Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. szept. 25. hétfő Eufrozina, Kende


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hypospadiasis
 
Egyéb megnevezés

húgycső fejlődési rendellenesség, húgycsőhasadék.
A betegség meghatározása

A külső húgycsőnyílás veleszületett rendellenessége, mely ventralis penis-görbülettel járhat.
Etiológia

Ismeretlen etiológiájú megbetegedés. Ugyanakkor környezeti faktorok ismeretesek, melyek befolyásolják a kialakulásának valószínűségét. Ilyenek például a terhesség alatti fokozott oestrogen, pesticid (dichlorodiphenyltrichloroethane v. DDT) vagy más toxikus ágensek (polychlorinált biphenylek v. PCB-k). Legújabb kísérletek alapján az epidermalis növekedési faktor hiánya okozhatja a betegséget. Továbbá kutatások vascularis, enzimatikus defektusokat vagy emelkedett szérum-LH-szint mellett normális FSH- és tesztoszteron-szintet is találtak.
Osztályozás, típusok

A külső húgycsőnyílás elhelyezkedése alapján: glandularis hypospadiasis, hypospadiasis penis, hypospadiasis penoscrotalis, hypospadiasis scrotalis, hypospadiasis perinealis. Merevedéskor észlelhető: görbülettel járó, görbülettel nem járó formák.
Patogenezis, patomechanizmus

A pars membranacea a sinus urogenitalisból fejlődik ki a 14. gestatiós hét végén. A glans penis (makk) epithelialis eredetű. Hypospadiasis során a két különböző eredetű húgycsőszakasz egyesülése elmarad vagy zavart szenved.
Urológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Romics Imre
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK Urológiai Klinika
Szerző:

Dr. Nyírádi Péter
klinikai orvos

SE ÁOK Urológiai Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Deformis alakú penis, a külső húgycsőnyílás rendellenes elhelyezkedése.
Tünetek

Rendellenes vizelés, meatus-szűkület, vizeletsugár elvékonyodása, merevedési zavar, perinealis formánál sterilitas.
Általános vizsgálatok

Megtekintés, fizikális vizsgálat, ritka esetekben mesterséges erekció.
Célzott vizsgálatok

Súlyos típusoknál hormonszint-meghatározás, más urogenitalis fejlődési rendellenesség keresésére ultrahangvizsgálat, kiválasztásos urográfia, CT, MRI.

Rizikófaktorok

Családi előfordulás.
Társuló betegségek

Más fejlődési rendellenességek, pl. le nem szállt here.
Epidemiológia

Minden 300–600 fiú újszülöttben valamelyik formájában előforduló betegség, mely pozitív familiáris anamnézisben 1:80–100 incidenciát is elér.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Súlyos esetekben a további műtéti kezelést elősegítő szisztémás human choriogonin hormon, lokális tesztoszteron krém.
Műtéti kezelés

Nagyon sok műtéti megoldás ismeretes és ezek eltérnek a betegség súlyosságától függően. Általánosságban elmondható, hogy a húgycsőhasadék műtétei rendkívüli felkészültséget és igen finom mikrosebészeti jártasságot igényelnek. Urológiai és gyermekurológiai centrumokban operálandók. Együléses műtéti megoldások (egyszerűbb formákban). Kétüléses beavatkozások (leginkább a legsúlyosabb formákban és a korábban már operált, sikertelen esetekben).
A kezelés komplikációi

Bőrelhalás, fistula kialakulása, sebszétválás, húgycsőszűkület, nem megfelelő esztétikai eredmény, nem egyenes hímvessző.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A betegség súlyosságától, az urológus tapasztalatától és a műtéti megoldástól függő.

Terápiás célkitűzés

Normális szexuális működésre alkalmas, egyenes penis. A külső húgycsőnyílás a makk végére kerüljön. A normálist esztétikailag minél jobban megközelítő küllemű hímvessző.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Nem megfelelő műtéti megoldás kiválasztása, nem elég finom műtéti technika, sebfertőzés.
Prognózis

Általában jó.
Követés, gondozás

Gyermekkori műtétet követően javasolt serdülőkorban urológus szakorvos felkeresése.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Urológia, gyermekurológia.
Ajánlott irodalom

Frang D (szerk). Az urológia tankönyve. Budapest: Semmelweis Kiadó; 1997. Tanagho Emil A, McAninch Jack W. Smith’s General Urology. 15thed. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. Health Professions Division. 2000. European Association of Urology. E.A.U. Guidelines; 2001.

Szakrendelések

Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika, 1086 Budapest, Üllői út 78/b. hétköznapokon 8-14 óráig Tel.: 06 1 210-0330.
Hasznos folyóiratok

Magyar Urológia.