Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Partialis hypopituitarismus
 
Egyéb megnevezés

Forme fruste (izolált, részleges) hypophysis-elégtelenség.
A betegség meghatározása

Egy vagy több hypophysis trophormon izolált hiánya.
Etiológia

Ld. a „panhypopituitarismus” okait, de különösen: daganat, műtét, irradiáció, empty sella, hypophysisnyél sérülése, hypophysitis, hypothalamus középvonal defektusai, septoopticus dysplasia, az adott hypothalamicus releasing hormon csökkent elválasztása, az adott hormonképzését végző sejtek releasing hormon receptorainak hiánya vagy rezisztenciája.
Osztályozás, típusok

Végleges: pl. tumoros, műtétet követő, postirradiációs, forme fruste, Sheehan-szindróma. Átmeneti: nagy prolactinoma hatásos bromocriptin terápiája előtt, nem funkcionáló macroadenoma transsphenoidalis műtéte előtt, lymphocytás hypophysitis fennállása közben.
Patogenezis, patomechanizmus

A hypophysis hormon/ok elégtelen képződését a hypophysis kórfolyamatai, a hypothalamus betegségei vagy a hypothalamust és a hypophysist összekötő hypophysisnyél sérülése okozza. A trophormon/ok elégtelensége illetve hiánya, a célszerv/ek másodlagos elégtelen működését okozza. Macroadenoma esetében a hypophysis részleges elégtelenségéhez kompressziós tünetek is társulhatnak. Irradiációs vagy tumoros eredetnél számolni kell a részfunkciók romlásával, az izolált hormonhiány tovább bővülhet, illetve panhypopituitarismus kialakulása is bekövetkezhet.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Mészáros Judit
adjunktus

Jósa András Kórház IV. sz. Belosztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Izolált GH-hiány: gyermekkortól: alacsony termet, felnőttkori: mérsékelt abdominalis típusú obesitas, csökkent fizikai teljesítőképesség és izomtömeg, száraz, pergamenszerű, ráncos bőr, csökkent verejtékezés, pszichés zavarok, életminőség romlása. Izolált gonadotrop-hiány (szekunder hypogonadismus): csökkent libidó, infertilitás, szekunder nemi jelleg csökkenése, nők esetében menstruációs zavar, emlők atrophiája, férfiak esetén impotencia, a herék atrophiája. Izolált ACTH-hiány (szekunder hypadrenia): feltűnő fizikai gyengeség, fáradékonyság, viaszfehér bőrszín, alacsony vérnyomás, hypoglykaemiára való hajlam, stresszhatásokra elégtelen adaptáció. Izolált TSH-hiány (szekunder hypothyreosis): száraz bőr, aluszékonyság, érdektelenség, hajhullás, étkezéssel nem arányos testsúlynövekedés, bradycardia.
Általános vizsgálatok

Fizikális vizsgálat, vérnyomás, vérkép, szérum elektrolitok, vesefunkció, májfunkció, vércukor, EKG.
Célzott vizsgálatok

Alaphormon-szintek: szérum cortisol – ACTH, szabad thyroxin – TSH, tesztoszteron, oestradiol – FSH, LH (a célhormon-szint alacsony, a trophormon-szint is alacsony). Provokációs, dinamikus tesztek: a hypophysis hormontermelő kapacitásának mérésére. TSH-rezerv: TRH (200 ug iv. bolus). Vérvétel az adás előtt és után 30, 60 perccel. Hypophysaer eredetű hypothyreosisban a TSH emelkedése elmarad. ACTH-rezerv: insulin-hypoglykaemia (ITT=insulintolerancia teszt). CRH-teszt: metopyron teszt. Gonadotrophormon-rezer: GnRH-teszt: GnRH (100 ug iv.) után FSH-LH-mérés. A hypophysis-betegséget kiváltó ok tisztázása: képalkotó vizsgálat, MRI. Szemészeti: fundus, látótér, visusvizsgálat. Neurológiai-idegsebészeti vizsgálat.

Differenciáldiagnosztika

Egy vagy több hormonhiány kimutatása. Elkülönítendő a primer hipofunkciótól, a kérdéses perifériás- és a megfelelő trophormon-szint összevetésével.
Szövődmények

A primer laesio, pl. tumor okozta szövődmények. Stresszt okozó akut megbetegedések – pl. magas láz, akut has, műtét, baleset – esetén, elégtelen adaptációs válasz ACTH-hiány esetében. ACTH és TSH együttes hiánya esetében hypadreniás crisis alakulhat ki, ha a kezelést a pajzsmirigyhormon pótlásával kezdjük. Hypadreniás crisist provokálhat a glukokortikoid-szubsztitúció hirtelen elhagyása is.
Társuló betegségek

Izolált GnRH-hiány + anosmia + középvonali agyi struktúrák malformációja: Kallmann-szindróma. A hypophysisadenomához MEN-1-szindróma esetében hyperparathyreosis és pancreastumor társulhat. Ha metastasis okozta a hypophysislaesiót, társulnak a primer tumor tünetei is.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A hormonhiány megfelelő pótlása az alábbiak szerint: perifériás hormon/ok pótlása. Szekunder mellékvesekéreg-elégtelenség: hydrocortison 25–50 mg/die, 2 részletre elosztva, vagy cortison-acetát ekvivalens dózisban, vagy prednisolon ekvivalens dózisban. Mineralocorticoid-pótlás nem szükséges. A szteroid adagját intercurrens betegségben emelni kell! Szekunder pajzsmirigy-elégtelenség: levothyroxin 75–200 ug/die, reggel bevéve. Szekunder hypogonadismus: férfiak: testosteron-enanthát, testosteron-cypronát heti 100 vagy 3 hetente 250 mg im. Oralis: testosteron-undecanoát 3x40–80 mg/die, mesterolon 3x25–50 mg/die (májbetegségben), fluoxi-mesteron 5–10 mg/die. Nők: – ösztrogénpótlás kb. 50 éves korig – szisztémás kombinált szekvenciális hormonpótlás: ciklusos ösztrogén (1–21. nap), szünet (22–28. nap) + szekvenciális gesztagén (10–21. nap). GH-kezelés: 0,5–2 E/die sc.
Műtéti kezelés

Hypophysisdaganat esetén: transsphenoidalis hypophysectomia.
A kezelés komplikációi

Szteroidszubsztitúció: alul vagy túldozírozás,gyomorpanaszok (ulcus, vérzés), hypertonia, stb. Levothyroxin: tachycardia, arrhythmia, fogyás, idegesség, stb. Szteroidszubsztitúció előtt bevezetve hypadreniás crisist okozhat! Hypogonadismus szubsztitúciója: férfiak: prosztata-megbetegedés, fokozott oedemakészség, nők: emlő cc., thromboembolia. GH-pótlás: oedemakészség fokozódása, arthralgia, insulinrezisztencia átmeneti fokozódása.

Terápiás célkitűzés

A célszerv/ek hiányzó hormonjainak élethosszig tartó pótlása. Krízishelyzetben a szubsztitució módosítása az élettani igények szerint (cortisol- és thyroxin-szubsztitúció eseteiben).
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Non-compliance, intercurrens betegség miatt a szubsztitúciós igény (glukokortikoid és levothyroxin esetében) nő, a részfunkció romlása, pl. tumornövekedés, vagy az irradiáció óta eltelt idő előrehaladása miatt.
Prognózis

A részleges hypopituitarismus tünetei, a hormonpótló kezeléssel rendezhetők, ezért a prognózist döntően az alapbetegség határozza meg. A betegek megfelelő hormonpótló kezeléssel munkaképesek lehetnek, azonban megerőltető, nehéz fizikai munkavégzésére rendszerint nem képesek.
Követés, gondozás

Az izolált vagy részleges hypopituitarismus tartós, életre szóló gyógykezelést igényel, a hormonszubsztitúció időszakos monitorozása szükséges, évente legalább egyszer.
Kiegészítő információk

A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Meghatározó a pszichés állapot, tumoros eredet látótérkiesést eredményezhet.
Genetikai tanácsadás

Tumoros eredet (MEN1-szindróma) esetében családszűrés.
A betegtájékoztatás alapelvei

Folyamatos gyógyszerszedés szükséges. Extrém terhelés, intercurrens betegség krízisállapotot okozhat, forduljon ilyen esetben orvoshoz! A rendszeres kontrollt ne mulassza el, állapotváltozás esetén soron kívüli vizitre jelentkezzen!
Terhességi sajátosságok

Izolált TSH- vagy ACTH-hiány esetén terhesség lehet, szubsztitúció és ellenőrzés a „Panhypopituitarismus”-ban, a megfelelő hormonhiánynál leírtak szerint.
Ajánlott irodalom

SW Lamberts. The diagnosis and treatment of pituitary insufficiency. Bioscientifica. 1997.; Leövey A (szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina Könyvkiadó Rt; 2001.

Hasznos folyóiratok

New England Journal of Medicine; European Journal of Endocrinology; Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism.