Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. aug. 19. szombat Huba


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Schönlein-Henoch purpura
 
Egyéb megnevezés

Anaphylactoid purpura, vascularis purpura.
Néveredet

A tünetegyüttest elsőként felismerő német orvosokról: Schönlein 1837-ben írta le a bőrtüneteket, Henoch 1974-ben a gyomor-bélrendszeri tünetekkel egészítette ki.
A betegség meghatározása

Általában akut infekciót követő, immunkomplex képződéssel járó (III. típusú) hypersensitivitási reakció. A vasculitises tünetegyüttes előemelkedő vöröses színű kis bőr- és nyálkahártyavérzések okozta csomókból, görcsös hasi fájdalomból, vese- és ízületi gyulladásból tevődik össze.
Etiológia

Pontos oka nem ismert, azonban többnyire Streptococcus fertőzések után, főként a téli hónapokban alakul ki.
Osztályozás, típusok

Csak a bőrre lokalizált vagy a gyomor-béltraktust és/vagy a vesét is érintő formákat különítünk el. A Chapel-Hill Konszenzus Konferencia (1994) alapján a kórkép az ún. kisér-vasculitisek, leukocytoclasticus vagy immunkomplex formái közé tartozik.
Patogenezis, patomechanizmus

Az arteriolák és a venulák akut gyulladása, az erek falában IgA depositumokkal. Ha a vese is érintett proliferatív és necrotizáló vasculitis az IgA lerakódás következménye, de a mesangialis sejtekkel szembeni IgG autoantitesteket találtak súlyosabb haematuriával járó esetekben.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Pfliegler György
egyetemi docens

Debreceni Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Többnyire felső légúti fertőzést követő láz, görcsös hasi fájdalom, véres vizelet, hányinger, hányás, hasmenés, ízületi fájdalom, véres széklet.
Tünetek

Előemelkedő viszkető vérzéses, helyi vizenyővel kísért, szimmetrikusan megjelenő purpura, főként az ágyéktájon, az alsó végtag feszítő oldalán és a könyöktájon. A nagyízületek gyulladása (40 %). Haematuria, melaena, véres széklet (10-20 %).
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat a csomók és az ízületek megítélésére. Széklet- és vizelet vér-, illetve az utóbbiból fehérjekimutatás.
Célzott vizsgálatok

Esetenként bőrbiopsia, gyomor-bél nyálkahártya, vesebiopsia.

Differenciáldiagnosztika

Egyéb allergiás vasculitisek. A diagnózis kritériumai: 20 év alatti kezdet, heveny, görcsös hasi fájdalom, biopsiával IgA depositumok, granulocytás infiltratio a kiserek falában.
Szövődmények

Relapsus (3-6 héten belül), nephrosis-syndroma, veseelégtelenség, anaemia.
Epidemiológia

Ritka betegség, elszórtan fordul elő, esetenként halmozódhat.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Többnyire tüneti (a viszketés, gyulladás csillapítása). Gastrointestinalis, veseérintettség vagy elhúzódó kórlefolyás esetén steroid (max. 50 mg-ig) adása indokolt lehet, hatékonysága azonban nem egyértelműen bizonyított.

Prognózis

Az esetek túlnyomó többségében jó.
Követés, gondozás

A vesét vagy a gyomor-bélhuzamot érintő esetekben vizelet fehérje és vér, illetve széklet-, vérvizsgálat ellenőrzése célszerű a tünetek elmúltával.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Haematologia-haemostaseologia, Bőrgyógyászat, Gyermekgyógyászat, Infektológia.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Gyermekek és fiatal felnőttek (20 éves korig) betegsége, a csúcs 4 és 11 év között.
A betegtájékoztatás alapelvei

Elsősorban a megnyugtatás a cél, illetve a gyomor és felső béltraktus vérzésének a laikus számára nem ismert tünetére (fekete széklet), valamint a vizelet mennyiségének követésére felhívni a figyelmet.
Ajánlott irodalom

Pfliegler Gy.: Vascularis eredetű vérzések. In: Boda Z., Rák K., Udvardy M.(szerk) Klinikai hemosztazeológia. Springer Budapest, 2001.; Sas G.: Haemostaseologia, Melánia Kiadói Kft., Budapest, 2001.

Szakrendelések

Családorvosi, gyermekgyógyászati, haematologiai.
Hasznos folyóiratok

Orvosi Hetilap, Magyar Belorvosi Archivum, Thrombosis and Haemostasis, Blood; Bőrgyógyászati és Venerologiai Szemle.