Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 23. hétfő Gyöngyi


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Kumarin-indukálta bőrnecrosis
 
A betegség meghatározása

A kumarin indukálta bőrnecrosis a kumarinkezelés egyik legsúlyosabb szövődménye. Napjainkban szerencsére már ritkán észleljük. Leggyakrabban a kumarinkezelés első hetében fordul elő. Nőkben gyakoribb (az összes eset 85 %-a nőkben fordult elő). Gyakorisága pontosan nem meghatározott, 1000-10 000 kumarinnal kezelt esetre jut egy kumarin indukálta bőrnecrosis. Nőkben előszeretettel érinti az emlőket, a combokat és a fartájékot. Férfiakban a glans penisben fordul elő leggyakrabban.
Patogenezis, patomechanizmus

Korábban a kumarinkezelés indításakor alkalmazott túlzottan nagy kumarin dózisokkal magyarázták a bőrnecrosis jelenségét. Ekkor a FVII és különösen a protein C szintje gyorsan csökken, míg a FII és a FX félélettartama lényegesen hosszabb, s ezért plazmatikus szintjük is nagyobb. A kumarinkezelés kezdetekor tehát - átmenetileg – prothrombotikus állapot jön létre, amelyet a protein C deficittel lehet legjobban magyarázni. Érdekes megfigyelés az is, hogy a kumarin indukálta bőrnecrosis mindig vénás thrombosis miatt bevezetett kumarin-kezeltekben alakult ki, pitvarfibrillatio vagy műbillentyű miatt anticoaguláltakban szinte sosem. Veszélyes lehet az egyenetlen kumarinkezelés, vagy a kumarin újraindításának periódusa is. A bőr alatt, a subcutis gazdag kisérhálózatában kiterjedt thrombosis alakul ki, mely az érintett bőrterület teljes elhalásához vezet. Elsősorban a kis vénák és a postcapillaris venulák érintettek. A laesio másik pathologiai jellemzője az artériás thrombosis hiánya. A patomechanizmusban napjainkban alapvető jelentőséget tulajdonítanak két természetes anticoagulans, a protein C vagy a protein S veleszületett deficitjének. A FV-Leiden mutáció nem növeli a kumarin indukálta bőrnecrosis gyakoriságát.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár

DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Lektor:

Prof. Dr. Udvardy Miklós
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC II. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A kumarinkezelés első hetében, leggyakrabban a 3-10. nap között hirtelen kezdődnek a tünetek. Az érintett terület fájdalmassá, hideggé válik, majd fokozatosan erythema, purpura és bullosus haemorrhagia alakul ki. A tünetek kezdetétől számított 24 óra múlva már jól láthatóan demarkálódott bőrterület alakul ki, amely fokozatosan necrotikussá válik, s a sebészi megoldás többnyire elkerülhetetlen. .
Célzott vizsgálatok

Speciális laboratóriumi vizsgálat nem ismert. Fontos lehet a protein-C vagy –S defectus ismerete.

Differenciáldiagnosztika

Urticariától, a bőr allergiás folyamataitól, toxicodermától kell elkülöníteni. Fontos lehet a heparin indukálta bőrnecrosis, továbbá a kumarinkezelés egy másik, nagyon ritka szövődményének, a „purple toe” szindrómának az elkülönítése. Utóbbi a lábujjak talpi felszínének livid elszíneződését jelentik, általában a kumarin-kezelés 3-8 hetében jelentkezik, és szinte kivétel nélkül férfiakban. „Purple toe”-szindrómában nincs necrotikus elváltozás, s az artériás keringés is megtartott!
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A kumarinkezelést mindig kis dózissal (maximum napi 4 mg) indítjuk. Ismert thrombophilia (protein-C vagy –S defectus) esetén, ennél is kisebb dózist alkalmazunk. Soha nem indítunk kumarint heparin nélkül, csak heparin előkezelés után, s akkor, ha biztosak vagyunk már a heparin effektivitásában. Mély véna thrombosis rutinszerű kezelése során a heparin-kezelés második napján kezdjük el a kumarinkezelést. Kumarin indukálta bőrnecrosis gyanúja esetén a kumarinkezelést azonnal fel kell függeszteni, a folyamat korai fázisában K-vitamin (Konakion inj.) alkalmazása megkísérelhető. Amennyiben vírusinaktivált protein-C koncentrátum rendelkezésre áll, úgy annak alkalmazása az optimális. Protein-C koncentrátum hiányában friss fagyasztott plazma (FFP) alkalmazása is megkísérelhető. A leggondosabb kezelés ellenére az esetek több mint 50 %-a sebészi necrectomiát vagy amputatiót igényel. Bármennyire meglepő, de kumarin-necrosis után – amennyiben az indikáció erős – újból meg lehet kísérelni heparin védelemben a kumarin beépítését. Ekkor azonban igen kis kumarin dózisokkal kell kezdeni a kezelést, s a kívánatos INR értéket kb. 10-12 nap alatt szabad csak elérni.

Kiegészítő információk

A betegtájékoztatás alapelvei

Kumarin-necrosis esetén alapvetően fontos a protein-C és –S vizsgálata. Családszűrés is indokolt.
Ajánlott irodalom

Sallah,S, Thomas,DP, Roberts,HR: Warfarin and heparin-induced skin necrosis and the purple toe syndrome: infrequent complications of anticoagulant treatment. Thromb. Haemostas., 1997, 78, 783-90.; Boda Z.: Antithromboticumok, haemostypticumok. In: Farmakoterápia (szerk.: Bakó Gy.), Medicina Kiadó, Bp 1997, 312. old.

Szakrendelések

DEOEC II. Belklinika Haemostasis Szakambulancia (hétfői napon).