Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 23. hétfő Gyöngyi


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Autoerythrocyta sensitisatio
 
Egyéb megnevezés

Gardner-Diamond-szindróma, psychogen purpura.
A betegség meghatározása

A vascularis eredetű vérzékenységek különös, érdekes formája a Gardner-Diamond-szindróma. A végtagok és a has bőrén spontán fellépő, visszatérő, fájdalmas ecchymosisok, haematomák jellemzik. Csak nőkben fordul elő, leggyakrabban 20-50 év között, pontos előfordulási gyakorisága nem ismert, de gyakoribb, mint korábban gondolták.
Patogenezis, patomechanizmus

A beteg érzékennyé válik a saját vörösvérsejt anyagával szemben. Az érzékennyé válás pontos módja nem ismert, de gyakran szerepel a betegek anamnézisében kiterjedt vérzéssel járó trauma (pl. hosszú csöves csontok fracturái). Feltételezhető, hogy az extravasalis térbe jutó saját vörösvérsejtek indítják el a folyamatot. Ecchymosist okoz a bőrbe adott phosphatidyl-serin, a vörösvérsejt membrán phospholipoidja.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár

DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Lektor:

Prof. Dr. Udvardy Miklós
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC II. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Spontán fellépő, „magyarázatlan” sokszor nagy számú ecchymosis, haematoma nőbetegek bőrén; a bőrvérzést jellegzetes prodroma vezeti be, égő-feszítő érzés a bőrben, melyet a vérzés megjelenése követ; életet veszélyeztető súlyos vérzés soha nem jelentkezik, anaemia nem észlelhető; a tünetcsoport aránylag gyakran lép fel psychésen alterált fiatal nőkben, ezért voltak akik szorosnak vélték a kapcsolatot a jellegzetes ecchymosisok és a psychés zavar között, s a psychogen purpura elnevezést ajánlották. Megfigyelések szerint a fokozott psychés stressz a jellegzetes bőrvérzéseket és a kísérő tüneteket provokálni képes. Nem ritka a psychosomatikus zavar, megállapítható bizonyos jellegzetes személyiség (hysteriára, masochismusra, depressióra, anxietásra való hajlam), s a tüneteket hypnosissal befolyásolni lehetett. Célzott vizsgálatok: Bőr-teszt: a beteg saját vénás véréből 0.1 ml-t intracutan („quadli”) formájában befecskendezünk a beteg bőre alá, általában az érintett végtagon. 10 percen belül hyperaemia alakul ki, a beteg égő, viszkető érzésről számol be, másnapra megjelenik a haematoma. A haemostasis egyéb tesztjei negatív eredményt mutatnak, egyedül a vérzés-idő lehet enyhén megnyúlt.

Differenciáldiagnosztika

Ki kell zárni a thrombocytopeniás eredetű vérzéseket, a szerzett coagulopathiák közül a májcirrhosishoz társuló vérzékenység is hasonló lehet.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A megbetegedés lefolyása és prognózisa lényegében benignus, rosszabb szakok és akár igen tartós remissziók váltogatják egymást. A kezelésben sokféle próbálkozás ismert, de ezek (antihistaminok, steroidok, chloroquin, splenectomia) eredménytelennek minősíthetők. Kedvező lehet a psychotherapia hatása.

Kiegészítő információk

A betegtájékoztatás alapelvei

A diagnózis felállítása után fontos a beteget meggyőzni arról, hogy vérzékenysége életét nem veszélyezteti, inkább kozmetikai gond.
Ajánlott irodalom

Boda Z., Sipka S., Hajdu L. és mtsai.: „Autoerythrocyta sensitisatio” (Gardner-Diamond syndroma). Orv. Hetil., 1976, 117, 2839-42.

Szakrendelések

DEOEC II. Belklinika Haemostasis Szakambulancia (hétfői napon).