Behcet-szindróma   Egyéb megnevezés Aphthosis Behcet. Néveredet A kórkép egyik leírójáról kapta a nevét. Aphtha: görög szó – Hippokrates a szájpenészt nevezte így. A betegség meghatározása Krónikus lefolyású, recidívára hajlamot mutató, multiszisztémás betegség, melynek fő megjelenései a szájnyálkahártya és a genitáliák fekélye, valamint iritis, lassan vaksághoz vezető szemtünetek. Erythema multiforme et nodosum. Etiológia Ismeretlen. Esetleg autoimmun reakció vagy virális infekció állhat a háttérben. Egyes HLA antigénekkel való asszociációkat is leírtak. Osztályozás, típusok Mucocutan típus: csak a szájnyálkahártya vagy a genitáliák nyálkahártyája érintett. Arthrosisos típus: ízületi panaszok és 2 vagy több mucocutan tünet. Neurológiai típus: kp-i idegrendszeri tünetek. Szemészeti típus: iridocyclitis. Patogenezis, patomechanizmus Az elváltozások vasculitis képét mutatják. Bőrgyógyászat Szakterületi elnök: Prof. Dr. Hunyadi János klinikaigazgató, egyetemi tanár DEOEC Bőrgyógyászati Klinika Szerző: Prof. Dr. Hunyadi János klinikaigazgató, egyetemi tanár DEOEC Bőrgyógyászati Klinika Szerző: Prof. Dr. Simon Miklós Professzor Emeritus Szegedi Tudományegyetem ÁOK Bőrgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Fájdalmas csomók, majd fekélyek jelennek meg a száj- és/vagy gentitáliák nyálkahártyáin. Később szemfájdalom is jelentkezik. Tünetek Először a szájnyálkahártyán vagy a genitáliákon jön létre erythemás csomó, majd fekély, és hónapokkal később iritis jelentkezik. A fekély mély és nehezen gyógyul. A genitáliákon: a férfiaknál a scrotumra vagy a péniszre, a nőknél a nagyajkakra lokalizálódik. Szemen: conjuctivitis, uveitis, iritis, üvegtesthomály, hypopyon jellegzetes tünetei láthatók: látás probléma, photophobia, fájdalom. Végső esetben vaksághoz vezethet. Központi idegrendszeri tünetek: az esetek 20%-ban, agytörzsi és gerincvelői léziók, meningoencephalitis formájában. Érrendszer: kis erek vasculitise. Aorta aneurysma. Thrombophlebitis migrans, vena cava thrombosis. Intracutan injekció helyén papulopustulosus hiperreaktivitás látható (isomorph reakció). Gastrointestinális érintettség esetén nem drámai lefolyású és nem specifikus tünetek (dysphagia, hasi dyscomfort) jelent-keznek. Általános vizsgálatok Fizikális vizsgálat, vérkép, vizelet. Célzott vizsgálatok A szérumban nyálkahártya antitestek mutathatók ki. Intracutan adott NaCl hatására nem specifikus, hyperergiás bőrreackió (pustulák, papulákkal) jönnek létre. Differenciáldiagnosztika Belgyógyászati kórképektől szükséges elkülöníteni. Ha valakinek multiplex aphták láthatók a szájnyálkahártyára lokalizáltan, fel kell vetni a Behcet-kór lehetőségét és fontos a genitáliák, átvizsgálása is. Rizikófaktorok Genetikai hajlam. Szövődmények Szemen: glaucoma; neuritis nervi optici. Fokozott thrombosis-hajlam. Epidemiológia Igen ritka betegség az európai és az amerikai fehér populációkban. A Közel-Keleten, Törökországban, Japánban, Koreában azonban igen gyakori. Terápia Gyógyszeres kezelés Immunszupresszív terápia (szteroid, azathioprin). A cutan vascularis léziók esetében Dapson vagy Colchicin is szóba jöhet. Kifejezett szemészeti tünetek esetében cyclosporin, illetve interferon a is alkalmazható. Thrombosis esetében anticoaguláns terápia alkalmazható. Műtéti kezelés Nem szükséges. A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek Igen gyakori. Terápiás célkitűzés Szisztémás terápiát igényel. Prognózis Gyakran recidivál. Követés, gondozás Gondozást igénylő betegség. Alternatív kezelés Nincs. Kiegészítő információk Szakterületi specificitás Bőrgyógyászat, szemészet, neurológia, belgyógyászat. Genetikai tanácsadás Ismert a genetikai háttér. Bejelentési kötelezettség Nincs. A betegtájékoztatás alapelvei Fontos a beteg felvilágosítása a betegségről, annak lefolyásáról, a kezelés eredményességéről.