Adenocarcinoma renis   Egyéb megnevezés Vesesejtes rák (renal cell carcinoma), világossejtes veserák, hypernephroid veserák, hypernephroma, Grawitz-tumor. Néveredet Adeno- (latin) mirigy, carcinoma (latin) hám eredetű rosszindulatú daganat, ren (latin) vese. A betegség meghatározása A vese kanyarulatos csatornáinak hámjából kiinduló rosszindulatú daganat. Osztályozás, típusok A tumor szövettani típusa alapján, a tumor stádiuma alapján (TNM beosztás, vagy Robson-féle beosztás). Patogenezis, patomechanizmus Malignus átalakulás után a kevéssé differenciált sejtek korlátlan lokális szaporodása, környezet infiltrációja, ér- és nyirokinvázió, távoli áttétképzés. Urológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Romics Imre klinikaigazgató, egyetemi tanár SE ÁOK Urológiai Klinika Szerző: Dr. Fazakas Zsolt klinikai orvos SE ÁOK Urológiai Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Az esetek túlnyomó többségében (különösen a korai daganatok) panaszt nem okoz! Elôrehaladott daganat esetében: vérvizelés, fájdalom, fogyás, gyengeség, étvágytalanság, tapintható terime. Tünetek Általában tünetmentes, vérvizelés, fájdalom, tapintható terime, fogyás, anaemia. A vena renalis vagy a v. cava inf. tumorinváziója varicocelét, alsó végtag oedemát, nephrosis szindrómát, tüdôembóliát, Budd–Chiari-szindrómát okozhat. Hormontermelô daganat esetén paraneoplasiás szindróma figyelhetô meg. Tüneteket okozhatnak még a távoli áttétek. Általános vizsgálatok Fizikális vizsgálat, hasi ultrahang (UH). Célzott vizsgálatok Hasi UH, intravénás urográfia, hasi kontrasztanyagos computer tomográfia (CT), CT angiográfia, mágneses rezonancia vizsgálat (MRI), mellkasröntgen (rtg) vagy CT, csont izotóp scan, célzott csont rtg, vese izotóp scan. Differenciáldiagnosztika Jóindulatú vesedaganatok (adenoma, oncocytoma, angiomyolipoma), vesemedence és ureter-daganat, focalis pyelonephritis, inflammatoricus pseudotumor. Rizikófaktorok Dohányzás, von Hippel-Lindau-betegség. Szövődmények Áttétképzôdés (mellékvese, ellenoldali vese, tüdô, csont, agy), tüdôembólia, fogyás. Epidemiológia Gyakoribb a fejlett nyugati országokban, alacsony Japánban, Indiában, Afrikában. Terápia Életmód, Diéta, Prevenció Megkötés nincs, műtét után roboráló étrend. Gyógyszeres kezelés Elôrehaladott esetekben (helyi kiterjedés, vagy távoli áttétek) esetén immun-kemoterápia (interferon, interleukin, vinblastin, 5-fluorouracil kombinációja). Műtéti kezelés Radikális nephrectomia (a vese és a vese körüli zsírszövet, nyirokcsomók eltávolítása). A műtéti behatolás történhet lumbotomiából (retroperitonealis) vagy transperitonealisan, ritkábban thoraco-lumbalisan, ill. thoraco-abdominalisan. Egyes esetekben lehetséges az ép veseszövet megôrzése, a daganat kimetszése ép széllel (partialis nephrectomia, veseresectio). Speciális esetben (rekesz feletti v. cava tumorthrombus) szívsebészeti háttér szükséges. A kezelés komplikációi Műtét utáni vérzés, sebgyógyulás zavara, ileus (bélhűdés), peritonitis (hashártyagyulladás), lépsérülés, mellékvese sérülés, eltávolítás, pleura sérülés, vesefunkció romlás, nyirokfolyás. Speciális forma kezelése Kétoldali daganatok esetén kétoldali műtét szükséges (nephrectomia, ill. resectio kombinációja). Kétoldali nephrectomia után kétéves tumormentességet követôen transzplantáció szóba jön. A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek Jelentkezhet helyi recidiva, illetve távoli áttét. Kezelésében immun-kemoterápia, kemoterápia jön szóba. A metastasisok műtéti eltávolítása is megkísérelhetô. Terápiás célkitűzés A daganat maradéktalan eltávolítása. A terápia sikertelenségének lehetséges okai Műtéttel el nem távolítható daganat, a műtét idején már meglevô távoli áttétek. Prognózis Jó a prognózis korai stádiumban (szerven belüli) felismert és kezelt daganat esetén. T1-2 daganatok 5 éves túlélése nephrectomia után 60–90%. Rossz a prognózis elôrehaladott tumor (vesetok áttörése, vese üregrendszerbe törés, tumoros érinvázió, véna thrombus, nyirokcsomóáttét, távoli áttét) esetében (5 éves túlélés 10–20%). A prognózis összefügg a daganatos sejtek differenciáltságával is, gyengén differenciált tumor rossz prognózist jelent. Követés, gondozás Elsô két évben 3-4 havonta vizsgálat (fizikális vizsgálat, rutinlabor, mellkas rtg, UH. Indokolt esetben CT, csont izotóp.). Alternatív kezelés Embolisatio (vérzô, inoperábilis tumor esetén). Kiegészítő információk Szakterületi specificitás Onkológia. Stádiumbeosztás TNM (tumor-nyirokcsomó-metastasis): Tx: primer daganat nem igazolható. T0: nincs tumor. T1: vesetokon belüli, 7 cm-nél kisebb átmérôjű daganat. T2: vesetokon belüli, 7 cm-nél nagyobb daganat. T3: a vesetokot áttörô daganat, zsírszövet, vese-hilus, vese üregrendszer inváziója. T4: szomszédos szervekre terjedô daganat. Nx: nyirokcsomóáttét nem igazolható. N0: nyirokcsomóáttét nincs. N1: nyirokcsomóáttét azonos oldalon, 1-2 cm-nél kisebb. N2: nyirokcsomóáttét ellenoldalon, vagy mindkét oldalon, vagy 2–5 cm átmérô. N3: nyirokcsomóáttét több, 5 cm-nél nagyobb. Mx: távoli áttét nem kimutatható. M0: távoli áttét nincs. M1: távoli áttét kimutatható. Szöveti differenciáltság (grade): Gx: a szöveti differenciáltság nem megállapítható. G1: jól differenciált tumor. G2: közepesen differenciált tumor. G3: gyengén differenciált tumor. Véna (v. renalis, v. cava inf.) betörés: Vx: véna betörés nem ítélhetô meg. V0: véna betörés nincs. V1: tumorthrombus a v. renalisban. V2: tumorthrombus a v. cava inferiorban. V3: tumorthrombus a rekesz feletti v. cavaban. Robson-féle beosztás: I.: A daganat a vesetokon belül helyezkedik el. II.: A daganat a vese körüli zsírszövetet infiltrálja, de a Gerota-fasciát nem töri át (beleértve a mellékvesét is). III. A: A daganat a vesevénába vagy a v. cava inferiorba tör. III. B: A daganat a regionális nyirokcsomókba tör. III. C: A daganat mind az ereket, mind a nyirokcsomókat érinti. IV. A: A daganat szomszédos szervekre terjed. IV. B: Távoli áttétek. Nemhez kötött jellegzettességek Férfiakban 2-3x gyakoribb. Életkorhoz kötött jellegzettességek Leggyakoribb a 6. életévtizedben. Genetikai tanácsadás Von Hippel-Lindau-betegségben a veserák elôfordulásának gyakorisága eléri a 40%-ot, az öröklôdés miatt a családtagok szűrése javasolt. Bejelentési kötelezettség Onkológiai statisztika. A betegtájékoztatás alapelvei A vesesejtes rák rosszindulatú betegség, kezelése alapvetôen sebészi, radikális műtéti megoldást igényel, általában az érintett vese eltávolítása szükséges. Kisméretű, perifériás tumorok esetén a daganat eltávolítása és a vese megôrzése megkísérelhetô. A teljes vese eltávolítása – amennyiben az ellenoldali vese működése ép – nem okoz változást az életminôségben, munkaképességben. Hordozó állapot Nincs. Terhességi sajátosságok Nincs. Ajánlott irodalom Romics I, Goepel M. A here- és vesedaganatok diagnosztikája és terápiája. Akadémiai Kiadó, Budapest, 1998. Frang D. Az urológia tankönyve, Semmelweis Kiadó, Budapest 1997. Tanagho EA, McAninch JW. Smith’s General Urology. 15th ed. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill, Health Professions Division; 2000. Hasznos címek, betegszervezetek Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika, cím: 1082 Budapest, Üllôi út 78/b. Szakrendelések Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika, cím: 1082 Budapest, Üllôi út 78/b. Hasznos folyóiratok Magyar Urológia, Orvosi Hetilap, Journal of Urology, Urology, International British Journal of Urology, European Urology.