Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Panhypopituitarismus
 
Egyéb megnevezés

Simmonds-kór.
Néveredet

A hypophyis elülsőlebeny által termelt hormonok részleges, vagy teljes hiánya.
A betegség meghatározása

A hypophysis elülsőlebeny által termelt trophormonok teljes, vagy részleges hiánya.
Etiológia

Kialakulásában a következő kórokok szerepelhetnek: Invasiv folyamatok: hypophysis daganat, craniopharingeoma, meningeoma, chordoma, opticus glioma, epidermoid, dermoid, tobozmirigy tumor, encephalokele, carotis aneurisma. Infarctus: post partum necrosis (Sheehan-szindróma), hypophysis apoplexia. Infiltrativ folyamatok: sarcoidosis, haemochromatosis, histiocytosis. Fizikai károsodás: koponyát ért trauma. Immunológiai folyamatok: lymphocytás hypophysitis. Iatrogen: sebészi beavatkozás, a régió irradiatiója. Infektív: tbc, syphilis, mycosis. Idiopathias: családi. 20–50/10 millió lakos.
Osztályozás, típusok

A tünettanát elsősorban az ACTH, TSH és gonadotrophormon-hiány határozza meg. Utóbbi években előtérbe került a felnőttkori növekedési hormon (GH) -hiány klinikai jelentősége is.
Patogenezis, patomechanizmus

A kieső trophormonok mennyiségének és az alapbetegségnek függvénye.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Szabó Jenő
med. habil egyetemi docens

DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A panaszok a perifériás hormontermelés elégtelenségére vezethetőek vissza, de befolyásolhatja a hypophysis károsodásához vezető folyamat maga is (l. Sheehan-szindróma).
Tünetek

Klasszikus formában a szőrzet rendszerint teljesen kihullik, a bőr elvékonyodik és pigmentációja csökken. Jellegzetes tünet a pergamenszerű bőr, sápadtság, finom ráncok sokasága a szemek és a száj körül, lelassult szellemi működés, apathia, depresszió. A vérnyomás alacsony, a pulzus általában lassú, rendszerint aluszékonyság jelentkezik. Az étvágytalanság testsúlycsökkenést okoz. A betegek rendszerint anaemiásak.
Általános vizsgálatok

A hypophysis és perifériás endocrin szervek által termelt hormonszint meghatározások A pajzsmirigy-, mellékvese- és gonad-elégtelenség tisztázásához általában elégséges a szérum fT4, cortisol, férfiakban a szérum testosteron, nőkben pedig (menopausa előtt) a szérum oestradiol meghatározása. A hypopituitarismus pontos felméréséhez természetesen szükséges továbbá a plazma TSH-, ACTH-, LH-, FSH-, PRL- és GH-szintek mérése is. Rendszerint szükség van a hypophysis hormontermelő kapacitásának (hypophysis hormonrezerv) vizsgálatára is.
Célzott vizsgálatok

A hypophysis hormontermelő (rezerv) kapacitása dinamikus tesztekkel vizsgálható. Tisztázandó a folyamat hypophysaer (szekunder) vagy hypothalamicus (tercier) eredete is. A TSH-rezerv megállapítása TRH adása előtti és utáni vérminták TSH-szint mérésével történik. Az ACTH-rezerv vizsgálatára a következő tesztek alkalmasak: inzulin-hypoglycaemia teszt, CRH-teszt, metyrapon-teszt és VP-teszt. A gonadotrop hormonrezerv vizsgálatára a GnRH alkalmas. GnRH adása után az LH és FSH szinteket mérjük. A hypophysis hormonális aktivitásával párhuzamosan fontos a kiváltó ok tisztázása is (például térszűkítő folyamat). Képalkotó vizsgálatokra (sella MR) és kiegészítő vizsgálatokra (szemészeti vizsgálat, neurológiai vizsgálat) feltétlenül szükség van.

Differenciáldiagnosztika

A panhypopituitarismus elkülönítése a csak izolált vagy néhány stimuláló hormon elégtelen termelődésétől, minden trop-hormon – és minden perifériás hormon – szint mérésével lehetséges.
Rizikófaktorok

Minden koponyát ért trauma illetve műtéti beavatkozás, elhúzódó hosszú, nagy vérveszteséggel járó szülés.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Mellékvesekéreg-, pajzsmirigy- és gonadhormonok valamint néhány hypophysis (GH, gonadotropinok) és hypothalamicus (GnRH) hormon pótlása lehetséges.

Terápiás célkitűzés

A perifériás hormonszintek pótlása.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Ha a szubsztitúciós kezelés alatt nem kellő gyakorisággal ellenőrizzük a hormonszinteket, s alul, vagy túl szubsztituálunk.
Prognózis

A prognózist döntően az alapbetegség határozza meg. Megfelelő hormonkezelés mellett a betegek munkaképesek lehetnek, azonban fizikai megerőltetéssel és fokozott stresszhatással járó munka végzésére általában képtelenek.
Kiegészítő információk

A betegtájékoztatás alapelvei

Nehéz fizikai munka végzése tilos, súlyosabb betegség, műtét kapcsán föltétlenül konzultáció szükséges az endocrin kezelést irányító szakorvossal.
Ajánlott irodalom

Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR (eds). Williams Textbook of Endocrinology. 9th edition. Philadelphia: W.B. Saunders Co.; 1998. Leövey A (szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; 2001. Reinwein D, Benker G (szerk). Endokrinológia és anyagcsere. Springer; 1991.