Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
GRF-oma
 
A betegség meghatározása

Growth hormon releasing factort (GRF-et) termelő malignus neuroendokrin tumor, mely paraneoplasiás acromegalia tüneteit okozza. 1982-ben írtak le először.
Patogenezis, patomechanizmus

A GRF-termelő primer malignus tumor leggyakrabban a hörgőkben fordul elő (60%). Az esetek 20-30%-ában a pancreas farki részében van a nagyméretű (1-25 cm közötti átmérőjű), gyakran multiplex elhelyezkedésű, metastasist leginkább a peripancreaticus nyirokcsomókba és a májba adó primer daganat. Az esetek 10%-ában a duodenum falából kiinduló tumor, még ritkábban a hypothalamusban levő gangliocytoma, hamartoma, glioma vagy choriostoma felelős a GRF fokozott termelődéséért. A GRFoma a hypophysis növekedési hormonjának (GH) fokozott szintéziséhez, hypophysis-hyperplasiához vezet, így okozva az acromegalia klinikai tüneteit.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

Három csoportba sorolhatók a GRFoma tünetei. 1. Acromegalia, melynek tünetei megegyeznek a hypophysisadenoma okozta acromegalia tüneteivel. 2. A daganat növekedése okozta térfoglalási, kompressziós tünetek (a pancreas GRFomája 1-25 cm közötti nagyságot is elérhet). Az eddigi adatok szerint a tumor mérete és a plazma-GRF-szintje között nincs összefüggés. 3. Egyéb hormonok fokozott termelődése által okozott tünetegyüttesek: ACTH- túltermelés okozta Cushing-szindróma, gastrin-túltermelés okozta Zollinger-Ellison-szindróma, hyperinsulinaemia okozta hypoglycaemiás tünetek. Ezen szindrómák és acromegaloid vonások együttes jelentkezése esetén kell gondolnunk a GRFoma lehetőségére.
Általános vizsgálatok

Az acromegaliában szokásos kivizsgálás javasolt (ld. Acromegalia).
Célzott vizsgálatok

Amennyiben az acromegalia tüneteinek hátterében nem igazolható hypophysis-adenoma, a plazma-GRF-szint emelkedésének kimutatása alapvetően fontos (amennyiben van rá lehetőség). A plazma-GH-szintje GRFoma esetén általában magasabb, mint hypophysis-adenomához társuló acromegaliában. A dinamikus hormontesztek (oralis glükóz-terhelés, vagy TRH-terhelés) nem alkalmasak e két kórkép elkülönítésére. A tumor lokalizálása érdekében mellkasi CT, bronchoszkópos, hasi UH, pancreas CT és MR-vizsgálat jöhet szóba. A gyakori társulás miatt a plazma ACTH, kortizol, gasztrin és inzulin meghatározása is indokolt.

Differenciáldiagnosztika

Acromegalia hátterében akkor gondoljunk a lehetőségére, ha hypophysis-tumort nem találunk a sella MR-vizsgálatával, de jelentős mértékű hyperprolactinaemia mérhető a vérben. GRFoma mellett szól a gyors klinikai állapotromlás, az erősen emelkedett GRF és GH plazmaszint is.
Társuló betegségek

A GRFoma MEN I. szindróma részjelensége is lehet, valamint társulhat Cushing-szindrómához és gastrinomához (Zollinger- Ellison-szindrómához).
Epidemiológia

Becslések szerint az összes acromegalia 1%-ának hátterében paraneoplasticus GRF-termelődés áll.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A klasszikus acromegalia tüneti kezelésére alkalmazott dopaminagonista bromokriptin GRFoma esetén hatástalan. Preoperatív előkészítésre, valamint inoperabilitás esetén a GRF-szint tartós csökkentésére, a tünetek enyhítésére és a GRF mellett esetleg termelődő egyéb hormonok szintézisének csökkentésére, jó tüneti hatású az octreotid napi 3-szor s.c. adva. Az octreotid nemcsak a daganat GRF termelését, hanem az adenohypophysis GH-termelését is csökkenti. Ismeretes mikrokapszulázott formája is, amely igen elnyújtott hatású, ezért 3-4 hetenként elegendő egy alkalommal az i.m. adása.
Műtéti kezelés

Mindenképpen a malignus tumor pontos lokalizálására és minél teljesebb műtéti eltávolítására kell törekedni, azonban a lokalizálás (tüdő, pancreas, hypothalamus vagy vékonybél) és így a kuratív műtét gyakran sikertelen.

Terápiás célkitűzés

A GRF-termelő malignus tumor műtéti eltávolítására kell törekedni, műtéti előkészítésre kiváló tüneti hatású a hosszú hatású szomatosztatin-analóg octreotid.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

A primer malignus tumor megtalálása és kuratív műtéti kezelése gyakran sikertelen, vagy csak megkésve történik.
Prognózis

A malignus tumor elkésett diagnózisa miatt rossz a prognózis. Az octreotiddal végzett konzervatív kezelés hosszú távú eredményei még nem ismertek.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

Nőkben észlelhető a tumor 75%-a.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

35-50 éves korban leggyakoribb, a tumor felfedezésekor 38 év az átlagos életkor.
Ajánlott irodalom

Lonovics J. Gastrointestinalis tractus endokrin rendellenességei. In: Leövey A(szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; Budapest: 2001., Tulassay Zs. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai. In: Varró V(szerk). Gasztroenterológia. Medicina; Budapest: 1997.