Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Corpus pineale
 
Néveredet

Corpus: test, pinea: toboz, corpus pineale: tobozmirigy
A betegség meghatározása

Pinealoma a corpus pineale parenchyma sejtjeinek a tumorát jelenti. Ezenkívül ismert a multipotenciális embryonalis csírasejt tumorok extragonadalis lokalizációja, a corpus pinealéban. A corpus pineale a melatonin fő termelő helye, melynek neuromoduláló-reguláló hatása érvényesül a biológiai és cirkadián ritmusokra, a menstruációs ciklusra, a szexuális érésre, az immunológiai, alvási és öregedési folyamatokra.
Etiológia

A corpus pineale tumorainak többsége csírasejt tumor, melyek primitív, multipotens embrionális csírasejtekből származnak és 90%-ban az ovárium és a testis tumoraiként fordulnak elő, de 10%-ban extragonadalis pl. mellkasi, praesacralis vagy corpus pineale elhelyezkedésűek. Az embrionális carcinoma sejtek nagy, malignus, totipotens, nem differenciált epithelialis sejtek, mely sejteket az alfa-foetoprotein (AFP), béta-human-choriogonadotropin (béta-hCG), carcinoembryonalis antigén (CEA) tumor markerek kimutathatósága jellemez. Kis részük a corpus pineale parenchyma sejtjeinek a tumora
Osztályozás, típusok

A corpus pineale tumorai 75 %-ban nem seminomák: germinoma, teratoma, choriocarcinoma, endodermalis sinus tumor és embrionális carcinoma. 15%-ban a daganat a corpus pineale parenchyma sejtjeiből indul ki: a pineoblastoma (malignus) és a pineocytoma (benignus). A malignus extragonadalis tumorok ritkák.
Patogenezis, patomechanizmus

Az extragonadalis csírasejt tumorok kialakulása a születést megelőzően létrejött fejlődési rendellenességre utal. Valószínűleg a csírasejtek migrációja kóros és így a csírasejtek nem jutnak el a végső helyükre az ováriumokba ill. a testisekbe. Corpus pineale diszfunkciója: A tobozmirigy lecithinben gazdag szerv, a koponyán belül a harmadik agykamrában. Élettani szerepe még pontosan nem ismert, de úgy tűnik regulációs hatásai a hormonjához, a melatoninhoz kapcsolódnak. Neuralis és neurohormonalis kapcsolatban van a hypothalamus suprachiasmaticus sejtjeivel (SCN), mely a humán cirkadián pacemakernek tekinthető. A melatonin termelődés zavarával járnak és a corpus pineale diszfunkcióját okozhatják az alábbiak: koponya és nyaki gerinc traumák, mesterséges világítás, sötét szemüveg viselése, stressz, finomított cukor fogyasztása és egyéb fokozott adrenalin termelődéssel járó tényezők, valamint az éjszakai munkavégzés. A corpus pineale diszfunkciójának tünetei: villogó fény okozta izomgyengeség, alvászavarok, menstruációs panaszok, fájdalmas emlők, fokozott vágy az alkohol után. A corpus pineale diszfunkciójának megelőzésében és kezelésében javasolt: este 9 és 10 óra közötti alvás, több idő töltése napfényben, lecithinben gazdag ételek (pl. szója) fogyasztása, stressz kerülése és az adrenalin tartalmú gyógyszerek, finomított cukrok mellőzése. Melatonin hatásai: A melatonin szekréció fő szerve a corpus pineale, de a melatonin a retinában, a csontvelő sejtjeiben és az epében is kimutatható. A melatoninszintézis praecursorai: a triptophan és serotonin. A melatonin hatása igen sokrétű: cirkadián ritmust mutat (a sötétség fokozza, a fény gátolja a termelődését), szabályozza az alvás-ébrenlét állapotok változását, a szezonális biológiai ritmust és hatása van az időeltolódással járó állapotokra (pl. időzóna eltolódáskor), az öregedésre és a reprodukciós folyamatokra. Immun-hematológiai folyamatokat szabályoz, tumorgátló hatása van, az agyi artériák melatonin-receptorain keresztül részt vesz a testhőmérséklet és a vérnyomás szabályozásában és a neurodegeneratív (pl. Alzheimer-kór, Parkinson-kór) kórképek kialakulásában. Szabadgyökfogó (antioxidáns) anyagként dermatosisokban: pl. atopiás ekzema, psoriasis, malignus melanoma, UV-erythema kezelésére alkalmas. Immunreguláló és tumorgátló tulajdonsággal ruházzák fel - elsősorban állat és in vitro kísérletek alapján - az alábbiak: antioxidáns tulajdonsága, a melatonin-receptorokon keresztül érvényesülő cAMP szintet csökkentő hatása, direkt gátló hatása a mellékvesekéregre és az inflammatoricus citokinekre (pl. TNF-alfa, adhéziós molekulák), s fokozza a macrophagok phagocytosisát.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Molnár Ildikó
főorvos

Kenézy Gyula Kórház III. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Agynyomásfokozódás tünetei és a tumor markerek (AFP, béta-hCG, CEA), melatonin szint cirkadián ritmusának megszűnése segítik a diagnózist. Pubertas praecox esetében gondolni kell a corpus pineale tumorára.
Tünetek

A panaszokat a tumor növekedése okozta nyomási tünetek és a liquorkeringés zavara eredményezik: fejfájás, hányinger, hányás, emlékezetvesztés, lethargia, járási zavar, felfelé tekintés zavara, kontrollálatlan szemmozgások, kettős látás. Gyermekek esetében gyakori a pubertas praecox tüneteinek az előfordulása.
Általános vizsgálatok

Az általános betegvizsgálat során észlelhetők a pubertas praecox tünetei, és az agynyomásfokozódásra utaló neurológiai és szemtünetek. A laborvizsgálatokat pl. AFP, béta-hCG, CEA, melatonin meghatározásokat nemcsak a szérumban, hanem a liquorban is el kell végezni. Célzott eszközös vizsgálatokat a szemészeti és a neurológiai vizsgálatok mellett a CT (többnyire elegendő) és/vagy MRI (több információt ad) vizsgálatok jelentik.

Differenciáldiagnosztika

A corpus pineale tumorait egyéb agytumorok (pl. astrocytoma, meningeoma), lymphoma, sarcoidosis, benignus cysták okozta betegségektől kell elkülöníteni.
Rizikófaktorok

Nem ismert olyan toxikus ágens vagy környezeti ártalom, ami rizikó faktorként szerepelhet.
Szövődmények

A malignus tumorok tüdő-, máj-, csontáttéteket adhatnak, de más lokalizációkban is megjelenhetnek. Agyi térfoglaló jellegüknél fogva a benignus tumorok is életveszélyes állapottal járhatnak. A mozgásképtelenség és a látászavar traumákra és cardiovascularis (pl. pneumonia) szövődményekre hajlamosít. A melatonin cirkadián ritmusának felborulása alvás- és pszichés zavarokkal járhat.
Epidemiológia

A corpus pineale tumorai ritkák, az agytumorok 1-2%-át képezi felnőttkorban és 3-8%-át gyermekkorban
Terápia

Műtéti kezelés

A tumor nagyságától függően a gyors eltávolítása ill. szükség esetén a tumor előzetes megkisebbítése indokolt sugárterápiával és/vagy kemoterápiával.
A kezelés komplikációi

A szokásos agyi műtétek komplikációival azonos.

Prognózis

A kezelések utáni 5 éves túlélés 80%-os.
Követés, gondozás

A műtéti és az onkológiai kezelések miatt tartós gondozásba vételük indokolt.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

A malignus extragonadalis csírasejt tumorok gyermekkori megjelenésében egyformán érintett a két nem, míg felnőttkorban 9:1 arányban a férfiaknál gyakoribb. A corpus pineale csírasejt tumorainak csaknem mindegyike 40 évnél fiatalabb korban jelentkezik.
Ajánlott irodalom

Barriga C, Martin MI, Tabia R et al. Circadian rhythm of melatonin, cortisosterone and phagocytosis effect of stress. J Pineal Res 2001;30:180-7. Blask DE, Sauer LA, Dauchy RT et al. Melatonin inhibition of cancer growth in vivo involves suppression of tumor fatty acid metabolism via melatonin receptor-mediated signal transduction events. Cancer Res 1999;59:4693-701. Chandy MJ, Damaraju SC. Benign tumours of the pineal region: a prospective study from 1983 to 1997. Br J Neurosurg 1996;12:228-33.

Szakrendelések

Belgyógyászati, endokrin, szemészeti, neurológiai ill. idegsebészeti, onkológiai, pszichiártiai, gyermekgyógyászati szakrendelések.