Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. aug. 24. csütörtök Bertalan


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Intrapartum haemorrhagia cum coagulopathiam (propter DIC)
 
Egyéb megnevezés

Szülés alatti vérzés alvadási zavarral, DIC (disseminalt intravascularis coagulopathia) következtében.
A betegség meghatározása

A szülés bármelyik szakaszában a disszeminált intravasalis coagulopathia következtében fellépô vérzés.
Etiológia

Akut DIC: fertôzés: bakteriális, virális (HIV, CMV, varicella, hepatitis), gombás (histoplasma), parazita (malaria); malignitás: hematológiai (akut myeloid leukaemia), egyéb metastatizáló tumor (mucinosus adenocc.); szülészeti okok: abruptio placentae, magzatvíz-embólia, praeeclampsia, HELLP-szindróma; trauma, égés, transfusiós szövôdmény. Krónikus DIC: malignitás (szolid tumorok, leukaemia); szülészeti okok: a magzat több napos intrauterin elhalása, visszamaradt peterészek; belgyógyászati betegségek (hematológiai, vascularis, fertôzéses stb.)
Osztályozás, típusok

Akut. Krónikus (lokalizált: aortaaneurysma, Kasabach–Merritt-szindróma, haemolyticus uraemiás szindróma).
Patogenezis, patomechanizmus

Endothel- vagy szöveti sérülés következtében aktivizálódó coagulatio, késôbbi prokoaguláns cytokin és szöveti faktorok (IL-6, TNF) felszabadulásával, proteolitikus trombin- és plazminaktivációval. Ezek egyensúlya határozza meg a vérzés mértékét. A coagulatiós kaszkád megindulása az erek thrombosisához, szöveti oxigénhiányhoz, az érintett szervek működési zavarához vezet. A fibronolitikus plazminaktiválódás FDP-emelkedéshez, komplementaktiválódáshoz, valamint a thrombocytafunkció zavarához vezet.
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Török Miklós
egyetemi docens

SE Egészségtudományi Kar Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Anamnézis: a beteg anamnézisében ismert terhességi toxaemia, méhen belüli elhalás, szívósan tapadó lepény, belgyógyászati betegség, trauma, égés szerepelhet. Panaszok: tachycardia, tachypnoe, dyspnoe, köhögés, hypotensio, általános rossz közérzet, láz.
Tünetek

Bevezetô idôszakban fokozódó coagulatio, a diffúz vagy helyi thrombosis tünetei. Késôbb vérzés a sebzésekbôl, orrvérzés, fogínyvérzés, nyálkahártyavérzés, haemorrhagiás sokk, ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome), gastrointestinalis vérzés, veseelégtelenség, azotaemia, haematuria, oliguria, petechiák, purpurák, acrocyanosis, alsó végtagon bôrelhalás (purpura fulminans), subcutan haematomák, suffusiók.
Általános vizsgálatok

Cardiorespiratoricus paraméterek, általános vérparaméterek, vizeletürítés, vizeletvizsgálat, hômérséklet, székletvértartalom vizsgálat. Célzott vizsgálatok a lehetséges ok felderítésére.
Célzott vizsgálatok

Magzatnál: ultrahang, cardiotocographia (CTG). Anyánál: D-dimer-teszt (trombin- és plazminjelenlétet igazol), antitrombin III-szint mérés (csökken), fibrinogén (csökken), fibrindegradációs produktum [(FDP) emelkedik, nem specifikus teszt], fibrinopeptid A (emelkedik), thrombocytaszám (csökken), prothrombinidô (PT) a betegek 50–75%-ánál megnövekedik (azonban normális és rövidült is lehet!), thrombinidô (megnô), protamin-szulfát-teszt (pozitív), anaemia, fragmentocytosis, csökkent coagulatiós faktorok (V., VIII., X., XIII., Protein C), haemoglobinuria, haematuria. Nincs egyetlen olyan teszt sem, amelyik DIC-re specifikus lenne. Általában a klinikai állapot, thrombocytopenia, megnyúlt PT és APTI, valamint az FDP/D-dimer megjelenése jellemzi.

Differenciáldiagnosztika

Thrombocytopeniás purpura, haemolyticus uraemiás szindróma, májelégtelenség, idiopathiás fulmináns purpura, hyperfibrinolysis, K-vitamin-hiány, HELLP-szindróma.
Rizikófaktorok

Toxaemia, obesitas, alultápláltság, trauma, égés, belgyógyászati betegségek, fertôzés, ITP (ismert kórtörténet, gyógyszerfogyasztás), fertôzéses betegség, masszív transfusio.
Szövődmények

Anyai halálozás (Súlyosságtól függ. Septicus abortus vagy szülés+septicus shock+DIC esetén 50%.), szívtamponád, haemothorax, intracerebralis haematoma, végtaggangraena, magzati halálozás, szervnecrosis utáni krónikus szervelégtelenség (lokalizációtól függôen vese-, agy-, szívizom-, májkárosodás).
Társuló betegségek

Belgyógyászati betegségek (magas vérnyomás, szisztémás lupus erythematosus, kollagénbetegségek, lymphoproliferativ betegségek, coagulopathiák), fertôzések, mérgezések. Korai lepényleválás, mint következmény.
Epidemiológia

Nem ismert. Az elôfordulási gyakorisága a súlyosságtól függô. Sepsisben 30–50 %.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Toxaemia megelôzése (terhesgondozás), abruptio placentae helyes követése, illetve kezelése, magzatvíz-embólia felismerése és helyes ellátása, belgyógyászati kockázati tényezôk felismerése és helyes kezelése.
Gyógyszeres kezelés

Az alvadási státus rendezése, stádiumtól függô módon: anticoaguláns kezelés (heparin), alvadási faktorok és véralkotók pótlása (transfusio, thrombocytakoncentrátum, friss fagyasztott plasma, krioprecipitátum, antitrombin III-koncentrátum), antifibrinolitikus terápia. Emelkedett plazmin-, csökkent plazminogénszint mellett egyéb kezelések sikertelenek voltak (aminokapronsav, tranexaminsav). Hypovolaemiás, haemorrhagiás sokk kezelése, oxigénbelélegeztetés.
Műtéti kezelés

Az alvadási státus rendezését követôen, az anya általános állapotának stabilizálása után szülésbefejezô műtét az adott indikációk és feltételek szerint. A károsodott szövetek, haematomák, esteleg az uterus (apoplexia uteri) eltávolítása.
A kezelés komplikációi

Transfusiós szövôdmények, gyógyszer-túladagolásból adódó alvadási zavarok, egyéb gyógyszermellékhatások, műtéti szövôdmények.
Speciális forma kezelése

Septicus DIC antibiotikus kezelése, magzatvízembólia speciális kezelése.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Az alvadási státus az akut kezelést követôen folyamatosan figyelendô. Hogyha az eredeti ok nem ismert vagy bizonytalan, a relapszus valószínű. Hogyha az okot sikerült eliminálni, a beteg alvadási és általános állapotát stabilizálni, a relapszus ritka.

Terápiás célkitűzés

Az anya alvadási státusának rendezése, az anya és a magzat egészségének megôrzése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Nem megfelelô diagnosztikus aktivitás, téves diagnózis, elégtelen, aluldozírozott terápia, gyógyszer-, vérkészítmény-túladagolás, nem megfelelô idôpontban elvégzett műtét.
Prognózis

Az adekvát kezelés megkezdésének, illetve a kórkép súlyosságának függvénye. Anyai és magzati halálozás a fulmináns esetekben 50% feletti.
Követés, gondozás

Az olyan terhes, aki akut DIC-en esett át, szigorú megfigyelésre szorul az akut fázis lezajlását követôen is. Helyes az obszerváció ideje alatt hemathológussal konzultálni.
Kiegészítő információk

Egyedi esettanulmányok

Bick RL. Syndromes of disseminated intravascular coagulation in obstetrics, pregnancy and gynecology. Objective criteria for diagnosis and management. Hematl Oncol Clin North Am. 2000; 14 (5): 999–1044.
Szakterületi specificitás

Belgyógyászat, szülészet.
Bejelentési kötelezettség

Az Országos Szülészeti és Nôgyógyászati Intézet adatlapján.
A betegtájékoztatás alapelvei

A beteget folyamatosan tájékoztatni kell állapotáról, annak lehetséges okairól és kimenetelérôl.
Ajánlott irodalom

Marder VJ. et al. Consumptive thrombohemorrhagic disorders. In: Hemostasis and Thrombosis, Basic Principles and Clinical Practice, 3rded. Lippincot, Williams and Wilkins; 1994. p. 2023–63. Rodgers G. Acquired coagulation disorders. In: Kjeldsberg CR. (ed.) Practical Diagnosis of Hematologic Disorders. 2nded. Amer Soc Clinical. 1995. p. 697–713.

Hasznos folyóiratok

Blood, Haemostasis, N Engl J Med. Crit Care Med. Semin Thromb Hemost. Eur J Haematol.