Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. ápr. 28. péntek Valéria


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Májbetegségek terhesség alatt, szüléskor és gyermekágyban
 
Egyéb megnevezés

A Cholestasis gravidarumot az irodalom számos elnevezéssel illeti: terhességi epepangás, terhességi májgyulladás, hepathopathia gravidarum, icterus gravidarum, toxaemia hepatica.
Néveredet

A HELLP-szindóma elnevezés a tünetek angol nevének kezdőbetűiből származik („haemolysis, elevated liver enzymes, low platelet cont”).
A betegség meghatározása

Terhességgel szövődött máj- és epeúti betegségek közül leggyakrabban a következő kórképekkel találkozunk: cholestasis gravidarum, atropia hepatis flava gravidarum, cholelithiasis, cholecystitis, HELLP-szindróma.
Etiológia

A felsorolt kórképek többségében az etiológia ma még pontosan nem ismert. A cholestasis gravidarum gyakrabban fordul elő magasabb ösztrogénszintű terhesekben, ez felveti az ösztrogének kóroki szerepét. Gyakoribb vesetranszplantácón átesettek és azathioprint szedők körében is. Az epekő illetve epehólyag gyulladás hátterében a terhesség során emelkedett progeszteron szint áll, emiatt az epeutak tónusa csökken, epepangás jön létre.
Osztályozás, típusok

A felsorolt kórképek közül a HELLP- szindrómát szokták csoportosítani, elsősorban a tünetek súlyossága szerint (Mississipi- beosztás): I. tipusú (Igen súlyos): thrombocytaszám 50 G/l alatt. II. típusú (Középsúlyos): thrombocytaszám: 50- 100 G/l. III. tipusú (Enyhe): thrombocytaszám: 100-150 G/l.
Patogenezis, patomechanizmus

A terhességet kísérő hormonális változások valamint a magzat és a placenta miatt a májra fokozott munka hárul (szintézis, méregtelenítés), amelynek normális körülmények között eleget tud tenni. A megemelkedett progeszteron szint következtében az epeutak tónusa csökken, amely epepangáshoz vezethet. HELLP-szindróma esetében a májszinuszoidokban fibrinlerakódás jön létre, következményes intrahepaticus nyomásfokozódással.
Szülészet-Nőgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Bódis József
osztályvezető főorvos
Baranya Megyei Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Szerző:

Dr. Szeverényi Mihály
med. habil. egyetemi docens

Hetényi Géza Kórház Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Hasonlóak a nem terhesek májbetegségeinek panaszaihoz: májtáji fájdalom, émelygés, hányinger, hányás. Ezek a panaszok a felsorolt kórképet mindegyikénél jelen lehetnek, különböző mértékben.
Tünetek

Terhességi epepangás esetén a sárgaság a 20- 24. héten kezdődik, majd ezt követően egyre fokozódik, és az egész testre kiterjedő viszketés társul hozzá. Az atrophia hepatis flava gravidarum leggyakrabban a terminus közelében alakul ki, de létrejöhet a második trimeszterben is. Gyakran jár együtt diabetes insipidussal, és nem ritka az alvadási rendszer zavara sem. Epekő és epehólyaggyulladás tünetei megegyeznek a nem terheseken tapasztaltakkal, de általában enyhébb lefolyásúak. HELLP-szindróma általában a 37. gesztációs hét előtt jelentkezik változatos tünetekkel: epigasztriális fájdalom, hányinger, hányás. Hypertonia és proteinuria nincs mindig jelen, ez megnehezíti a diagnózist. A kórképnek további tünetei lehetnek: icterus, görcsök, vérzések (ínyvérzés, hematuria), vesetáji fájdalom.
Általános vizsgálatok

A májbetegségeknél szokásos belgyógyászati és labordiagnosztikai módszerek (gamma- GT, GOT, GPT, LDH, alkalikus foszfatáz, serum bilirubin, vizelet és széklet vizsgálat).
Célzott vizsgálatok

Epekő gyanúja esetén UH vizsgálat (terhesség miatt a röntgenvizsgálat kerülendő). HELLP-szindróma gyanújakor keresni kell a hemolízisre utaló jeleket: emelkedett szérum LDH- és bilirubin szint, fokozott vizelet urobilinogén, hemoglobinuria, perifériás kenetben fragmentocyták megjelenése. A májenzim elváltozások mellett a vesefunkciót is monitorozni kell (kreatinin, húgysav). A thrombocytopénia mértékéből a kórkép súlyosságára lehet következtetni. A hemosztázis vizsgálata a gyakran együtt járó DIC miatt fontos. Az alvadási zavarok és vesekárosodás gyakran társulnak atrophia hepatis flava gravidarummal is.

Differenciáldiagnosztika

Terhességi epepangást leginkább a vírushepatitistől és a HELLP- szindrómától kell elkülöníteni. Előbbi esetén az alacsonyabb transzamináz értékek, utóbbinál a hypertonia és a proteinuria hiánya segíthet. HELLP-szindróma esetén ki kell zárni az akut terhességi zsírmájat, terhességi cholestasist, Budd- Chiari-szindrómát és vírushepatitist.
Szövődmények

Terhességi cholestasis esetén az intrauterin retardatio és az intrauterin elhalás gyakori szövődmény. Epekő és epehólyag gyulladás estén az epehólyag perforációja következhet be. Legsúlyosabb szövődményekkel a HELLP-szindróma esetében számolhatunk: a szülést gyakran idő előtt kell befejezni császármetszéssel, a nagyfokú thrombocytopénia súlyos vérzéseket okozhat. Előfordulhat, hogy a szülés után a beteg állapota nem rendeződik, és intenzív osztályon történő megfigyelést igényel. Súlyos szövődményként DIC alakulhat ki, ezáltal veszélyeztetve az anya és a magzat életét egyaránt.
Társuló betegségek

HELLP-szindróma esetén: DIC, lepényleválás, akut veseelégtelenség, tüdővizenyő.
Epidemiológia

A terhességhez kapcsolódó különböző májbetegségek gyakorisága változó, összességében nem gyakoriak. A cholestasis gravidarum a terhességek 0.1-0.2%-ban észlelhető, az epekő okozta panaszok valamivel gyakoribbak (0.3%). A HELLP- szindróma az összes terhességek 0.4%-ban, a súlyos praeeclampsiás esetek 5-20%-ban fordul elő.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Terhességi cholestasis esetén a 35- 36. gesztációs hétig belgyógyászati osztályon történő ápolás javasolt (megfigyelés, diéta), majd a kezelés terhespathológiai osztályon folytatódik a magzat sokoldalú észlelése mellett.
Gyógyszeres kezelés

Epekő esetén konzervatív kezelésre törekszünk: diéta, görcsoldók (No- Spa), fájdalomcsillapítók, esetleg antibiotikumok. HELLP-szindrómában kialakult súlyos thrombocytopénia thrombocyta szuszpenzió adását teheti szükségessé. Gyermekágyi előfordulása esetén magnézium, friss fagyasztott plazma, iv. corticosteroid adása, volumenpótlás, diureticumok, széles spektrumú antibiotikumok adása jöhet szóba.
Műtéti kezelés

Epekőhöz társuló halmozott görcsök, ductus choledochus elzáródás, septicus cholangitis és epehólyag perforáció esetén műtéti kezelés indokolt. Igen súlyos HELLP-szindróma (III. tip.) estén azonnali császármetszés végzendő, középsúlyos formában (II. típ.) a 34. terhességi hétig lehet várni a műtéttel. Enyhe esetben a spontán hüvelyi szülés is szóba jöhet. Atrophia hepatis flava gravidarum esetében a terhességet legtöbbször császármetszéssel fejezzük be a súlyos szövődmények miatt.

Terápiás célkitűzés

A terhes állapotának stabilizálása, panaszok csökkentése. A magzati paraméterek fokozott észlelése.
Követés, gondozás

Terhességi epepangással szövődött terhességet követően a hormonális antikoncipiensek kontraindikáltak.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Papp Zoltán (szerk): A Szülészet Nőgyógyászat tankönyve, 1999,p: 307- 309., Lampé L.: Szülészet- Nőgyógyászat, Medicina Kiadó, 1997, 2: 30.- 31.; Tóth J. A HELLP -szindróma, mint a toxaemia különleges formája. Magyar Nőorvosok Lapja. 1994. 57: 383- 384.

Hasznos folyóiratok

Magyar Nőorvosok Lapja, Szülészeti és Nőgyógyászati Továbbképző Szemle.