Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. márc. 24. péntek Gábor, Karina


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Foszfolipid ellenes antitest-szindróma (APS)
 
A betegség meghatározása

Foszfolipid ellenes antitest-szindrómáról (APS) akkor beszélünk, ha az antiphospholipid antitest jelenlétéhez vénás és/vagy artériás thromboembolia társul. Más esetben a foszfolipid ellenes antitestek habitualis abortust okoznak, ekkor is foszfolipid ellenes antitest szindrómáról van szó.
Osztályozás, típusok

A foszfolipid ellenes antitest szindrómának hat altípusát különítjük el, attól függően, hogy az antitestek jelenlétéhez milyen thromboembolia társul. A napjainkban elfogadott osztályozás a következő: I. Vénás thromboembolia, II. Artériás thromboembolia, III. Cerebrovascularis thrombosis, IV. Az előző három keveréke, V. Habitualis abortus, VI. Nincs kimutatható thromboembolia.
Patogenezis, patomechanizmus

Számos teória ismert, valójában azonban pontosan ma sem tudjuk, hogy a foszfolipid ellenes antitestek hogyan okoznak thrombosist. Fontos az érendothel-károsító hatásuk, melynek következtében csökken a prostacyclin termelő képesség és release. Gátolják az endothelfelületen a thrombomodulin-protein-C-protein-S komplexet. Direkt úton gátolják a protein-S és az aktivált protein-C működését. Aktiválják a prothrombint és a szöveti faktort. A placentában nagy mennyiségben levő természetes anticoagulanst (annexin-V) gátolják, és ezzel megszüntetik a placenta anticoagulans tulajdonságát.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár

DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Lektor:

Prof. Dr. Udvardy Miklós
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC II. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Gyakori vénás thromboemboliák, gyakori artériás thrombosisok, ezek közül legveszélyesebb a cerebrovascularis thrombosis, a terhesség kiviselésének képtelensége (jellemző a 10. terhességi hetet meghaladó terhesség elvesztése, a 34. terhességi hét előtti koraszülés, vagy legalább három alkalommal bekövetkező spontán abortus a 10. terhességi hét előtt). Ilyen esetekben nagyon fontos gondolni foszfolipid ellenes antitest szindrómára is, s megfelelően felkészült laboratóriumokban vizsgálatokat végezni. Terhességben gyakori mély véna thrombosis.
Célzott vizsgálatok

A laboratóriumi vizsgálatoknak két csoportba sorolhatók foszfolipid ellenes antitest szindróma gyanúja esetén. Az első csoportba tartozó tesztek a lupus anticoagulans (LA) kimutatását célozzák. Itt említhető a megnyúlt és nem korrigálható APTI. Speciális LA sensitiv partialis thromboplastinok is forgalomban vannak (APTI-LA). További tesztek: higított thromboplastin idő (dPT), higított „Russel Viper Venom” idő (dRVVT), kaolin alvadási idő (KCT). A LA-t akkor tekintjük igazoltnak, ha legalább két teszt eredménye pozitív. A tesztek másik csoportja az anticardiolipin és a B2GP1 ellenes IgG és IgM kimutatásán alapul, valamennyi meghatározás ELISA módszerrel történik. Az ELISA módszerek értékelése az alábbi: erősen pozitív, közepesen pozitív, gyengén pozitív és negatív. Klinikai konzekvenciája (terápia) csak az erősen- vagy közepesen pozitív eredménynek van.

Differenciáldiagnosztika

Familiaris thrombophiliák egyéb okai, szerzett thrombophiliák, habitualis abortus egyéb okai (pl. FXIII deficit, amely enyhe vérzékenységgel társul).
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Amennyiben foszfolipid ellenes antitest-szindróma során vénás thromboembolia jelentkezik, akkor heparin (LMWH) majd kumarin kezelés ajánlott (a cél INR tartomány 2.0-3.0). Ha az APS-hoz artériás vagy cerebrovascularis thromboembolia társul akkor a heparin (LMWH) kezelést követő kumarin terápia legyen intenzívebb (INR 2.5-3.5 közötti) és a kezelés napi 1 tbl clopidogrel-lel (Plavix) is kiegészítendő. APS-ban tartósan, akár a beteg élete végéig orális anticoagulans kezelést kell biztosítani. Terhességhez társult APS esetén a terhesség teljes időszakában nagy dózisban LMWH kezelés indokolt (2560 mg sc.) és a kezelést napi 100 mg ASA-val kell kiegészíteni. Az így kezelt APS terhesek 80%-ban képesek a terhesség kiviselésére, heparin kezelés nélkül a terhesség kiviselésének valószínűsége praktikusan nulla. Steroid + ASA kezelés ma már egyértelműen elavult, túlhaladott, alkalmazása hiba. Az eddigi eredmények nem igazolták a nagy dózisú immunoglobulin terápia effektivitását sem APS-s terhesekben.

Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

A terhesség teljes időszakában és a szülést követően további 4-6 hétig nagy dózisú LMWH kezelés ajánlott kiegészítve kis dózisú ASA-val. Rendszeres thrombocyta szám ellenőrzés és anti-FXa meghatározás indokolt. Heparin-indukálta thrombocytopenia (HIT) esetén Orgaran inj. sc. adása ajánlott, hirudin nem alkalmazható terhességben, mert kis molekula és áthatol a placentán.
Ajánlott irodalom

Boda-Rák-Udvardy: Klinikai hemosztazeológia. Springer Kiadó, Bp., 2000, 158-63.; Boda Z., László P., Pfliegler Gy. és mtsai.: Thrombophilia, antikoaguláns terápia és terhesség. Orv. Hetil., 1998, 139, 3113-16.

Szakrendelések

DEOEC II. Belklinika Haemostasis Szakambulancia (hétfői napon).