Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 19. csütörtök Nándor


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Dermatitis herpetiformis Duhring
 
Néveredet

Herpés: bőrfekély (gögög); herpetiformis: herpes-szerű.
A betegség meghatározása

Jóindulatú, krónikusan recidiváló, polimorf bőrbetegség. Gyakran erős viszketés kíséretében, gyulladásos alapon, csoportos elhelyezkedő papulák, illetve vesiculák, jellemezik, gyakori a gluténszenzitív enteropathiával való társulás.
Etiológia

HLA-A1 (75%), B8 (88%) és DR3 (95%) predispozíció látható. Az esetek 25%-ában kimutatható malabsorpció, 60-70%-ában bélboholy atrophia és lymphocytás infiltráció. Gluténgazdag élelmiszerek fogyasztásakor a beteg állapota romlik, panaszai fokozódnak. Egyéb autoimmun betegségek is gyakran előfordulhatnak (pl. pajzsmirigy betegségek; gyomorbetegségek, H. pylori pozitivitás; SLE; RA; Sjögren-sy.; dermatomyositis; myasthenia gravis).
Patogenezis, patomechanizmus

A hólyagképződést glutén elleni és retikulin elleni antitestek hatására létrejövő immunkomplexek okozzák. A dermalis papillák csúcsán és a basalis membrán mentén granuláris vagy fibrilláris IgA lerakódás látható. A komplement rendszer és egyéb gyulladásos sejtek (neutrophilek, eosinophilek) is részt vesznek a hólyagképződés folyamatában.
Bőrgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Hunyadi János
klinikaigazgató, egyetemi tanár
DEOEC Bőrgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Hunyadi János
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC Bőrgyógyászati Klinika
Lektor:

Prof. Dr. Simon Miklós
Professzor Emeritus

Szegedi Tudományegyetem ÁOK Bőrgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Testszerte viszkető hólyagok és/vagy papulák, melyek fájdalmasak, vakarásra könnyen sérülnek, kiürülnek, majd felülfertőződhetnek.
Tünetek

A végtagok feszítő felszínén (térd, könyök), gluteuson gyulladásos alapon csoportosan (herpetiform) elhelyezkedő maculák, papulák láthatók kezdetben, majd rövid idő alatt hólyagok jelennek meg. Miután a hólyagfal levált, erosiók, crusták láthatók. Ritkán nagy hólyagok is előfordulhatnak. Másodlagos hyperpigmentáció is megfigyelhető a gyógyult területeken. A nyálkahártya tünetek extrém ritkán fordulnak elő. A bélben látható elváltozások ellenére, kevés beteg panaszkodik béltünetekről.
Általános vizsgálatok

Klinikai kép, rutin laboratóriumi vizsgálatok (eosinophilia; IgM csökken, IgA nő).
Célzott vizsgálatok

Szövettan (bőr), direkt és indirekt immunfluoreszcencia, vékonybél biopszia és bél direkt IF, glutén ellenes antitest meghatározás, endomysium ellenes antitest meghatározás. Jódpróba (10-30%-os jódkáli kenőccsel tünetek provokálhatók, de ez nem diagnosztikus értékű).

Differenciáldiagnosztika

A többi klinikai megjelenésében hólyagos bőrbetegség szóba jöhet, mint differenciáldiagnosztikai kórkép.
Szövődmények

Erysipelas.
Társuló betegségek

Gluten-szenzitív enteropátia.
Epidemiológia

Prevalencia: 1000. Férfi-nő arány: 3:2.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Gluténmentes diéta javasolt.
Gyógyszeres kezelés

Szisztémás: Dapson; diamino-diphenylsulphon; nagy adagú C-vitamin (a methaemoglobonaemia kivédésére). Lokális: viszketést csillapító rázókeverék; lokális szteroid krémek. Gluténmentes diéta.
Műtéti kezelés

Nem szükséges.
A kezelés komplikációi

A Dapson terápia mellett szükséges a hematológiai státus állandó követése. Methaemoglobinaemia elkerülése céljábol a Dapson kezelést C-vitamin terápiával együtt kell alkalmazni.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Gyakran kiújuló betegség.

Terápiás célkitűzés

A tünetek és panaszok visszaszorítása, illetve megszüntetése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A beteg és orvos közötti rossz kooperáció.
Prognózis

Krónikus betegség, lefolyása változatos.
Követés, gondozás

Állandó, folyamatos követést igényel.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Bőrgyógyászat, immunológia, gyerekgyógyászat.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Általában középkorú vagy fiatal felnőttek betegsége, de gyermekkorban is előfordul.
A betegtájékoztatás alapelvei

Fontos a beteg felvilágosítása betegségéről, annak kimeneteléről, az alkalmazott terápiáról, és a lehetséges szövődményekről, valamint a prognózisról.