Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2014. okt. 22. szerda Előd


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Behcet-szindróma
 
Egyéb megnevezés

Aphthosis Behcet.
Néveredet

A kórkép egyik leírójáról kapta a nevét. Aphtha: görög szó – Hippokrates a szájpenészt nevezte így.
A betegség meghatározása

Krónikus lefolyású, recidívára hajlamot mutató, multiszisztémás betegség, melynek fő megjelenései a szájnyálkahártya és a genitáliák fekélye, valamint iritis, lassan vaksághoz vezető szemtünetek. Erythema multiforme et nodosum.
Etiológia

Ismeretlen. Esetleg autoimmun reakció vagy virális infekció állhat a háttérben. Egyes HLA antigénekkel való asszociációkat is leírtak.
Osztályozás, típusok

Mucocutan típus: csak a szájnyálkahártya vagy a genitáliák nyálkahártyája érintett. Arthrosisos típus: ízületi panaszok és 2 vagy több mucocutan tünet. Neurológiai típus: kp-i idegrendszeri tünetek. Szemészeti típus: iridocyclitis.
Patogenezis, patomechanizmus

Az elváltozások vasculitis képét mutatják.
Bőrgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Hunyadi János
klinikaigazgató, egyetemi tanár
DEOEC Bőrgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Hunyadi János
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC Bőrgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Simon Miklós
Professzor Emeritus

Szegedi Tudományegyetem ÁOK Bőrgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fájdalmas csomók, majd fekélyek jelennek meg a száj- és/vagy gentitáliák nyálkahártyáin. Később szemfájdalom is jelentkezik.
Tünetek

Először a szájnyálkahártyán vagy a genitáliákon jön létre erythemás csomó, majd fekély, és hónapokkal később iritis jelentkezik. A fekély mély és nehezen gyógyul. A genitáliákon: a férfiaknál a scrotumra vagy a péniszre, a nőknél a nagyajkakra lokalizálódik. Szemen: conjuctivitis, uveitis, iritis, üvegtesthomály, hypopyon jellegzetes tünetei láthatók: látás probléma, photophobia, fájdalom. Végső esetben vaksághoz vezethet. Központi idegrendszeri tünetek: az esetek 20%-ban, agytörzsi és gerincvelői léziók, meningoencephalitis formájában. Érrendszer: kis erek vasculitise. Aorta aneurysma. Thrombophlebitis migrans, vena cava thrombosis. Intracutan injekció helyén papulopustulosus hiperreaktivitás látható (isomorph reakció). Gastrointestinális érintettség esetén nem drámai lefolyású és nem specifikus tünetek (dysphagia, hasi dyscomfort) jelent-keznek.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat, vérkép, vizelet.
Célzott vizsgálatok

A szérumban nyálkahártya antitestek mutathatók ki. Intracutan adott NaCl hatására nem specifikus, hyperergiás bőrreackió (pustulák, papulákkal) jönnek létre.

Differenciáldiagnosztika

Belgyógyászati kórképektől szükséges elkülöníteni. Ha valakinek multiplex aphták láthatók a szájnyálkahártyára lokalizáltan, fel kell vetni a Behcet-kór lehetőségét és fontos a genitáliák, átvizsgálása is.
Rizikófaktorok

Genetikai hajlam.
Szövődmények

Szemen: glaucoma; neuritis nervi optici. Fokozott thrombosis-hajlam.
Epidemiológia

Igen ritka betegség az európai és az amerikai fehér populációkban. A Közel-Keleten, Törökországban, Japánban, Koreában azonban igen gyakori.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Immunszupresszív terápia (szteroid, azathioprin). A cutan vascularis léziók esetében Dapson vagy Colchicin is szóba jöhet. Kifejezett szemészeti tünetek esetében cyclosporin, illetve interferon a is alkalmazható. Thrombosis esetében anticoaguláns terápia alkalmazható.
Műtéti kezelés

Nem szükséges.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Igen gyakori.

Terápiás célkitűzés

Szisztémás terápiát igényel.
Prognózis

Gyakran recidivál.
Követés, gondozás

Gondozást igénylő betegség.
Alternatív kezelés

Nincs.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Bőrgyógyászat, szemészet, neurológia, belgyógyászat.
Genetikai tanácsadás

Ismert a genetikai háttér.
Bejelentési kötelezettség

Nincs.
A betegtájékoztatás alapelvei

Fontos a beteg felvilágosítása a betegségről, annak lefolyásáról, a kezelés eredményességéről.