Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Nelson-szindróma
 
Néveredet

Cushing-kóros beteg bilateralis adrenalectomiáját követően, elsőként Nelson 1958-ban írta le.
A betegség meghatározása

Bilateralis adrenalectomiát követő nagyméretű, invasiv, agresszív természetű, ACTH-t termelő hypophysis adenoma.
Etiológia

A Cushing-kórhoz hasonlóan, a hypophysis basophil, vagy chromophob adenomája okozza. Bár nagyobb morfológiai különbség nincs köztük, Nelson-szindrómában a sejtek egyöntetűbbek, erősebben szemcsézettek, nem tartalmaznak microfilamentumokat és jóval invasivabb szöveti viselkedésűek.
Patogenezis, patomechanizmus

Általában a Cushing-kór gyógyításaként elvégzett bilateralis adrenalectomiát követően alakul ki, az esetek 10-78%-ában (általában 30%-ban). A műtét előtt már meglevő - kis - ACTH-termelő microadenoma ui. hirtelen agresszív növekedésnek indul, melyet az adrenalectomia miatt kieső kortizol feedback-hatás megszűnése eredményez. Nagyon ritkán Addison-kórban, az elégtelen substitutiós terápia miatt jöhet létre hypophysis-adenoma. Az adrenalectomia után a macroadenoma illetve a Nelson-szindróma 1-10 év múlva alakul ki.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Boda Judit
adjunktus

DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

A klinikai tünetek fő jellemzője a bőr igen szembetűnő hiperpigmentatiója, ami az excessiv ACTH-termelés következménye. (Az ACTH-secretio nagy dózisban adott dexamethasonnal szupprimálható). A daganat nagy mérete, gyors növekedése miatt kompressziós tünetek alakulnak ki, fejfájással, látótérkieséssel, esetleg ophtalmoplegiával (a sinus cavernosus infltratióját követően).
Általános vizsgálatok

RR, sz. elektrolit vizsgálatok, sella rtg. felvétel.
Célzott vizsgálatok

A plazma kortizolszint mérhetetlenül alacsony. Plazma ACTH-koncentráció igen magas (1000-10000 pg/ml). Képalkotó vizsgálat - sella MR, a tumor nagysága miatt jól kimutatható, gyakori a környezetre való ráterjedés. Szemészeti vizsgálat - látótérkiesés, esetleg papilla-oedema.

Differenciáldiagnosztika

Addison-kór, ACTH-t termelő extraadrenalis tumor (paraneoplasiás szindróma), egyéb eredetű agytumor.
Rizikófaktorok

Cushing-kór, bilateralis (kivételesen unilateralis) adrenalectomia.
Szövődmények

Látótérkiesés, ophthalmoplegia, hypophysis apoplexia, a környezet invasiója, malignusan transzformálódhat (ritka): lokális és távoli metastasisok.
Társuló betegségek

Hypadrenia.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Tüneti kezelésként a Cushing-szindrómában szokásos kortizol-bioszintézis gátlók és receptor-antagonisták alkalmazhatók.
Műtéti kezelés

Transsphenoidalis vagy transfrontalis hypophysectomia. A nagy méret és invasivitas miatt, a teljes eltávolítás nem mindig lehetséges. Ilyen esetben a residualis vagy extrasellarisan terjedő tumor linearis gyorsítóval történő irradiatiója szükséges. Sugárkezelés: LINAC 40-50 Gy 4-5 hét alatt. Az adrenalectomia előtt preventiv hypophysis-besugárzást végeztek, de ez nem tudta a Nelson-szindróma kialakulását meggátolni.
A kezelés komplikációi

Műtét heveny szövődményei, tartós hypopituitarismus.

A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Inoperabilitas, a tumor részleges eltávolíthatósága, invasivitas.
Prognózis

Fentiek miatt rossz; amennyiben sikerül in toto eltávolítani a daganatot, úgy jó.
Követés, gondozás

Hosszú távú. Műtét után hypopituitarismus irányában vizsgálatok végzése és szükség esetén a substitutiós kezelés beállítása. Kezdetben félévenként, később évenként kontroll (hormonpótlás ellenőrzése, időnként ill. szükség esetén bármikor MRI: recidiva ?).
Kiegészítő információk

A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Látótérkiesés és/vagy ophthalmoplegia esetén gépjárművezetés nem engedélyezhető.
Ajánlott irodalom

Leövey A (szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina; 2001. Gláz Edit (szerk). Klinikai endocrinológia. Budapest: Medicina; 1981.