Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Empty sella
 
Egyéb megnevezés

Üres sella szindróma.
A betegség meghatározása

Az üres (empty) sella olyan anatómiai elváltozást jelöl, melynek lényege, hogy képalkotó eljárással a sella turcica űrterében hypophysis nem (vagy csak dorzálisan) detektálható, a sella űrtere pedig legtöbbször tágult és liquor tölti ki. Amennyiben az elváltozáshoz jellegzetes tünetek együttese társul, üres sella szindrómáról beszélünk.
Etiológia

/*Primer forma anatómia variációnak tartható, azonban kialakulásában a fokozott intracraniális nyomásnak is szerepet tulajdonítanak. Ezt igazolja, hogy gyakrabban fordul elő benignus intracranialis hypertoniában. *A másodlagos üres sella intraselláris kórfolyamatok következménye. Kialakulását a sella űrterét kitöltő szövetmennyiség csökkenése és a diaphragma sellae károsodása okozza. Nem daganatos hypophysis állománycsökkenés következtében is létrejöhet (pl.: Sheehan-syndromában). Társuló tünetek (üres sella syndroma) nem feltétlen velejárói az anatómiai elváltozásnak, ahhoz ugyanis, hogy manifeszt klinikai tünetek kialakuljanak, a hypophysis állományának legalább 60-70%-os pusztulása szükséges.*/
Osztályozás, típusok

/*Primer üres sella syndroma: anatómiai variáció, mely főleg középkorú, fejfájós, elhízott nőkben jelenik meg, legfeljebb hyperprolactinaemiával jár. A hypophysis tömege legtöbbször megtartott, csak a sella hátsó falához nyomott. *Secunder üres sella syndroma: hypophysis környéki műtéti beavatkozások, vagy besugárzást követően kialakuló empty sella, általában következményes hypophysisfunkció-zavarral.*/
Patogenezis, patomechanizmus

A sellát felülről lezáró diaphragma sellae (lásd ábra) nyílásának veleszületett vagy szerzett elégtelensége miatt a subarachnoideális liquortér beterjed a sella űrterébe, így azt liquor tölti ki, hátrafelé diszlokálva a hypophysist. A sella csontos űrtere megnagyobbodik. A hypophysisnyél vongálódása és következményes dopamingátlás-csökkenés hyperprolactinaemiához vezethet. A komprimált hypophysis funkciója csak ritkán károsodik, ez inkább a másodlagos formákra jellemző. Szintén gyakoribb másodlagos formában a chiasma opticum károsodása, melyet részben postoperatív adhéziók, részben maga a chiasma prolapsusa vált ki (bitemporalis hemianopsia).
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Vámos Árpád
adjunktus

Kenézy Gyula Kórház III. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Leggyakrabban tünetmentes, de secunder formákban a megelőző hypophysis műtét vagy irradiáció az anamnézisben felveti az empty sella lehetőségét. Típusosan megjelenő panaszok együttesét üres sella syndromaként jelöljük (legtöbbször középkorú, elhízott nő, aki fejfájásra panaszkodik).
Tünetek

/*elhízás*fejfájás*hypertonia*esetleg tejszerű váladék csorgása az emlőből*menstruációs zavarok*csökkent libidó*erectilis dysfunctio*ritkán hypophysishormon-hiány, esetleg panhypopituitarismus tünetei*/
Általános vizsgálatok

/*anamnézis*vérnyomás*emlőváladékozás vizsgálata*/
Célzott vizsgálatok

/*sella CT- vagy MRI vizsgálat a diagnózis alapja*szemészeti és látótér vizsgálat* tünetektől függően a hypophysisfunkció tisztázása*/

Differenciáldiagnosztika

/*arachnoideális cysta*benignus intracraniális hypertensio*agydaganat*/ Utóbbi kizárására egyesek a sella vizsgálatán túl - primer formában - agyi CT- vagy MRI vizsgálatot is javasolnak.
Rizikófaktorok

Másodlagos üres sella kialakulását hypophysis környékét érintő beavatkozások és trauma indukálják.
Szövődmények

Hyperprolactinaemia 10-15%-ban (galactorrhoeával, menseszavarral vagy anélkül), következményes hypogonadismus, osteoporosis. Nagyon ritkán részleges- vagy teljes hypophysis funkciózavar, látásomlás, látótérkiesés, liquorcsorgás az orron át (a sella csontos alapjának eróziója következtében).
Társuló betegségek

/*hypertonia*agydaganat (a sella csak a liquorkeringés zavara miatt tágul ki)*benignus intracraniális hypertensio*/
Epidemiológia

A primer empty sella meglehetősen gyakori, patológiai statisztikák szerint, az anatómiai elváltozás teljes formája 5%-ban, részleges változata pedig 20%-ban fordul elő.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Hyperprolactinaemia esetén bromocriptin (lsd.ott), hypopituitarismusban pedig a megfelelő perifériás hormon pótlása.
Műtéti kezelés

Nasalis liquorrhoea és a chiasma opticumot károsító prolapsus esetén jön számításba.
A kezelés komplikációi

Bromocriptin mellékhatások.

Terápiás célkitűzés

Ha funkciózavar nincs, nem szükséges terápia. Az esetleges hormonális dysfunctio megszüntetése.
Prognózis

A primer üres sella syndroma az élettartamot, életminőséget legtöbbször nem befolyásolja. Másodlagos formákban a prognózis az alapfolyamattól és a megfelelő szubsztitúciós kezeléstől függ.
Követés, gondozás

Szükséges. A hypophysisfunkció részletes vizsgálatára ritkán van szükség. A hyperprolactinaemia kizárása, szükség esetén kezelése és követése. A hormonpótlás kielégítő voltának időszakos (6-12 hónap) ellenőrzése.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

Nőkben gyakoribb, oka nem ismert.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Az üres sella syndroma gyermekkorban gyakrabban társul az agyalapi mirigy működési zavarával, leggyakrabban izoláltan növekedési hormon (GH) hiánnyal. Egy vizsgálat során GH-hiányos vagy más hypophysisfunkció zavarban szenvedő gyermekeknek csaknem a felében empty sellát észleltek.
Ajánlott irodalom

/*Leövey A.:A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve Medicina, Budapest, 2001.194-195. *Wilson, J.D. és mtsai: Harrison’s principles of internal medicine, 12th. edition,1677-78.*/

Kulcsszavak

empty sella, üres sella syndroma, hyperprolactinaemia, hypophysis, liquorrhoea, hemianopsia