Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. aug. 19. szombat Huba


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Thrombosis venae portae
 
A betegség meghatározása

A vena portae, azaz a májat ellátó kapuvéna, thrombotikus elzáródása. Ennek következtében extrahepatikus portalis hypertonia alakul ki.
Etiológia

Újszülöttkorban az esetek döntő többségében infectio, umbilicalis szepszis, appendicitis, peritonitis következtében alakul ki a v. portae thrombosis (VPT). Szintén fontos tényező lehet a köldökvéna katéterezése. Felnőttkorban elsősorban májcirrhosis, daganatos betegségek, elsősorban hepatocellularis carcinoma és pancreas rák szerepel a kiváltó tényezők között, de ebben a korban is fontosak a hasüregi fertőzések is. Szintén komoly hajlamosító tényező a myeloproliferativ betegségek csoportja, hasi trauma, műtét (splenectomia). Külön kiemelést érdemel a familiaris thrombophilia (antithrombin III-, protein C, protein S hiány, APC rezisztencia, lupus anticoagulans), mely egyértelmű hajlamosító tényező, mely fogamzásgátlók szedése vagy terhesség esetén vezethet a kórképhez.
Osztályozás, típusok

Akut és krónikus formája ismert.
Patogenezis, patomechanizmus

A kórképhez vezető állapotok rendkívül széles skálán mozognak ahogy az etiológiai szakaszban említettük. Ezek változó mértékben vezetnek a portális keringés lassulásához, esetleg akár a keringés irányának megváltozásához, a porta rendszer külső kompresszióját eredményezik, hypercoagulabilitáshoz vezetnek. A VPT következtében kialakult portalis hypertonia portoszisztémás shuntök kialakulásához és splenomegaliához vezet.
Hemosztazeológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Boda Zoltán
tanszékvezető egyetemi tanár
DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Kevés akut eset van, ez heves hasi fájdalommal, puffadással, akár akut hasi tünetekkel is járhat, és májelégtelenséghez vezethet. A többség krónikusan kezdődik és az alapbetegség tünetei észlelhetők, melyhez a portalis hypertonia tünetei társulnak.
Tünetek

Elsősorban az oesophagus varicositas és ebből származó vérzés, illetve a splenomegalia hívja fel a figyelmet a VPT lehetőségére.
Általános vizsgálatok

Hasi UH, gastroscopia, endoscopos ultrahang, color-Doppler, CT és MR-angiographia. Speciális vizsgálatok: Vena portae nyomásmérése direkt és indirekt módszerekkel.

Differenciáldiagnosztika

Intrahepatikus és posthepatikus portalis hypertonia egyéb okai: májcirrhosis, congenitalis májfibrosis, idiopathias portalis hypertonia, sarcoidosis, nodularis regenerativ hyperplasia, v. hepatica thrombosis, polycystás máj.
Szövődmények

Akut esetekben a máj vérkeringésének hirtelen csökkenése miatt akut májelégtelenség léphet fel. Krónikus esetben oesophagus varixvérzés, hypovolaemiás shock, cirrhosisban májcoma.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Akut esetekben, illetve a nem cirrhosishoz társuló súlyos formákban szisztémás vagy lokális thrombolysis megkísérelhető, melyet tartós anticoagulálás követhet. Cirrhosisos esetekben szoros laborkontroll mellett heparin adható, de kevés siker várható. Szekunder profilaxisra propranolol adása indokolt.
Műtéti kezelés

Varixvérzés idején endoscopos scleroterápia vagy ballon tamponád (Sengstaken-Blakemore-szonda) szükséges, melyet követően még néhány alkalommal további endoscopos kezelés a varixok gumigyűrüzése vagy ligatúrája indokolt. További lehetőség a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS), vagy annak sikertelensége esetén elektiv sebészi shuntműtétet kell végezni.
Speciális forma kezelése

Májtranszplantáció utáni VPT miatt TIPS és lokális thrombolysis.

Terápiás célkitűzés

A szerteágazó oki tényezők, klinikai megjelenési formák miatt legtöbb esetben varixvérzés észlelhető, így a vérzéscsillapítás a legfontosabb teendő.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Krónikus esetben a thrombosis több éves lehet, ez már általában szervült, így a thrombolysis vagy heparin nem lehet kellően hatásos.
Prognózis

Az etiológiától függ. Az összes esetet figyelembe véve a mortalitás 10% körül van. A cirrhosishoz és malignus betegséghez társuló formáké lényegesen rosszabb.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Cohen J, Eedelman RR, Chopra S: Portal vein thrombosis: a review. Am. J. Med. 1992, 92:173.; Kupcsulik P: Portalis hypertensio. Hepatológia (Szerk. Fehér J. és Lengyel G.) Medicina-Budapest. 2001. pp396.; Tornai I: Vena portae thrombosis. Klinikai haemostaseologia (Szerk. Boda Z, Rák K, Udvardy M.) Springer-Budapest. 2000. pp.218.

Szakrendelések

DEOEC II. Belklinika Gasztroenterológiai szakrendelés (keddi napon).