

A terhesség második vagy harmadik trimeszterében, ritkábban a közvetlen postpartum idôszakban jelentkezô ritka, autoimmun dermatosis. Az elnevezésével ellentétben nincs összefüggésben a herpesvírus-fertôzéssel, a klinikai képben mutatott hasonlósága miatt kapta nevét.
Etiológia

Terhességgel összefüggô autoimmun betegség: autoantitestek lerakódása a bôrben és keringô autoantitestek (bullosus pemphigoid antigen, BPAG2) is kimutathatók. Az autoantitest termelést kiváltó antigén pontosan nem ismert. Feltételezik, hogy az emberi placentán kifejezôdô célantigén, illetve az amnionepitheliumban kifejezôdô BPAG2 indukálhatja az antitest választ.
Osztályozás, típusok

A – primer, B – recidív.
1 – terhesség alatti, 2 – postpartum.
Patogenezis, patomechanizmus

IgG autoantitestek termelôdnek a célantigének ellen: bullosus pemphigoid antigén 2 (BPAG2). A BPAG2 a hemidesmosomális fehérjék alkotóeleme, és kritikus szerepe van az dermoepidermalis szöveti adhézióban. A legtöbb beteg szérumában kimutatható az ún. HG (herpes gestationis) faktor. Ez egy hôstabil IgG, amely az ép emberi bôr basalmembránban komplementfixációs assay-ben megköti a normál humán komplementet. Feltételezhetôen az autoimmun válasz eredményeképpen ez a basalmembran területén bekövetkezô IgG-kötés – az „Etiológia” fejezetben vázolt tényezôkkel együtt – váltja ki közvetlenül a subepidermalis vesiculák és hólyagok képzôdését.
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Varga Péter
főorvos

Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A terhesség alatt, vagy a közvetlen postpartum idôszakban (25%) jelentkezô viszketés, elôbb erythematosus, majd hólyagos, herpeshez hasonló bôrelváltozások.
Tünetek

Erôsen viszketô, herpetiform hólyagos bôrelváltozás, mely szoros összefüggést mutat a bullosus pemphigoiddal. A viszketô erythematosus, oedemás papulák és plakkok, az erythemás alapon csoportosan észlelhetô papulovesicularis erupciók elôbb a köldök körül jelentkeznek, majd a késôbbiek során feszülô subepidermalis hólyagokká nônek és a hasra, majd a combokra terjednek. A végtagok, tenyerek és sarkak is jelentôsen érintettek lehetnek. A kiütések erythematosus papulákkal és plakkokkal kísért erythema multiforméra vagy ekzemára emlékeztetnek. Az anyai mortalitást nem rontja. A terhesség vége felé a tünetek átmenetileg enyhülhetnek, a szülést követôen többnyire napokon, heteken belül a beteg remissióba kerülhet. A bôrelváltozások nyom nélkül gyógyulnak, olykor hyperpigmentatio marad vissza. Néhány esetben több hónaptól akár évekig is eltarthat a folyamat. A fellángolást kiválthatja menstruáció, orális antikoncipiens szedése vagy egy újabb terhesség. A viszketô hólyagok területén másodlagos fertôzések fordulhatnak elô. A belek érintettsége is ritkán megfigyelhetô: a bélnyálkahártya coeliakiára emlékeztetô laesiókat mutat, lényeges klinikai malabsorptio nélkül.
Általános vizsgálatok

Inspekció. A rutin laboratóriumi vizsgálatok nem nyújtanak lényeges segítséget a diagnózis megerôsítésében. Eosinophilia nem ritka a perifériás kenetben. Emelkedett immunglobulin és akut fázis fehérje (CRP) koncentrációk, fokozott süllyedés elôfordulhat.
Célzott vizsgálatok

A hólyagos elváltozás szélérôl vett biopszia. Hisztológia: subepidermalis bullosus dermatosis eosinophil beszűrôdéssel, keratinocyták necrosisa és dermalis oedema gyakori. Direkt immunofluoreszcencia (DIF): rendszerint lineáris komplement (C3) depozitumok a dermoepidermalis határon. Indirekt immunofluoreszcencia (IIF): keringô komplementfixáló autoantitestek (HG-faktor), melyek BP180-nal (NC16A2 és NC16A2.5 domének) és ritkábban BP230-cal reagálnak, IgG1 és IgG3 alosztályok, melyek a legerôsebb komplement kötô immunglobulinok.

Differenciáldiagnosztika

Bullosus impetigo, bullosus pemphigoid, culicosis bullosa, dermatitis herpetiformis Duhring, gyógyszer okozta kiütések, erythema exsudativum multiforme, lineáris IgA dermatosis, pemphigus vulgaris, polymorph terhességi kiütés, viszketô urticariform papulák, Besnier-féle terhességi pruritus, folliculitis és terhesség alatti scabieses plakkok.
Rizikófaktorok

HLA A1, B8, DR3 és DR4 haplotípus, orális fogamzásgátlók.
Szövődmények

A bôr másodlagos fertôzôdése a tartós viszketés, vakaródzás miatt. A herpes gestationisszal szövôdött terhességeknél a koraszülött és retardált magzatok magasabb incidenciáját figyelték meg. Az újszülötteknél is ritkán megfigyelhetô spontán múló hólyagos bôrelváltozás. Ezeknél az újszülötteknél gyakoribb az infekció, fokozott a hôszabályozás és a só-vízháztartás rendellenességeinek veszélye.
Társuló betegségek

Egyéb autoimmun betegségek: Basedow–Graves-kór, Hashimoto-thyreoiditis, anaemia perniciosa, vitiligo; trophoblast betegségek: trophoblast tumor, mola hydatidosa, choriocarcinoma, HLA A1, B8, DR3 és DR4 haplotípussal szoros asszociáció.
Epidemiológia

A terhesség 9. hetétôl a gyermekágy elsô hetéig jelentkezhet (átlagosan a 21. terhességi héten), néhány hétig, ritkán a szülést követôen hónapokig eltarthat a kórlefolyás. Egyes esetekben az egymást követô terhességekben sorozatosan is jelentkezhet. A becsült incidencia: az Amerikai Egyesült Államokban 1/50 000–60 000, Európában évente 1/1 000 000. Szoros genetikai asszociáció a HLA A1, B8, DR3 és DR4 haplotípusú egyénekkel.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Nem specifikus bôrnyugtató lemosások, fedôkötések enyhíthetik a viszketést.
Gyógyszeres kezelés

Enyhe fokú herpes gestationis esetén közepes erôsségű kortikoszteroid (pl. triamcinolon) elégséges lehet. Kiterjedtebb esetben szisztémás kortikoszteroid alkalmazása válhat szükségessé vagy a laesióba adva, vagy per os. A laesióba adva triamcinolon acetonid (Kenalog szuszpenzió) 10 mg/ml injekció formájában hetente-kéthetente, vagy szájon át prednisolon adható. A hólyagosodás megszűntével és az elváltozások gyógyulásának kezdetével a minimumra kell csökkenteni a kortikoszteroid adagját. Antihisztaminok a megelôzésben segíthetnek, a már kialakult betegségben nincs hatásuk.
A kezelés komplikációi

Lásd kortikoszteroidok mellékhatásai.

Terápiás célkitűzés

A kínzó viszketés megszüntetése vagy enyhítése és a terjedô hólyagképzôdés megállítása, lehetôleg a legalacsonyabb dózisú gyógyszer alkalmazásával. Az anya és a magzat veszélyeztetésének folyamatos mérlegelése és minimalizálása a kezelés során. Még optimális kezelés esetén sem állítható meg a folyamat és a viszketés tovaterjedése.
Prognózis

A herpes gestationis jóindulatú betegség, az életet nem veszélyezteti. A szülést követôen többnyire napokon belül hegek nélkül regrediál. A bôrelváltozások nyom nélkül gyógyulnak, olykor hyperpigmentatio marad vissza. Újabb terhességben ismét jelentkezhet, fogamzásgátlók, menstruáció provokálhatják kiújulását. Az újszülöttben megjelenô forma nagyon ritka és az anyai autoantitestek kiürülésével meggyógyul.
Követés, gondozás

Lásd „Szakterületi specificitás” fejezet.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Szülész és bôrgyógyász koordinálja a terhes kezelését, gyermekgyógyász folyamatos bevonásával, a kezelés magzati-neonatális hatásai miatt. Súlyos esetekben immunológus-bôrgyógyász szakember segítségét kell kérni.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

A reprodukciós életszakaszban fordul elô.
Genetikai tanácsadás

Genetikai tanácsadás, HLA tipizálás indokolt lehet
A betegtájékoztatás alapelvei

A beteggel meg kell értetnünk a betegség jóindulatú természetét. Nincsenek súlyos következmények (kivéve: koraszülés, magzati retardáció). Tudatni kell, hogy a betegség visszatérhet egy újabb terhesség, menstruáció vagy orális fogamzásgátló szedése kapcsán. A gyógykezelés célja a tünetek enyhítése, de teljes tünetmentességre a terhesség alatt nem lehet számítani. A gyógyszeres kezelés jótékony hatásai mellett a lehetséges mellékhatásokra is fel kell hívni a figyelmet.
Terhességi sajátosságok

Újabb terhesség kapcsán recidiválhat.