Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Vasopressin túltermelés syndromája (SIADH)
 
Egyéb megnevezés

Schwartz-Bartter-syndroma, SIADH=Syndrome of Inadequate ADH secretion
Néveredet

1957-ben Schwartz és mtsai bronchus carcinomában szenvedő betegben írták le.
A betegség meghatározása

A szervezet ozmoreceptorainak szabályozásától részben vagy teljesen függetlenül, az aktuális ozmolalitáshoz képest túlzott mennyiségben termelt arginin-vasopressin (antidiuretikus hormon, ADH) által létrehozott tünetegyüttes.
Etiológia

/*kissejtes bronchuscarcinoma *egyéb carcinomák: pancreas, vese, thymus *központi idegrendszeri betegségek: fejsérülés, meningoencephalitis, agytumorok, hypophysis daganatok műtéte után, vascularis agyi kárásodások, Guillain-Barre-syndroma, hydrocephalus, epilepsia *egyéb betegségekkel társulva: súlyos tüdőgyulladás, hypothyreosis, hypadrenia, acut intermittáló porphyria, AIDS *gyógyszerek: clofibrát, carbamazepin, nem steroid gyulladáscsökkentők, antidepresszívumok, chlorpropamid, vincristin, cyclophosphamid, enalapril, lisinopril, amiodarone, barbiturátok, metoclopramid, digitalis intoxikáció *idiopathiás SIADH*/
Patogenezis, patomechanizmus

A fokozott AVP elválasztás a vízrezorpció növelésével hypervolaemiához és hyponatraemiához vezet. A hyponatraemia kialakulásában a Na-ion proximalis tubulusokból történő csökkent rezorpciójának van elsődleges szerepe, de hozzájárul a hypervolaemia által indukált fokozott ANP (Atrialis Natriureticus Peptid) szekréció is. A vízterek felhígulnak, a testsúly 5-10 %-al gyarapszik. Fokozódik a húgysav renalis kiválasztása is.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

/*hányinger*hányás*hasi görcsök*anorexia*izomgyengeség*ingerlékenység*fejfájás*/
Tünetek

/*normotonia *oedema és szívelégtelenség hiánya *normális pajzsmirigy és mellékvese működés *hyponatraemia *hypernatriuria *alacsony szérum ozmolaritás ( < 280 mOsm/kg) *relatíve magas vizelet ozmolaritás ( > 150 mOsm/kg) *alacsony szérum húgysav-szint *normális vagy alacsony CN-, kreatinin-szint*/
Általános vizsgálatok

/*vérnyomás *szérum elektrolitok *vesefunkciók *plazma és vizelet ozmolaritás *szérum húgysav *TSH *szérum cortisol*/
Célzott vizsgálatok

/*24 órás vizeletgyűjtés Na-vesztés megállapításához ( > 30 maequ/l) *plazma AVP (emelkedett) *plazma ANP (emelkedett) *plazma renin (szupprimált) *plazma aldosteron (normális vagy alacsony) *vízmegvonás: 700 ml/die (SIADH-ban vizelet-Na csökken, sóvesztő vese esetén nem változik)*vízterhelés: 20ml/tskg víz elfogyasztása (SIADH-ra utal, ha 4 órán belül a bevitt mennyiségnek kevesebb, mint 90 %-a ürül ki és/vagy a vizelet ozmolaritása >100 mOsm/kg)*/

Differenciáldiagnosztika

/*Hypothyreosis (dilutios hyponatraemia) *Addison kór (hyponatraemia dehydratioval) *Psychogen polydipsia (ADH szint csökkent, vizelet ozmolaritás csökkent) *Vesebetegségek (sóvesztő vese) *Pseudohyponatraemia (hyperlipoproteinaemia vagy extrém hyperproteinaemia plasmocytoma esetén) *Terminális szívelégtelenség *Májcirrhosis *Sörivók hyponatraemiája *Idioszinkráziás diurézis reakció (thiazid diureticum, vese eredetű Na-vesztés, vízretenció kombinációja) *Idioszinkráziás ACE-inhibitor reakciók (centralis polydipsia, fokozott ADH szekréció) *Tartós fizikai terhelés okozta hyponatraemia*/
Szövődmények

Súlyossága függ a hyponatraemia fokától és tartamától; 110 mmol/l alatti Na-koncentrációnál izombénulás, pseudobulbaris paralysis, görcsös állapot, majd coma alakul ki.
Epidemiológia

A normo- vagy hypervolaemiás hyponatraemiás- hypozm{8
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

/*a folyadékbevitel korlátozása: napi 500-800 ml *NaCl-dús étrend *provokáló gyógyszerek kerülése*/
Gyógyszeres kezelés

/*Súlyos akut hyponatraemia esetén: hypertoniás (3-5 %-os) NaCl oldat infuzióban és iv. Furosemid. NaCl helyett ozmotikusan aktív anyagok (mannitol, glicerin, urea) is alkalmazhatók.*Krónikus hyponatraemia: /*folyadékbevitel korlátozása *litium carbonát *demeclocyclin 2x600 mg/die *orális Furosemid + Na-dús diéta *napi 30 g urea bevitel *a jövő lehetősége: V2-receptor antagonisták*/
A kezelés komplikációi

A szérum nátrium koncentrációjának túl gyors korrekciója (48 órán belül 135 maequ/l-nél magasabb szintre, vagy a kezelés első 24 órájában több mint 25 maequ/l-el való megemelése) ozmotikus demyelinisatio révén agyi károsodást, pl. a híd centralis myelinolysisét okozhatja.

Terápiás célkitűzés

/*a szérum-Na-szint emelése: 125 mmol/l elérése a cél, mert ennél az értéknél a tünetek rendszerint már megszűnnek *a szérum-Na-szint emelkedésének sebessége ne haladja meg az óránkénti 1 mmol/l értéket *alapbetegség kezelése*/
Prognózis

Az alapbetegség függvénye.
Követés, gondozás

/*diétás tanácsadás *terápia ellenőrzése *Se-Na, K, sz.e. szérum és vizelet ozmolaritás vizsgálata*/
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

/*Julesz és Laczi. Endokrin hyponatraemiák. Orvosképzés. 70.évf. 5.sz. 274-280. *Igaz és mtsai: Hatásos demeclocyclin-terápia koponyatraumát követő antidiuretikus hormontúltermelés syndroma esetében. Orv. Hetil; 1999. 140.évf. 51.sz. 2873-2875. *Anpalahan M. Chronic idiopathic hyponatremia in older people due to syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) possibly related to aging. Journal of the American Geriatrics Society (United States); 2001 49; (6); p788-92*/

Kulcsszavak

SIADH, hyponatraemia, ozmolaritás