Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Somatostatinoma
 
A betegség meghatározása

Somatostatint nagy mennyiségben termelő neuroendocrin tumor, mely az ún. somatostatinoma tünetegyüttesért felelős. Klasszikus triásza: diabetes mellitus, steatorrhoea és cholelithiasis társulása.
Etiológia

A somatostatint termelő D-sejtek szövetileg többnyire jól differenciált, elektronmikroszkóppal jellegzetes szekréciós granulumokat mutató daganata, mely az esetek 60%-ában a pancreasból, 35–40%-ában a felső vékonybélből (duodenum, jejunum, Vater-papilla) indul ki. A vékonybélből kiinduló daganatok általában kisebb mértékű plazma somatostatin-szint emelkedéssel járnak, emiatt gyakrabban tünetmentesek vagy tünetszegények. A glucagonomákhoz és a VIPomákhoz hasonlóan solitaer, nagyméretű, felismerésekor 1,5–10 cm nagyságú, az esetek 80–90%-ában malignus, a májba és a regionalis nyirokcsomókba metasztatizáló daganat. Igen ritkán kissejtes tüdőrákban, medullaris pajzsmirigy carcinomában, phaeochromocytomában és paragangliomában is leírtak somatostatin szekréciót.
Patogenezis, patomechanizmus

A tünetekért nagyrészt a D-sejtek tumora által fokozott mennyiségben szecernált somatostatin szerteágazó hatásai felelősek. A somatostatin gátolja az inzulin felszabadulását, a pancreas emésztőenzim- és bikarbonátszekrécióját, a gyomorsav és az epe szekrécióját, lassítja a gyomor, az epehólyag és a vékonybél motilitását, gátolja egyes tápanyagok felszívódását, valamint csökkenti a splanchnicus terület vérátáramlását. A D-sejtes tumor a somatostatin-28 mellett annak nagyméretű praecursorait, kalcitonint, gastrint, inzulint, VIP-et, ACTH-t, motilint, substance P-t, prosztaglandinokat és glucagont is termelhet, melyek módosíthatják a klinikai képet. A somatostatin által gátolt inzulin- és glucagon-felszabadulás következménye enyhe diabetes mellitus kialakulása, azonban a D-sejtek tumora által időnként termelt inzulin hypoglycaemiás epizódokat is okozhat. Az epehólyag motilitásának csökkenése hatalmasan kitágult, renyhébben kontraháló epehólyag, cholelithiasis gyakoribbá válását eredményezi. A pancreasnedv- és epeszekréció gátlása steatorrhoeát, hasmenést okozhat, melyhez a somatostatin által okozott tápanyag felszívódási gátlás, malabsorptio társul. Ennek következménye fogyás, anaemia jelentkezése.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A kórkép ritkasága és a nem specifikus, enyhe tünetek miatt többnyire a krónikus hasmenés, vagy enyhe hasi fájdalom miatt elvégzett hasi UH-vizsgálat során, véletlenszerűen derül ki a háttérben álló somatostatinoma, a szérum emelkedett somatostatin szintje, valamint a műtéti resecatumban, illetve a tumorbiopsziával immunhisztokémiailag kimutatható nagyszámú D-sejt alapján.
Tünetek

A diabetes mellitus általában enyhe, de inzulinoma társulása miatt hypoglycaemiás epizódok is előfordulhatnak. A cholelithiasis és a steatorrhoea okozhat panaszokat, emellett gyakori a hypochlorhydria, fogyás, normochrom-normocytaer anaemia társulása. A nem-specifikus tünetek és a gyakori aszimptómás esetek miatt a diagnózis többnyire véletlenszerű és elkésett.
Általános vizsgálatok

Szénhidrát-háztartás (diabetes mellitus) vizsgálata, a steatorrhoea és malabsorptio miatt felszívódási tesztek, vérkép vizsgálata (anaemia), fogyás okának keresése. Hasi ultrahangon a pancreasban vagy a duodenum falában 1,5–10 cm-es solitaer képlet, máj-metastasis jelenléte, cholelithiasis vagy "nagy és lusta", kitágult epehólyag látható.
Célzott vizsgálatok

Hasi CT-vizsgálattal lehet a tumor kiterjedtségét pontosítani, a plazma emelkedett somatostatin-szintje (RIA módszerrel mérve) segíthet a diagnózisban, kétes esetekben iv. elvégzett arginin- vagy tolbutamid-provokációra is szükség lehet, azonban egészséges egyénekben is növelhetik a plazma somatostatin-szintjét. A diagnózis leginkább a tumorbiopsziás mintában, illetve a műtéti resecatumban immunhisztokémiailag kimutatható nagyszámú D-sejt alapján születik meg, a plazmából történő hormonszint-mérés mellett.

Differenciáldiagnosztika

A steatorrhoea, malabsorptio, krónikus hasmenés egyéb okainak, valamint az egyéb, somatostatin termelő daganatok, pl. medullaris pajzsmirigyrák, kissejtes tüdőrák, phaeochromocytoma, extraadrenalis paraganglioma kizárása javasolt.
Társuló betegségek

A duodenalis kiindulású somatostatinomához von Recklinghausen-kór társulhat, ekkor ez utóbbinak a tünetei dominálnak. MEN-2-szindrómával is társulhat.
Epidemiológia

Rendkívül ritka, a világon eddig közel 50 esetet kö{;
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A tumor megkisebbítését célzó részleges resectio mellett alkalmazott citosztatikus kezelés talán kissé megnyújthatja a betegek életét, de nincs elegendő tapasztalat erről az irodalomban. A somatostatinomának nincs specifikus gyógyszeres terápiája, de a diabetes mellitus diétás, oralis antidiabetikus vagy inzulin kezelése, valamint a malabsorptio miatt hyperalimentatio indokolt.

Terápiás célkitűzés

Mindenképpen a tumor műtéti eltávolítására, de legalább megkisebbítésére kell törekedni, azonban kuratív sebészeti megoldásra a késői felismerés miatt ritkán van lehetőség.
Prognózis

A többnyire hasi UH-vizsgálat során véletlenszerű, elkésett felismerés, a 80–90%-os malignitási arány miatt a prognózis igen rossz, bár a kórkép irodalmi ritkasága miatt túl kevés tapasztalat áll rendelkezésre.
Kiegészítő információk

Szakterületi specificitás

Gasztroenterológus, endokrinológus és gyakorlott sebész együttműködése fontos.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

A betegek életkora általában 40–60 év közötti.
Ajánlott irodalom

Jensen RT, Norton JA. Endocrine tumors of the pancreas. In: Sleisenger & Fordtran's. Gastrointestinal and Liver Disease. Philadelphia: WB Saunders Co.; 1998. Tulassay Zs. A hasnyálmirigy neuroendocrin daganatai. In: Varró V (szerk). Gastroenterologia. Budapest: Medicina Könyvkiadó; 1997.