Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Uninodularis toxicus golyva (Plummer-kór)
 
Egyéb megnevezés

Uninodularis toxicus golyva, Plummer-kór.
A betegség meghatározása

Szoliter forró göb a pajzsmirigyben, mely hyperthyreosist okoz.
Etiológia

Jóindulatú, monoklonális folliculussejt-szaporulat okozza. A TSH-receptor jelátviteli rendszerében résztvevő Gs-alfa protein aktiváló mutációi és a TSH-receptor aktiváló mutációi felelősek a hyperthyreosisért. A kiváltó tényezők nem ismertek. Gyakorisága a kor előrehaladtával 60 éves korig nő, később nem változik.
Osztályozás, típusok

Szubklinikus hyperthyreosissal (alacsony TSH, normál FT4 és FT3): kompenzált toxicus adenoma. Manifeszt hyperthyreosissal (alacsony TSH, magas FT4, FT3): dekompenzált toxicus adenoma.
Patogenezis, patomechanizmus

A göbképződés oka toxicus adenoma esetén nem ismert. Egyetlen, genetikailag megváltozott sejtből indul ki (a göb genetikai eljárással vizsgálva, monoklonális sejtszaporulat). Hormonsecretiója a TSH-szinttől független, így a hypophysis negatív feedbackje nem érvényesül. Szcintigráfia során a forró göb trijódtironinnal nem szupprimálható, az ép pajzsmirigyterületek TSH adásával radiofarmakont felvevővé tehetők (ezek azonban a diagnosztikus lépésekhez nem tartoznak hozzá). Hosszabb idő, évek alatt a göb hormontermelése fokozódik, így a kezdetben szubklinikus hyperthyreosis manifeszt hyperthyreosisba megy át, legkésőbb ekkor felismerjük a betegséget. A hyperthyreosis kezelés nélkül fokozatosan súlyosbodik. A trijódtironin preferált szintézise jellemző a tiroxinnal szemben. Ritkán a funkció csökkenése is előfordulhat, a göb azonban tapintással vagy ultrahanggal kimutatható marad.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Nyakvastagodás, göb a nyakon, a hyperthyreosissal járó panaszok (lásd ott).
Tünetek

Tapintással a pajzsmirigyben göb észlelhető, ha a göb>1 cm. Hyperthyreosis tünetei (lásd ott)
Célzott vizsgálatok

Gamma-kamerás vizsgálat 99mTc-mal (a göb funkciójának megítélése, további göbök keresése) TSH-, FT4-, FT3-meghatározás a hyperthyreosis súlyosságának megítélésére, pajzsmirigyultrahang, ha a göb pontos méretének meghatározása szükséges.

Differenciáldiagnosztika

Basedow–Graves-kóros beteg pajzsmirigye kezelés alatt egyenetlen felszínűvé válhat (99mTc-szcintigráfia), thyreoiditisek (99mTc-szcintigráfia, antitestek), pajzsmirigycarcinoma (hideg göb), hideg göbök egyéb okai (lásd ott).
Szövődmények

Mivel idősebb korban gyakoribb, a cardiovascularis betegségek jelen lehetnek, ilyenkor pitvarfibrillatio 7-10%-os gyakorisággal előfordul.
Epidemiológia

Incidenciája Európában 5/100 000. A leggyakoribb 50{3
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

A szoliter toxicus adenoma életmódi, diétás eljárásokkal nem előzhető meg.
Gyógyszeres kezelés

Ha a műtétet vagy a radiojód-kezelést halasztani kell, átmenetileg thyreostaticum adható. A methimazol vagy propylthiouracil egyaránt alkalmas erre, végleges gyógyulást azonban a gyógyszeres kezelés nem eredményez.
Műtéti kezelés

Műtét: az adenoma enucleatiója. Műtéti előkészítés: a hyperthyreosis megszüntetése és az euthyreoid állapot gyors elérése, emelkedő adagban per os adott jódoldattal történik (Plummer-kúra). Radiojód-kezelés: A göb méretének és jódforgalmának figyelembevételével, kiszámított aktivitású 131I adásával. A kezelés hatása 2-4 hónap alatt alakul ki. Az esetek egy részében a kezelést 6-12 hónap múlva meg kell ismételni.
A kezelés komplikációi

Műtéti kezelés esetén gyakorlatilag komplikáció nincs. Radiojód-kezelés után recidíva (ritkán) előfordulhat, hypothyreosis azonban nem fordul elő.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A radiojód-kezelés ismétlésére lehet szükség, ha az első kezeléssel nem sikerül elérni az euthyreoid állapotot.

Terápiás célkitűzés

A hyperthyreosis gyógyítása és, ha lehet, a göb megszüntetése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Túlzott elvárás a radiojódkezeléssel szemben: a hatás lassan, hónapok alatt alakul ki.
Prognózis

A műtét és a radiojód-kezelés egyaránt euthyreoid állapotot eredményez. A göb (ultrahanggal vagy tapintással) az euthyreoid állapot elérése után is megmaradhat.
Követés, gondozás

Az euthyreoid állapot eléréséig rendszeres kontroll szükséges, utána csak panaszok esetén.
Kiegészítő információk

Nemhez kötött jellegzettességek

Nőkben gyakoribb.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

A kor előrehaladtával 60 éves korig gyakorisága nő.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Nem kíván különleges elbírálást.
Bejelentési kötelezettség

Nincs.
A betegtájékoztatás alapelvei

A betegség lényegét és az egyes kezelési módoktól várható eredményt ismertetni kell a beteggel.
Terhességi sajátosságok

Súlyos hyperthyreosist okozó toxicus adenoma ritka, a műtétet lehetőség szerint a második trimesterben kell elvégezni. Enyhe hyperthyreosis esetén egyéni mérlegelés szükséges. Thyreostaticum kerülendő, mert a toxicus adenoma által okozott hyperthyreosis megszüntetésére relatíve nagyobb adagok szükségesek, melyek súlyos magzati hypothyreosist, szülési akadályt jelentő magzati strumát okozhatnak.
Ajánlott irodalom

Leövey A. A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Budapest: Medicina; 2001. Felig Ph. Frohman LA. Endocrinology & Metabolism. 4thed. McGraw–Hill Inc; 2001.

Szakrendelések

Endokrinológia centrumok: DE OEC I. Belklinika, Debrecen; SOTE II. Belklinika, Budapest; HIETE Endokrinológia Tanszék, Budapest; SZOTE Önálló Endokrin Osztály, Szeged; megyei kórházak endokrin ambulanciái.
Hasznos folyóiratok

J Clin Endocrinol Metab. Endocrinology Clinics of North America, Eur J Endocrinol. Thyroid.