Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Discoid lupus erythematosus
 
Egyéb megnevezés

DLE; lupus erythematodes chronicus; krónikus cutan lupus erythematosus.
Néveredet

Diskos: korong, eidos: alak (görög).
A betegség meghatározása

A LE krónikus, cutan manifesztációja.
Etiológia

Etiológiája ismeretlen. Autoimmun betegség, amelynek kialakulásában multifaktoriális tényezők vesznek részt (UV-besugárzás, infekció, stressz, testhőmérséklet változás).
Osztályozás, típusok

Discoid lupus erythematosus (DLE)-nek számos klinikai variánsa van. Hegesedő alopecia. Lupus tumidus. Hypertrophiás lupus erythematosus. Lupus profundus. Lupus erythematosus hypertrophicus et profundus. Chilblain lupus. Bullosus lupus erythematosus. Mucinosus lupus erythematosus.
Patogenezis, patomechanizmus

A külső és belső tényezők hatására epidermális sejtelhalás, és következményes intracelluláris antigének felszabadulása következik be, amely autoimmun reakciót indukál.
Bőrgyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Hunyadi János
klinikaigazgató, egyetemi tanár
DEOEC Bőrgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Hunyadi János
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC Bőrgyógyászati Klinika
Lektor:

Prof. Dr. Simon Miklós
Professzor Emeritus

Szegedi Tudományegyetem ÁOK Bőrgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Bőrtünetek, fényérzékenység, szájnyálkahártya panaszok. Ízületi panaszok. Vesepanaszok. Kp-i idegrendszeri panaszok (psychosis).
Tünetek

Leggyakrabban az arcon (homlok, orr, orca, valamint szemhéj, fül, dekoltázs, hajas fejbőr), körülírt területeken erythematosus papula, plakk, hyperkeratosis, atrophia látható. A léziók széli részein növekedést mutatnak, erythematosusak és előemelkednek, míg a centrális részen kráterszerűen besüppedt, sárgásfehér hámlás és atrophia látható. A léziók területén hyperaesthesia van. Legfontosabb tünetei: hyperaemia, centrális atrophia, széli teleangiectasia. Későbbiekben fehér bőrűeken hyperpigmentáció, teleangiectasia, fekete bőrűeken hypopigmentáció látható. Hajas fejbőr területén lévő gócokban hegesedő alopecia alakul ki. Lupus tumidus: kifejezett lymphocyter infiltrációk, csomók az arcon és a törzsön. Hypertrophiás lupus erythematosus: felkaron, arcon hypertrophiás csomók láthatók. Lupus profundus: a subcutis zsírszövete érintett a folyamatban. A váll, comb, gluteus, mell területén mély, fájdalmas, erythematosus, atrphias jellegű, hámló felszínű csomók láthatók, melyek gyakran kifekélyesedhetnek. Lupus erythematosus hypertrophicus et profundus. Chilblain lupus: a legtöbbször az ujjakon látható az elváltozás. Kékesvörös lapos csomók, akrocyanosis, keratosis látható a hyperaesthesiás végtagon. Bullosus lupus erythematosus: a betegseg ezen hólyagos formája igen ritka. Mucinosus lupus erythematosus. Szájnyálkahártya elváltozások: erythematosus maculák a szájnyálkahártyán vagy a szájpadon, mely mellet gyakran fehér hyperkeratosis, illetve erosio is látható.
Általános vizsgálatok

Anamnaesis, fizikális vizsgálat. Laborvizsgálatok (haemolytikus anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, lymphopenia), vizeletvizsgálat (proteinuria).
Célzott vizsgálatok

Szövettani vizsgálat: Rutin hisztológia, immunfluoreszcenciás vizsgálat. Fényteszt, MED. Immunszerológia: emelkedett immunglobulin szint (esetleg RF, cryoglobulin is kimutatható) és keringő immunkomplex; alacsony komplementszint (C3, CH50), ANF, a-DNA, a-SSA, a-SSB, IgG, IgM, a-ENA, Anti-Sm, dsDNS antitest pozitivitás, ANA általában nem pozitív. Szemészeti vizsgálat.

Differenciáldiagnosztika

Polymorph fény exanthema, lupus vulgaris keratotikus forma; rosacea; seborrhoeás dermatitis; psoriasis; tinea faciei; actinicus keratosis.
Rizikófaktorok

Fény hatása.
Szövődmények

Az esetek 5%-ában a lefolyás során az SLE szisztémás tünetei is megjelennek.
Társuló betegségek

Más autoimmun eredetű kórképek.
Epidemiológia

A cutan lupus leggyakoribb formája, gyakran az arcon, pillangószárny alakban jelentkezik. 2-4x gyakoribb nőkben, mint férfiakban. Fekete bőrűek (incidencia 1:200) és ázsiaiak esetében gyakoribb. Főleg fiatalokon fordul elő (20-40 év). Családi halmozódás is kimutatott (HLA).
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Fényvédelem.
Gyógyszeres kezelés

Szisztémás szteroid használata ellentmondásos. Antimaláriás szerek. Acitretin, isotretinoin. Methotrexát. Plazmapheresis, nagy dózisú IVIG is szóba jöhet, ha vasculitis képe van, vagy nagy mennyiségű keringő immunkomplex van a vérben. Azathioprin, cyclophosphamid. Helyileg szteroid externák használhatók. Dapson.
Műtéti kezelés

Hyperkeratotikus léziók esetében cryoterápia szóba jöhet.
A kezelés komplikációi

Gyógyszerallergia.
Speciális forma kezelése

Hypertrophiás lupus erythematosus: igen nehezen kezelhető forma.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Gyakran elfordul relapszus.

Terápiás célkitűzés

A tünetek és panaszok visszaszorítása, illetve megszüntetése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Az autoimmun folyamat reaktiválódása. Az atrophiás területek károsodása visszafordíthatatlan.
Prognózis

Igen változatos, nagymértékben függ a veseérintettség jelenlététől.
Követés, gondozás

A betegek rendszeres ellenôrzése javasolt.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Bőrgyógyászat, immunológia, belgyógyászat, családorvos.
Nemhez kötött jellegzettességek

Nőkben az előfordulása gyakoribb.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Fiatalokon gyakoribb.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Fokozott fényvédelem.
Genetikai tanácsadás

Nem szükséges.
Bejelentési kötelezettség

Nincs.
A betegtájékoztatás alapelvei

Fontos a beteg felvilágosítása betegségéről, annak kimeneteléről, az alkalmazott terápiáról, és a lehetséges szövődményekről, valamint a prognózisról.