Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hypophysis-apoplexia
 
Egyéb megnevezés

Pituitaer apoplexia.
Néveredet

Hypophysis : agyalapi mirigy, agyfüggelék; pituitaer : agyfüggelék eredetű; appoplexia : apo (görög) –ból, -ből és plessein (görög) szélhűdés okozta károsodás. A kórképet először Bailey írta le 1898-ban.
A betegség meghatározása

Hirtelen kialakuló és neuroocularis klinikai tünetekkel kísért syndroma, aminek hátterében majdnem mindig hypophysis adenoma haemorrhagiás vagy infarctus okozta necrosisa áll. Sheehan-syndromaban az ép hypophysis szülés alatti haemorrhagiája, vagy ischaemiás necrosisa alakul ki.
Etiológia

A sella turcica és a diaphragma sellae csontos üregébe zárt hypophysis kompressziójával járhat a daganatának perisellaris terjedése. A hypophysis nyélben futó sérülékeny vascularisatio hajlamosít a lokális keringési zavarok kialakulására.
Osztályozás, típusok

Acut és chronicus formák különíthetők el. A heveny típusnál a neuroocularis és az acut mellékvese elégtelenség tünetei állnak előtérben. A chronicus típusban csak a hypogonadismus, hypothyreosis és a hypadrenia tünetei észlelhetők.
Patogenezis, patomechanizmus

A hypophysis daganat növekedése, a kompresszió vagy az érhálózatának kórossága miatt önmaga keringési zavarát idézi elő. Ez a vascularis károsodás lehet infarctus vagy haemorrhagiás típusú. Hypophysis adenoma vascularis károsodására hajlamosítanak az alábbiak: coagulopathia, hormonstimulációs tesztek, kemoterápia.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Molnár Ildikó
főorvos

Kenézy Gyula Kórház III. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Típusos tünetek esetén a hypophysis adenoma és a terhesség előfordulása az anamnézisben felveti a hypophysisapoplexia fennállásának a lehetőségét. Természetesen egyéb rizikófaktorok esetén is gondolni kell a kórképre.
Tünetek

Az acut kezdetet kíséro tünetek az alábbiak:
  • kínzó fejfájás (többnyire retroorbitalis) az esetek 95 %-ában
  • hányinger és hányás 69 %-ban
  • diplopia
  • ophthalmoplegia és a látótérkiesés 52-90 %-ban
  • mentális zavarok 40 %-ban
    A tünetek kialakulását egyrészt befolyásolja a daganat növekedésének perisellaris kiterjedése, másrészt a hormonális állapot, a panhypopituitarismus kialakulása.
    Suprasellaris terjedés esetén a hypothalamusra, az agytörzsre és a chiasma opticumra gyakorolt nyomás okozta tünetek észlelhetok:
  • láz
  • hypotonia
  • az izomtónus megváltozása
  • a légzés megváltozása
  • a pupillareakciók megváltozása
  • nystagmus elofordulása
  • scotomák kialakulása (klasszikus tünet a bitemporális hemianopsia)
    Lateralis terjedés során a daganat betör a sinus cavernosusba:
  • a III., IV. és a VI. agyidegek paresisét okozhatja
  • intracranialis nyomásfokozódás
  • a subarachnoidealis vérzés kialakulása meningealis tünetekkel, stuporral és comával járhat
  • Általános vizsgálatok

    Általános betegvizsgálat:
  • szemtünetek (ophthalmoplegia, ptosis, diplopia, vakság)
  • érintett agyidegek paresise ill. neurológiai tüneteik
    A laborvizsgálatok:
  • elektrolit
  • vércukor
  • vérkép
  • hormonális állapot (FSH, LH, oestradiol, testosteron, TSH, FT4, cortisol, ACTH, GH, somatomedin C, prolactin)
  • Célzott vizsgálatok

    Célzott vizsgálatokat a hypophysis CT és MRI jelentik, melyek alkalmasak az adenoma (CT) és a korai, haemorrhagia kimutatására (MRI)

    Differenciáldiagnosztika

    A hypophysisapoplexia tüneteihez hasonló tünetekkel jár:
  • agyi aneurysma ruptura okozta subarachnoideális haemorrhagia
  • intracerebrális haematoma
  • encephalitis
  • meningitis
  • retrobulbaris opticus neuritis
  • agytörzsi infarctus
  • temporalis arteriitis
  • migrain okozta ophthalmoplegia
  • sinus cavernosus thrombosisa
  • Rizikófaktorok

    Rizikófaktorok lehetnek az alábbiak:
  • fejet éro traumák
  • intracranialis nyomásemelkedést kiváltó tényezok
  • szívmutétek (különösen a coronaria bypass mutétek)
  • haemodializis
  • alvadást befolyásoló tényezok
  • hypophysis hormontermelést stimuláló tesztek
  • dopamin agonista terápia
  • hypophysis besugárzása
  • diabeteses ketoacidosis
  • egyéb tumorok kemoterápiája
  • terhesek eclampsiás görcse
  • sarlósejtes anaemia
  • malária
  • Szövődmények

    A szövődmények kialakulását befolyásolja a korai diagnózis és az időben elkezdett terápia. A maradványtünetek egyrésze neuroocularis, másrészt a hormonhiány tünetei (osteoporosis, infertilitás, dyslipidaemia, dehydratio a diabetes insipidus miatt, myxoedemás coma, adrenalis crisis). Több év múltán secunder empty sella syndroma képét adhatja.
    Epidemiológia

    A hyophysisapoplexia megjelenésére a már ismert hypophysis adenomák 2-27 %-ában, de a prolactinomák és a hormont nem termelő adenomák 30-40 %-ában lehet számítani. Az esetek többségében kialakulása 60-65 %-ban a még fel nem ismert, nem diagnosztizált hypophysis adenomákhoz kapcsolódik.
    Terápia

    Gyógyszeres kezelés

  • nagydózisú corticosteroidok adásával (hydrocortison 100 mg iv kezdo dózissal, majd ismétlése 6-8 óránként mutéti elokészítéshez, ill. 2 naponta konzervatív terápiaként; dexamethasonum phosphoricum 16 mg/nap iv; methylprednisolon 80-160 mg iv) kezdjük a terápiát
  • vércukor, elektrolit- és folyadékháztartás folyamatos monitorozásával folytatva a neuroocularis tünetek teljesen meg is szunhetnek
  • a korai hormonvizsgálatok eredményei lehetové teszik a késobbiekben szükséges hormonszubsztitúció beállítását (a TSH hiánya 64 %-ban, prolactinhiány 55 %-ban, cortisolhiány 50 %-ban, a GH hiánya pedig 40 %-ban alakulhat ki), a beteg folyamatos hormonpótló kezelést igényel élete végéig
  • Műtéti kezelés

    Az esetek többségében transphenoideális úton történik a sürgős műtét, de a transcraniális behatolás is egyre gyakoribbá kezd válni.
    A kezelés komplikációi

    A kezelés komplikációit okozhatják: virális, bakteriális vagy gombás fertőzések előfordulása; túlérzékenység a szteroiddal szemben; gyógyszer interakciók, pl. fokozódik a digitális intoxicatio lehetősége a szteroid okozta hypokalaemia miatt. A műtéttel járó komplikációk pl.: liquorcsorgás, látótérkiesés. Műtéti beavatkozás esetén a szokásos műtétek utáni szövődmények is előfordulhatnak pl. thromboemboliák, shock, cardiovascularis insufficientia, infekció.

    Terápiás célkitűzés

    A diagnózis birtokában a gyors és hatásos kezelés elkezdése a cél, ami stabilizálhatja a beteg állapotát és megakadályozhatja a kórkép progresszióját, valamint a szövődmények kialakulását. Gyógyszeres és/vagy műtéti megoldás lehetséges. Folyamatos konzultációt igényel a belgyógyász, az endokrinológus és az idegsebész szakorvosok között.
    Prognózis

    A gyors, nagydózisú steroid kezeléssel és a műtéttel a betegség mortalitása 10 % alá csökkenthető. Hormonszubsztitúciós kezeléssel a késői prognózis is jónak mondható. Néhány esetben az ACTH-t termelő macroadenoma spontán remisszióját eredményezte az apoplexia okozta necrosis és nem kísérte a neuroocularis tünetek kialakulása. Csak a több éven keresztül történt gondozás mutatta ki az adenoma recidíváját.
    Követés, gondozás

    A betegek élethossziglan tartó gondozása szükséges a folyamatos hormonszubsztitúció miatt, de a spontán remissziót mutató esetek kapcsán is. A gondozásnak ki kell terjednie a neuroocularis szövődmények folyamatos észlelésére.
    Kiegészítő információk

    Nemhez kötött jellegzettességek

    A férfi : női nemek előfordulási aránya 2 :1.
    Életkorhoz kötött jellegzettességek

    Az érintett korosztály: 35-57 év.
    A betegtájékoztatás alapelvei

    Ki kell térjen a folyamatos ellenőrzés szükségességére, különösen a hormonszubsztitúció és az esetleges neuroocularis maradványtünetek miatt.
    Terhességi sajátosságok

    A hypophysisapoplexia egyik típusa a szülés alatti haemorrhagiás hypophysis necrosis. Acut és chronicus formái ismertek. Nem ritkán panhypopituitarismus alakul ki. Acut formában hypovolaemia, tachycardia, hypoglykaemia és a tejelválasztás hiánya észlelhető. A chronicus formában évek múltán alakulnak ki a hypogonadismus, a hypothyreosis és a mellékvesekéreg hormonhiányának a tünetei.
    Ajánlott irodalom

  • Bhattacharyya A. Tymms DJ. Naqvi N. Asymptomatic pituitary apoplexy after aortocoronary bypass surgery. Int J Clin Pract; 1999. 53: 394.395.
  • Biousse V. Newman NJ. Oyesiku NM. Precipitating factors in pituitary apoplexy. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 2001. 71:542-545.
  • Da Motta LA. de Mello PA. de Lacerda CM et al. Pituitary apoplexy. Clinical course, endocrine evaluations and treatmment analysis.
  • Hiroi N. Ichijo T. Shimojo M et al. Pituitary apoplexy caused by luteinizing hormon-releasing hormone in prolactin-producing adenoma. Intern Med; 2001. 40: 747-750.
  • Kamiya Y. Jin-No Y. Tomita K at al. Recurrence of Cushing’s disease after long-term remission due to pituitary apoplexy. Endocr J; 2000. 47: 793-797.
  • Matsuura I. Saeki N. Kubota M et al. Infarction followed by hemorrhage in pituitary adenoma due to endocrine stimulation test. Endocr J; 2001. 48:493-498.
  • Piotin M. Tampieri D. Rufenacht DA et al. The various MRI patterns of pituitary apoplexy. Eur Radiol; 1999. 9: 918-923.
  • Randeva HS. Schoebel J. Byrne J et al. Classical pituitary apoplexy:clinical features, management and outcome. Clin Endocrinol (Oxf); 1999. 51: 181–188.
  • Sanno N. Ishii Y. Sugiyama M et al. Subarachnoid haemorrhage and vasospasm due to pituitary function tests. Acta Neurochir (Wien); 1999. 141: 1009-1010.

  • Szakrendelések

    Endokrin, szemészeti, neurológiai ill. idegsebészeti, belgyógyászati, kardiológiai, nőgyógyászati és terhesgondozási szakrendelések fogadhatják ezen betegeket.
    Kapcsolodó linkek