Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. feb. 25. szombat Géza


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Thrombosis venae hepaticae
 
Egyéb megnevezés

Budd–Chiari-szindróma.
A betegség meghatározása

A véna hepatica ágainak elzáródása, mely a máj vénás elfolyásának súlyos akadályozottságához vezet.
Etiológia

Leggyakrabban a v. hepatica ágainak vagy a v. cava inferior intrahepatikus szakaszának thrombosisa okozza, vagy a v. cava inferiorban levő membránszerű képlet vezet a keringés lelassulásához. A kiváltó betegségek: myeloproliferativ kórképek, paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria, daganatok (hepatocellularis carcinoma, veserák), infectiók, familiáris thrombophilia és társuló terhesség vagy fogamzásgátló szedése, hasi trauma. Kb. 20-30%-ban kiváltó tényező nem deríthető ki.
Osztályozás, típusok

Akut és krónikus formája ismert.
Patogenezis, patomechanizmus

A máj keringés romlása, a vénás elfolyás nehezítettsége a májfunkció romlásához, hepatomegáliához, ascitesképződéshez és portalis hypertoniához vezet. A kiváltó tényezők sokszor együttesen de különböző arányban lassítják a lokális keringést és vezetnek hypercoagulabilis állapothoz, melynek következménye lesz a thrombosis. Fokozatosan csökken a máj vérellátása, a v. portaeban megfordulhat az áramlás.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Jellemző a női dominancia, fiatal életkor, a legtöbb eset a 30-40 éves kor közé esik. Leggyakrabban hasi fájdalom, feszülés, a has megnövekedése, sárgaság, lábdagadás lehet a beteg fő panasza.
Tünetek

Hirtelen, előzmények nélkül jelentkező ascites, hepatomegalia, icterus, splenomegalia, a májfunkciós enzimek elsősorban transzaminázok emelkedése, krónikus esetben esetleg oesophagus varicositas megjelenése észlelhető.
Általános vizsgálatok

Hasi UH, color-Doppler, CT, illetve MR-angiographia.
Célzott vizsgálatok

Amennyiben a non-invazív vizsgálatokkal a kép nem egyértelmű, akkor az invazív v. cava inferior angiographia és transhepatikus v. hepatica angiographia elvégzése feltétlenül indokolt. A májbiopsia is jellegzetes képet mutat: sinusoidtágulat és centrolobularis parenchymakárosodás látható.

Differenciáldiagnosztika

A portalis hypertonia egyéb okai, ascitesképződés egyéb okai, májcirrhosis, cardialis decompensatio, pericarditis constrictiva, retroperitonealis fibrosis.
Szövődmények

Akut esetben fulmináns májelégtelenség léphet fel a teljes májkeringés leállása és a májsejtek necrosisa következtében. A krónikus formákban lassan a májcirrhosishoz hasonló kép alakulhat ki, mivel az itt is bekövetkező necrosisokat fibrotikus folyamat követi. Portalis hypertonia, varixvérzés is kialakulhat.
Epidemiológia

A ritka betegségek közé tartozik.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A konvencionális kezelés értéke (vízhajtók, anticoagulans) csekély. Akut thrombosisban a thrombolysis megkísérelhető, elsősorban lokális formában. A szisztémás lysistől érdemi siker nem várható.
Műtéti kezelés

A membranózus formában angioplasztika, ballonos tágítás végezhető, elsősorban Japánban gyakori ez a forma. Refrakter ascites, varixvérzés és elfogadható májparenchyma teljesítmény esetén elektív portoszisztémás shunt műtétet kell végezni. Irreverzibilis krónikus májkárosodás és akut fulmináns májelégtelenség esetén a májtranszplantáció lehet az egyetlen megoldás, mely sikertelen shuntműtét után is végezhető. Amennyiben a v. hepatica elzáródása nem teljes, úgy a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS) is kivitelezhető, mely a májtranszplantációig áthidaló megoldást jelenthet.

Terápiás célkitűzés

A szövődmények, májelégtelenség megelőzése az elsődleges cél, a v. hepatica keringésének helyreállítása csak ritkán sikerül.
Prognózis

Az akut kórkép irreverzibilis 24-48 órán belül halálos kimenetelű lehet. Krónikus formában a prognózis kedvezőbb, a meghatározó a krónikus májelégtelenség mértéke.
Követés, gondozás

A krónikus esetek rendszeres követést igényelnek a shuntműtét vagy májtranszplantáció idejének eldöntése érdekében. A gyakoriság a beteg állapotától függ.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Ganger DR, Klapman JB McDonald V et al: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) for Budd-Chiari syndrome or portal vein thrombosis: review of indications and problems. Am J Gastroenterol 1999,94:603.; Mahmoud AEA, Mendoza A, Meshikhes AN et al: clinical spectrum, investigations and treatment of Budd-Chiari syndrome. Q J Med 1996, 89: 37.; Pisani-Ceretti A, Intra M, Prestipino F et al: Surgical and radiologic treatment of Budd-Chiari syndrome. World J Surg 1998,22:48.; Tornai I: Vena hepatica thrombosis (Budd-Chiari szindróma). Klinikai hemosztazeológia. (Szerk. Boda Z, Rák K, Udvardy M.) Springer-Budapest. 2001. pp.221.

Szakrendelések

DEOEC II. Belklinika Gasztroenterológiai szakrendelés (keddi napon).