Thrombosis venae lienalis   A betegség meghatározása A lép véna thrombosisa a v. portae egyik nagy ágának az elzáródása. Előfordulhat önállóan, de sokszor a v. portae thrombosisával szövődik. Mindkét irányú terjedés lehetséges. Etiológia Az izolált esetekben leggyakrabban a pancreas betegségeivel társul, akut és krónikus pancreatitis, vagy pancreas tumor következtében alakulhat ki. Amennyiben mindkét véna elzáródása észlelhető, akkor a kiváltó tényezők köre általában szélesebb, hasonló a v. portae thrombosisnál leírtakhoz. Ezek közül a legfontosabbak a májcirrhosis, a hepatocellularis carcinoma, myeloproliferativ betegségek, hasi műtétek és trauma, infectiók, familiáris thrombophilia (antithrombin III-, protein C és protein S hiány, APC rezisztencia, lupus anticoagulans, stb.). Patogenezis, patomechanizmus Gyulladásos esetekben a lokális keringés lassulása, a hypercoagulabilitás vezethet elsősorban a thrombotikus folyamathoz, míg tumoros esetben a véna direkt inváziója, szűkülete léphet fel. A folyamat eredménye a mögöttes területben a nyomás fokozódása, splenomegalia, portalis hypertonia. Hemosztazeológia Szakterületi elnök: Prof. Dr. Boda Zoltán tanszékvezető egyetemi tanár DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis A háttérben álló betegségtől függően igen változatosak lehetnek. Akut esetben hirtelenül fokozódó hasi fájdalom, léptáji feszítő érzés jelenhet meg, míg a krónikus esetekben a lép véna thrombosisra utaló speciális panaszok sokáig nem szembeötlők. Tünetek Az izolált lép véna thrombosis a krónikus pancreatitisben ötször gyakoribb, mint az akut pancreatitis esetén. A splenomegalia kifejezett, a gyomorfundusban levő varicositas a leggyakoribb, mely csak komplett lép véna thrombosis esetén fejlődik ki. Varicositas a colonban és az oesophagusban is előfordulhat. A gyomor fundusában levő varixok vérzése kb. 50%-os valószínűségű. Normális májfunkciók jellemzik még a képet. A v. portae thrombosissal szövődött esetekben a klinikai kép színesebb lehet, mivel igen széles a lehetséges alapbetegségek listája. Portalis hypertonia, nyelőcső varixok és vérzés észlelhetők. Mindkét formára jellemző lehet a hyperspleniás vérkép, azaz a különböző mértékű és kombinációjú cytopenia. Általános vizsgálatok Hasi UH, gastroscopia, color-Doppler UH, célzott CT és MR angiographia. Célzott vizsgálatok Egyes esetekben az endoscopos UH-vizsgálat segíthet a diagnózisban, ha a gyanú komoly, de egyéb módszerrel nem bizonyítható. Differenciáldiagnosztika Májcirrhosis, v. portae thrombosis, egyéb extrahepatikus portalis hypertonia okai. Szövődmények Mind a gyomor fundusban, mind az oesophagusban levő tág vénás collateralis rendszerből jelentős mennyiségű vérzés származhat, mely vérzéses shockhoz vezethet. Terápia Gyógyszeres kezelés A v. lienalis akut elzáródása esetén thrombolysist érdemes megpróbálni, melyet anticoagulálással kell követni. Műtéti kezelés Krónikus izolált lép véna thrombosis esetén splenectomia ajánlott, ha a gyomor varixok nagyok, vagy jelentősebben véreztek. Esetleg a lép arteria embolizációja is szóba jön. Tünetmentes varicositas és hypersplenia hiánya esetén a splenectomia kérdése nem eldöntött. Terápiás célkitűzés Általában kicsi az esély az elzáródott ér ismételt megnyitására, emiatt a gastrointestinalis vérzés megelőzése és megállítása lehet a reális célkitűzés. Amennyiben a v. lienalis elzáródása együtt észlelhető a v. portae elzáródásával, akkor a therapiás elvek azonosak a v. portae thrombosisnál leírtakkal. Kiegészítő információk Ajánlott irodalom Lankisch PC: The spleen in inflammatory pancreatic disease. Gastroenterology. 1990, 98: 509.; Tornai I: Vena lienalis thrombosis. Klinikai hemosztazeológia. (Szerk. Boda Z, Rák K, Udvardy M.) Springer-Budapest. 2001. pp.227. Szakrendelések DEOEC II. Belklinika Gasztroenterológiai szakrendelés (keddi napon).