Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Sheehan-syndroma
 
Egyéb megnevezés

Post partum hypophysis necrosis
Néveredet

Sheehan írta le 1937-ben.
A betegség meghatározása

Rendszerint nagy vérveszteséggel járó szülés során kialakuló hypophysis necrosis, következményes hypophysis elégtelenséggel.
Etiológia

A betegség oka a hypophysist ellátó arteriák spasmusa (ezek funkcionális végartériák, melyek reflexesen szűkülnek nagy vérveszteség, sokk, collapsus után), ez vezet az agyalapi mirigy infarctusához, necrosisához részleges vagy teljes hypopituitarismust okozva. Ritkán abortus, szüléstől függetlenül fellépő nagy vérzés (baleset, vérzés fekélyből stb.) vagy diabeteses microangiopathia is okozhatja. Általában a második vagy későbbi szülés kapcsán lép fel. Az anya nem képes szoptatni és menstruációs ciklusa sem áll vissza.
Osztályozás, típusok

Részleges, teljes mellsőlebeny-elégtelenség.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Nehéz, elhúzódó, nagy vérvesztéssel járó szülés.
Tünetek

A tünetek megegyeznek a hypophysis elégtelenség tüneteivel. A beteg fogy, ritkán cachexiássá is válik. Bőre sápadt (a mellékvese-elégtelenség miatt fellépő depigmentáció és anaemia miatt), vékony, áttetsző, hideg, száraz, szőrzete megritkul, illetve kihull. Súlyos vérzészavar, néha amenorrhoea lép fel. Aluszékonyság, memóriazavar, obstipatio, fázékonyság jelentkezik. Előrehaladottabb formában asthenia, adynamia, vérnyomáscsökkenés is kialakul.
Általános vizsgálatok

Sella-felvétel, MR-vizsgálat szükséges a hypophysis károsodásának morfológiai regisztrálására. A hypophysis serkentő hormonjainak, illetve a perifériás endocrin szervek által termelt hormonoknak a meghatározása elengedhetetlen a pontos diagnózishoz.
Célzott vizsgálatok

Hypophysis rezervkapacitás (metyrapon-teszt) vizsgálat, strimuláció releasing hormonnal.

Differenciáldiagnosztika

Fogyással, gyengeséggel, alacsony vérnyomással járó más betegségektől történő elkülönítés fontos, például: anorexia nervosa, rosszindulatú daganatos betegségekhez társuló gyengeség, anaemia, egyéb hypoanabolikus szindrómák. Hypophysis állományt roncsoló, intrasellarisan terjedő daganatok hasonló tüneteket okozhatnak.
Rizikófaktorok

Nehéz, nagy vérveszteséggel járó szülés.
Szövődmények

Hypopituitarismus következtében kialakuló perifériás endocrin szervek csökkent, vagy elégtelen működése.
Epidemiológia

Ritka megbetegedés.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A perifériás endocrin szervek által csökkent vagy elégtelen mennyiségben termelt hormon pótlása.

Terápiás célkitűzés

A fiziológiás hormonszinteket minél tökéletesebben megközelítő hormonalis szubsztitúció.
Prognózis

Jó, ha a hormon-szubsztitúció sikeres.
Követés, gondozás

Rendszeres endokrinológiai gondozás, 6–12 hónaponként. Rendszeres perifériás hormonmeghatározás, s résleges hypopituitarismus esetében időnként a trophormonok ellenőrzése is (progresszió is) szükséges.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

Csak nőkön fordul elő.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Második, vagy későbbi szülések után lép fel általában.
Terhességi sajátosságok

Szülés vagy abortus váltja ki. Következmény: infertilitas.
Ajánlott irodalom

Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR (eds). Williams Textbook of Endocrinology. 9th edition Philadelphia: W.B. Saunders Co.; 1998. Leövey A (szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; 2001. Reinwein D, Benker G (szerk). Endokrinológia és anyagcsere. Springer; 1991.