Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Hypophysitis
 
Néveredet

Hypophysi(s) : agyalapi mirigy, agyfüggelék; -tis : gyulladásra utaló szóvég, hypophysitis : agyalapi mirigy gyulladása. A kórképet először Goudie és Pinkerton írta le 1962-ben.
A betegség meghatározása

A hypophysis ritkán előforduló, a polymorphonuclearis sejtek és a lymphocyták, monocyták infiltrációjával járó gyulladásos megbetegedése, mely panhypopituitarismushoz vezethet.
Etiológia

A hypophysitist okozó gyulladásos folyamat származhat:/*ismert fertőzésekből, azok direkt átterjedésével (sinusitis, ethmoiditis) vagy a távoli helyekről (bakteriális, virális, gomba okozta) haematogen szóródással*granulomatosus betegségektől (tuberculosis, sarcoidosis, syphilis)*autoimmun megbetegedés részeként vagy egyéb autoimmun betegségekkel társulva*/
Osztályozás, típusok

A hypophysitis formái megkülönböztethetők aszerint, hogy a gyulladást kiváltó ok igazolható-e: primer, ha nem ismert , secunder, ha kimutatható. Primer hypophysitis típusai:/*lymphocytás hypophysitis (adenohypophysitis és/vagy infundibuloneurohypophysitis)*idiopathiás granulomatosus hypophysitis*xanthomatosus hypophysitis*/
Patogenezis, patomechanizmus

A hypophysitis kialakulásának mechanizmusa a primer formákban többnyire nem ismert, míg a secunder formákban a gyulladást kiváltó fertőzésekkel azonos. Gyakran társul (30 %) szisztémás (pl. SLE) vagy szervspecifikus (pl. thyreoiditis) autoimmun betegségekkel. A lymphocytás hypophysitisben szenvedő betegek szérumában a humán hypophysis cytosol (50-70%) és membrán (30%) elleni antitestek mutathatók ki. Fiziológiás terhességben az oestrogen szint jelentős hypophysis megnagyobbodást okoz (kb. 400%) és a postpartum első hetében kb. 18 %-ban kimutathatók a hypophysis elleni antitestek is.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Molnár Ildikó
főorvos

Kenézy Gyula Kórház III. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A hypophysitis ritkán előforduló betegség. Klinikailag hypophysis adenomát utánzó kórkép, ahol a lymphocytás ill. granulomatosus gyulladás az adeno-, az infundibularis és neurohypophysisen kívűl érinti a környező részeket (12%) is, pl. a hypothalamust, a dura matert, a sinus sphenoidealist és a sinus cavernosumot. A kialakuló hormonhiány tüneteivel kísért terhesség vagy szoptatási periódus esetében gondolni kell hypophysitisre, ha a kórelőzményben autoimmun megbetegedés (30%) vagy infekciók szerepelnek.
Tünetek

Főbb tünetek: /*fejfájás (44%)*hányinger*látászavar (chiasma kompressziós tünetei (26%)*diplopia (6%))*nők esetében hyperprolactinaemia amenorrhoeaval vagy szoptatási képtelenséggel*férfiak esetén csökkent libido előfordulása, változó mértékű hormonhiány tüneteivel*kísérő tünetként észlelhetők a fertőzések vagy a szisztémás granulomatosus betegségek , ha a kórfolyamat kialakulásához vezetnek* Autoimmun kórfolyamat vagy társulás esetén autoantitestek mutathatók ki*/ A hormonhiány tünetei adenohypophysis (47%) esetén:/*hypothyreosis (40%)* hypadrenia (56%)*hypogonadismus és az esetek egyharmadában hyperprolactinaemia*/ A hormonhiány tünetei infundibuloneurohypophysitis esetén:/*diabetes insipidus (5-31%)*hyperprolactinaemia*galactorrhoea*/ A sella tartalom homogén megnagyobbodása 66%-ban, a hypophysisnyél megvastagodása 56%-ban mutatható ki MRI-vel. Aszimmetrikus megnagyobbodás 12%-ban és inhomogenitás 12%-ban észlelhető. Az esetek 9%-ában nem mutatható ki a sella tartalmának megnagyobbodása. A tünetek kialakulása lehet akut (pl. terhesség, postpartum, infekciók) vagy krónikus (pl. granulomatosus betegségek). Szövettanilag a gyulladásos infiltrátumban lymphocyták, plasmasejtek szaporulata észlelhető, kevés eosinophiliával és mérsékelt fibrosissal. A granulomatosus hypophysitisben többmagvú Langhans-féle óriássejtek is kimutathatók.
Általános vizsgálatok

Az általános betegvizsgálat során kideríthető:/*a látászavar fennállása*a terhességi vagy postpartum periódus*hormonhiányra utaló tünetek (amenorrhoea, szoptatási képtelenség, hypotonia, csökkent libido, fáradékonyság, polyuria, polydipsia)*hyperprolactinaemia okozta galactorrhoea*/ Laborvizsgálatok:/*elektrolit*vércukor*vérkép*vizeletkoncentrálási próba*hormonális állapot (FSH, LH, oestradiol, testosteron, TSH, FT4, cortisol, ACTH, GH, somatomedin C, prolactin, ADH)*autoimmun betegségek közül a leggyakoribb társulást a chr. thyreoiditis (25%) mutatja, ezért javasolt a pajzsmirigy peroxidáz (TPO) és a thyreoglobulin (Tg) elleni antitestek vizsgálata is*/
Célzott vizsgálatok

CT és MRI alkalmasak a megnagyobbodott sella tartalom, a hypophysis tömegének kimutatására.

Differenciáldiagnosztika

A hypophysitist klinikailag és radiológiailag igen nehéz, ill. lehetetlen megkülönböztetni:/*hypophysis daganatoktól*Sheehan-syndromától*/
Rizikófaktorok

A terhességgel járó hormonális változások közül elsősorban az oestrogenszint , a szisztémás infekciók fennállása, autoimmun megbetegedések társulása és a hypophysis elleni antitestek előfordulása jelentik a hypophysitis rizikófaktorait.
Szövődmények

Az empty sella (9%) szindróma kialakulását eredményezheti. A lymphocytás hypophysitis esetek nagyobb részében teljes a gyógyulás, de a panhypopituitarismussal (63%) és diabetes insipidussal (19%) szövődött esetekben élethossziglan tartó szubsztitúció szükséges. A nem tisztázott etiológiájú diabetes insipidus esetek jelentős részét eredményezheti. A differenciáldiagnosztikai problémát jelentő hypophysis tumorok gyanúja miatt elvégzett műtétek után is tartós hormonpótlásra van szükség.
Epidemiológia

A hypophysis megnagyobbodások 0.8%-át hypophysitis eredményezi.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Lympocytás hypophysitisben, feltételezhetően az autoimmun kórfolyamat miatt:/* glucocorticoid terápia (pl. 24-32 mg methylprednisolon naponta), átlagban 4-5 hónapig, a választandó gyógyszer (teljes a gyógyulás 15%-ban, átmeneti 62%-ban és néhány százalékban a tünetek újrajelentkeznek a steroid elhagyását követően)*a megfelelő hormonszubsztitúciós kezelés beállításának is meg kell történnie*infekciók esetén a kórokozó szerinti célzott gyógykezelés is szükséges*/
Műtéti kezelés

A differenciáldiagnosztikai nehézség, a kompressziós tünetek és a szteroid terápia hatástalansága miatt gyakori a műtéti megoldás, transphenoideális úton.
A kezelés komplikációi

A szteroiddal szembeni túlérzékenység vagy mellékhatások (gyomorvérzés, csonttörés, psychés hatások) mellett előfordulhatnak a műtéttel járó komplikációk (pl. liquorcsorgás, látótérkiesés).

Terápiás célkitűzés

A hypophysitis okának gyors kimutatása szükséges, a megfelelő terápia megválasztásához, különösen, infekció esetében. Többnyire műtéti, de bizonyos esetekben csak gyógyszeres kezelés történik. Folyamatos konzultációt igényel a belgyógyász, az endokrinológus, szülész és az idegsebész szakorvosok között.
Prognózis

A konzervatív kezelések során a hypophysitises esetek egyrészében teljes remisszió alakul ki, másrészében azonban a javulás csupán átmeneti. A progresszív hormonhiánnyal járó esetekben a szubsztitúciós kezelés jó prognózist nyújt.
Követés, gondozás

A betegek élethossziglan tartó gondozása szükséges, a folyamatos hormonszubsztitúció miatt, de a spontán remissziót mutató esetek kapcsán is. A gondozásnak ki kell terjednie a neuroocularis szövődmények folyamatos észlelésére is.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

A lymphocytás hypophysitisben észlelhető a nemi és korbeli sajátosság: többnyire fiatal nőknél (79-98%) fordul elő, a terhességi vagy a postpartum periódusban (47-62%). Menopausában és férfiaknál is kialakulhat.
A betegtájékoztatás alapelvei

Ki kell térjen a folyamatos ellenőrzés szükségességére, különösen a hormonszubsztitúció és az esetleges neuroocularis maradványtünetek miatt.
Terhességi sajátosságok

A lymphocytás hypophysitis jelentős része a terhesség során vagy a postpartumban alakul ki. A hypophysis dysfunctiót elsősorban hyperprolactinaemia, hypothyreosis és hypadrenia tünetei jelentik, a kimerültséggel és amenorrhoeával kísért postpartumban, vagy a vizuális károsodással az utolsó trimesterben.
Ajánlott irodalom

/*Anthony J. Remendios R. James ER et al. Lymphocytic hypophysitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 1997. 63:672-73.*Crock PA. Cytosolic autoantigens in lymphocytic hypophysitis. J Clin Endocrinol Mateb; 1998. 83:609-18.*Rudolf AK. Dirk van C. Dietrich K et al. Lymphocytic hypophysitis: non-invasive diagnosis and treatment by high dose methylprednisolone pulse therapy? J Neurol Neurosurg Psychiatry; 1999. 67:398-402. *Buxton N. Robertson I. Lymphocytic and granulocytic hypophysitis: a single centre experience. Br J Neurosurg; 2001. 15:242-45.*Nishiki M. Murakami Y. Ozawa Y et al. Serum antibodies to human pituitary membrane antigens in patients with autoimmune lymphocytic hypophysitis and infundibuloneurohypophysitis. Clin Endocrinol (Oxf); 2001. 54:327-33.*Cheung CC. Ezzat S. Smyth HS et al. The spectrum and significance of primary hypophysitis. J Clin Endocrinol Metab; 2001. 86:1048-53.*Kamel N. Ilgin SD. Gullu S et al. Lymphocytic hypophysitis and infundibuloneurohypophysitis; clinical and pathological evaluations. Endocr J; 1999. 46:505-12.*/

Szakrendelések

Endokrin, szemészeti, neurológiai ill. idegsebészeti, belgyógyászati, immunológiai, nőgyógyászati és terhesgondozó szakrendelések fogadhatják ezen betegeket.