Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Gonadotrop adenoma (gonadrotropinadenoma)
 
A betegség meghatározása

A hypophysis gonadotrop adenomái FSH-t, LH-t, s ezek alegységeit fokozott mértékben és különböző megoszlásban termelik. A gonadotropin termelő pituitaer adenomák a hypophysis tumorok kb. 6–8%-át alkotják.
Etiológia

Az esetek kb. 99%-ában hisztológiailag a hypophysis elülső lebeny kromofób adenomája okozza. Túlnyomó többségében lassan növő macroadenoma. A hypophysis macroadenomáinak 40–50%-át gonadotrop adenomák képezik.
Osztályozás, típusok

A gonadotrop adenomák által termelt hormonok (gyakorisági sorrendben): FSH-, LH- alpha-alegység és LH- beta-alegység. Férfiban és nőben hisztopatológiai különbségek figyelhetők meg. Kb. 50%-ban onkocytás átalakulás lehetséges.
Patogenezis, patomechanizmus

Az adenomák kialakulásában hasonlóan egyéb hypophysis adenomákhoz, a daganatosan transzformálódott, mutáns sejt klonális expanziója játszik meghatározó szerepet. A gonadotropinoma biológiailag benignus, kevésbé invasiv, de nagyságánál fogva gyakran okoz kompressziós tüneteket.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Boda Judit
adjunktus

DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Igen ritkán okoznak klinikai tüneteket. A macroadenoma természetéből kiindulóan, legkorábbi tünet a látászavar (bitemporalis hemianopsia, ha a chiasma opticum nyomás alá kerül). Fejfájás jelentkezhet, a folyamat térfoglaló jellege következtében. Gyakori a hypopituitarismus. Nőkben, miután gyakran menopausa után alakul ki, a magas FSH és LH önmagában nem diagnosztikus. Férfiakban a magas FSH, LH és alpha-alegység-szint viszont már kórjelző lehet.
Tünetek

Hormontúltermelésre jellemző tünetek ritkán figyelhetők meg. Hypergonadismus gyakorlatilag nem fordul elő, vélhetően a nyélkompresszió miatti hyperprolactinaemia, a nem fiziológiás hormonarányok és a normálistól eltérő pulzatilis viszonyok miatt. Praemenopausában levő nőkben: ovarialis hiperstimuláció, multipex ovarium cysták és magas oestradiolszint alakulhat ki, endometrium hyperplasiával és vérzészavarral társulva. Postmenopausalis esetekben nincs klinikai tünet. Férfiakban igen ritkán hypergonadismus jelentkezhet, fiúkban pl. a fokozott tesztoszterontermelés pubertas praecoxot eredményezhet.
Célzott vizsgálatok

Emelkedett basalis FSH- és/vagy LH- és/vagy beta-alegység. TRH-teszt: TRH adása után az FSH-, LH,-alegység koncentrációja az esetek 30–60%-ában emelkedik; kb. 50%-os emelkedés diagnosztikus értékű. Képalkotó vizsgálat: sella MRI. Szemészeti vizsgálat: visus, látótér.

Differenciáldiagnosztika

Prolactinoma: a gonadotropinoma nyélkompresszió miatt okozhat hyperprolactinaemiát, ami 100 ng/ml-nél nem magasabb, míg prolactinoma esetén rendszerint 200 ng/ml felett van. HCG-termelő tumorok: ezekben magas LH- és tesztoszteronkoncentráció mutatható ki. Androgén inszenzitivitás esetén gyakori a primer infertilitás és az inkomplett virilizáció, míg gonadotropinoma esetén a betegek korábban fertilisek és normálisan virilizáltak voltak.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Dopamin agonisták és szomatosztatin analógok adásáról kevés az adat: csökkenthetik a hormonszintet, de a daganatok méretét nem befolyásolják. Sugárkezelés: műtét után a reziduális tumorszövet besugárzása csökkenti a recidíva valószínűségét vagy, ha a tumor sebészileg nem hozzáférhető vagy egyéb okból műtét nem végezhető (lineáris gyorsító: 4–5 hétig, összesen 40–50 Gy – lassú hatás).
Műtéti kezelés

Transsphenoidalis hypophysectomia az elsőként választandó kezelés, a kompressziós tünetek miatt. Műtét után az esetek 90%-ában javulás várható. Kompressziós tünetek hiányában látótér és MR-vizsgálat, a mérettől függő gyakoriságban, illetve panaszok esetén azonnal. A társuló hypopituitarismus követése (elsősorban a pajzsmirigy- és mellékvese-tengely működését illetően), szükség esetén a szubsztitúciós terápia beállítása.
A kezelés komplikációi

Akut műtéti szövődmény ritka, átmeneti diabetes insipidus; orron át liquorcsorgás (<5%); tartós hypopituitarismus kb. 20–30%; irradiációt követően gyakoribb; tartós diabetes insipidus kb.5%.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Öt éven belül a recidíva gyakorisága 15–20% körüli, emiatt hosszú távú követés szükséges.

A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Túl nagy infiltratív tumor.
Követés, gondozás

Hosszú távú. Műtét után 3 hónappal a hypophysis-alulműködés kizárása. Ha a hormonértékek fiziológiás határértékeken belüliek, évente a fenti paraméterek és a látótér vizsgálata. Fejfájás, látótérkiesés esetén MRI kontroll, idegsebészeti vizsgálat.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Leövey A (szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina Könyvkiadó Rt; 2001.; Gláz Edit (szerk). Klinikai endocrinológia. Budapest: Medicina Könyvkiadó; 1981.; WB Saunders. Textbook of endocrinology. Philadelphia: 1992.; DeGroot LJ. Endocrinology. Philadelphia: 1995.