Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 23. hétfő Gyöngyi


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Szerzett coagulopathiák
 
A betegség meghatározása

Míg a veleszületett véralvadási zavarokat egyetlen faktor deficitje jellemzi, addig a szerzett coagulopathiák esetén komplex véralvadási zavar a jellemző, több alvadási faktor együttes hiányát észleljük, amelyhez nem ritkán a thrombocyták mennyiségis, és minőségi zavara is társul. Kivételt képeznek a gátlótestes vérzékenységek, ahol a gátlótest egyetlen alvadási faktor ellen hat.
Osztályozás, típusok

A szerzett coagulopathiák fontosabb csoportjai a következők: DIC; K-vitamin hiányállapot; malabsorptio, koraszülöttekben, tartós antibiotikus terápia során, kumarinnal kezeltekben antikoaguláns kezelés (heparin, LMWH, kumarin), súlyos májbetegség (cirrhosis hepatis, tumoros máj), faktorellenes antitestek (autoantitestes gátlótest), dysproteinaemiák (myeloma multiplex, cryopathiák).
Patogenezis, patomechanizmus

A DIC-kel, az antikoaguláns kezelés részleteivel és a gátlótestes haemophiliával más fejezetekben foglalkozunk. A szerzett coagulopathiára jellemző komplex véralvadási zavar leginkább a súlyos májbetegekben figyelhetők meg. A súlyos májbetegségben jelentkező vérzékenységnek több oka is lehetséges. Csökkent alvadási faktor szintézis (a májsejtek szintetizálják csaknem az összes alvadási faktort, ez alól csak a Willebrand-fehérje és a FXIII A-alegysége kivétel). A máj fontos szerepet tölt be ezen fehérjék clearence-ében is. A májcirrhosisban jellemző hypersplenia következtében thrombocytopeniássá válik a beteg, amely fokozza a vérzékenységi hajlamot. Ugyanakkor említést érdemel, hogy a természetes anticoagulansok (antithrombin, protein-C és –S) is döntő módon a májban szintetizálódnak. Ezek deficitje a thrombosis-hajlamot fokozza.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár

DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Lektor:

Prof. Dr. Udvardy Miklós
klinikaigazgató, egyetemi tanár

DEOEC II. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Gyakori epistaxis, gingiva-vérzés, bőrvérzések, gastrointestinalis vérzés a legjellegzetesebb vérzéstípusok.
Célzott vizsgálatok

A coagulatiós tesztek közül általában jelentősen megnyúlt a prothrombin idő (PI) és a partialis thromboplastin idő (APTI). A megnyúlt PI és APTI normál plasmával korrigálható, oka faktor-deficit. A thrombocyta szám enyhén csökkent, a vérzés-idő megnyúlt. A thrombin idő (TI) megnyúlásának oka többnyire dysfibrinogenaemia. A vWF:Ag szintje jelentősen emelkedett (nem a májban szintetizálódik, s a beteg máj képtelen a fehérje clearence-ét megfelelő sebességgel elvégezni).

Differenciáldiagnosztika

A beteg anamnézise és az egyéb májfunkciós tesztek alapján a diagnózis általában nem nehéz. Tumoros máj esetén a vWF:Ag szintje még tovább emelkedik, gyakoribb a thrombotikus történés is. DIC-től, s azt kiváltó egyéb betegségektől való elkülönítése okozhat gondot.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A súlyos májbetegségek oki terápiája többnyire nem lehetséges, vérzékenység esetén friss fagyasztott plazma (FFP), szintetikus vazopresszin (DDAVP), fibrinolysisgátló tranexamsav (Exacyl inj. vagy tbl.) alkalmazására kerül sor. Ritkán K-vitamin (Konakion inj.) alkalmazásának is van értelme (ha felszívódási zavar is észlelhető). Májbiopsia esetén, ha az INR>1.3, FFP alkalmazása ajánlott. Amennyiben a thrombocytaszám kielégítő, de a vérzés-idő>9 min DDAVP (Octostim inj.) és Exacyl alkalmazása indokolt. Ha a thombocytaszám<50 G/l thrombocyta koncentrátum szükséges a biopsia előtt.

Kiegészítő információk

A betegtájékoztatás alapelvei

A vérzékenységet fokozó gyógyszereket (aszpirin, nem-steroid gyulladáscsökkentők) alkalmazását kerülni érdemes.
Ajánlott irodalom

Boda-Rák-Udvardy: Klinikai hemosztazeológia, Springer Kiadó, Bp., 2000, 371-72;. Sas G.: Haemostaseologia, Melania Kiadó, Bp., 2001, 146-47. ; Joist,HJ: Hemostatic abnormalities in liver disease. In Hemostasis and Thrombosis (eds: Colman, Hirsh, Marder, Salzman), Lippincott Company, 1994, 906-20.

Szakrendelések

DEOEC II. Belklinika Haemostasis Szakambulancia (hétfői napon); DEOEC II. Belklinika Hepatologia Szakambulancia (keddi napon).