Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Endocrin ophthalmopathia
 
Egyéb megnevezés

Autoimmun orbitopathia, Graves ophthalmopathia.
Néveredet

Endokrin szerv (pajzsmirigy) betegségéhez társuló szembetegség.
A betegség meghatározása

Autoimmun pajzsmirigybetegségekhez (Graves-Basedow-kór, Hashimoto-thyreoiditis) társuló autoimmun szembetegség.
Etiológia

Közös antigén a pajzsmirigy folliculus sejtek felszínén és a retrobulbaris régióban. A pajzsmirigy antigén ellen termelt antitestek a retrobulbarisan exprimált antigénnel is reakcióba lépnek. Az retrobulbaris régió autoimmun gyulladásának következménye gyulladásos citokinek felszabadulása, fibroblast proliferáció, gliko-amino-glikán (GAG) termelés. A GAG erős vízkötő tulajdonságú, melynek következtében a régió fokozottan vizet köt meg és fokozódik a retrobulbaris nyomás.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Szabó Jenő
med. habil egyetemi docens

DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az EOP az esetek többségében (60–80%) az autoimmun pajzsmirigy betegséggel egy időben, kisebb részben (20–40%) a pajzsmirigy betegség fellépte után hetekkel vagy néhány hónappal jelentkezik. Lényegesen ritkábban az autoimmun pajzsmirigy betegséget megelőzi az EOP jelentkezése (5–20%), de ilyen esetekben is kimutatható már a pajzsmirigy autoimmun károsodása.
Tünetek

A fokozott szimpatikus tónus tüneteitől nervus opticus károsodásig (ld. stádium beosztás) jelentkezhetnek. Leggyakoribb: nyomó fájdalom a szemek mögött, homokérzés a szemekben, kötőhártya-gyulladás, szemszáradás.
Általános vizsgálatok

Pajzsmirigy specifikus antitestek (HTg, TPO, microsoma), TSH-receptor antitestek meghatározása, pontos pajzsmirigyfunkció megállapítás (sTSH, szabad pajzsmirigy hormonszintek meghatározása). Szemészeti vizsgálat: rutin vizsgálaton kívül, szemrés tágasság mérése, Hertel-vizsgálat, sz.e. Hess-függöny-vizsgálat, BUT, CFF, könnytermelés vizsgálata.
Célzott vizsgálatok

Retrobulbaris régió és szemizmok MR-vizsgálata a régió állapotának meghatározására (zsírszaporulat, oedema, hegesedés), a szemizmok vastagságának pontos regisztrálására és a T2 idő megadására, mely segít az aktív és inaktív fázis elkülönítésében. Vizelet GAG meghatározás, szintén az aktív és inaktív állapot elkülönítésében játszik szerepet. Szemészeti ultrahang vizsgálat alkalmas a szemizmok vastagságának mérésére.

Differenciáldiagnosztika

Amennyiben mindkét szemet, szimmetrikusan érinti a folyamat, autoimmun pajzsmirigybetegséggel társulva, a diagnózis felállítása nem okozhat problémát. Viszonylag gyakran a két szem érintettsége nem egyforma, vagy csak az egyik szem érintett, ilyen esetekben retrobulbaris keringési zavar (thrombosis), retrobulbaris gyulladás, orbita-tumor kizárása szükséges UH-, CT- vagy MR-vizsgálatokkal.
Rizikófaktorok

Dohányzás, radiojód-kezelés hyperthyreosis miatt, mediastinum besugárzása, stressz-állapot, autoimmun pajzsmirigybetegség (Graves-Basedow-kór, Hashimoto-thyreoiditis).
Szövődmények

Látáscsökkenés, kettőslátás, cornea perforatio, vakság.
Epidemiológia

Az autoimmun pajzsmirigy betegségek 50–70%-ban jelentkezik EOP.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Radiojód kezelés után néhány hónapig kis dózisú kortikoszteroid adása indokolt (másnaponta 8–16 mg Medrol 4 héten keresztül, majd még legalább 2 hónapon át másnaponta 4 mg Medrol adása indokolt). Pajzsmirigy műtétet követően is ajánlatos kisdózisú metilprednizolon adása legalább 3 hónapon keresztül.
Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés alapja a kortikoszteroid kezelés. Viszonylag kevés mellékhatása miatt a metilprednizolont használjuk. Másodnaponként, i. v. adunk 250 mg metilprednizolont (Methypred, Solo-Medrol), 2000–25000 mg összdózisban, majd a kezelést másodnaponta adott oralis metilprednizolon adásával folytatjuk. Két héten át másodnaponta 32 mg, majd újabb két héten keresztül másodnaponta 16 mg az ajánlott adag. Folytatjuk, legalább 4 hónapon keresztül a kezelést, másnaponta adott 8–4 mg adásával. A korikosteroid kezelést az adag folyamatos csökkentése után fejezzük be. A kezelés alatt figyelnünk kell a korikosteroid kezelés mellékhatásaira. A kezelés kiegészíthető immunszuppresszív hatású gyógyszerek adásával.
Műtéti kezelés

Csak a betegség inaktív stádiumában javasolt szemizom-korrekció és/vagy szemhéj-korrekció. Malignus exophthalmus esetében az intraorbitalis nyomás csökkentendő orbitotomiával. Újabb – nem mindenütt elfogadott – eljárás a transpalpebralis zsíreltávolítás (lipidectomia), melynek célja az intraorbitalis nyomás csökkentése. Jó hatásáról számoltak be, a szubjektív tünetek és a diplopia vonatkozásában is.
A kezelés komplikációi

A korikosteroid kezelés komplikációival kell számolnunk. Ezek megelőzésére illetve csökkentésére javasolt az intermittáló (másnaponkénti) szteroid adása, a legkisebb hatásos dózis alkalmazásával. A lehetséges mellékhatások (superaciditas, gyomor, nyombél fekély, cukorbetegség, osteoporosis, magas vérnyomás, fertőzésre való hajlam) rendszeres, gyakori ellenőrzése ill. amennyiben lehetséges megelőzése pl. H2-receptor antagonisták adásával.
Speciális forma kezelése

Inaktív formában, csak a műtéti beavatkozástól várható eredmény.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A relapsusok a pajzsmirigy autoimmun betegség aktivitásától és a pajzsmirigy funkcionális állapotától nagymértékben függenek. Szükséges stabil, euthyreoid állapot fenntartása a sikeres EOP-kezelés érdekében.

Terápiás célkitűzés

A szemtünetek csökkentése illetve megszüntetése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Nem pontosan meghatározott aktív vagy inaktív stádium. Inaktív stádiumban gyógyszeres kezelés biztosan sikertelen.
Prognózis

Előrehaladott, de még aktív stádiumban levő EOP jól irányított kezelése javulást, vagy a szemfolyamat stagnálását eredményezheti.
Követés, gondozás

Szükséges a betegek rendszeres gondozása. Megnyugodott, tartósan remisszióban levő betegek pajzsmirigy statusa (pajzsmirigy-antitestek, sTSH, szabad pajzsmirigy-hormonok) legalább évente ellenőrizendő. Szemészeti ellenőrzés szempanaszok (homokérzés, fájdalom, belső nyomás érzése) esetén azonnal szükséges. Ezenkívül csak pajzsmirigy diszfunkció ill. a Graves-Basedow-kór relapsusa esetén szükséges a szem-status ellenőrzése.
Alternatív kezelés

A retrobulbaris régió irradiációja hasznos kiegészítője lehet a korikosteroid kezelésnek. Speciális Intézetekben, speciálisan felkészült szakemberek irányításával, a retrobulbaris régióra napi 2 Gy frakciókban, összesen 20 Gy sugármennyiséget adunk. A kezelés eredménye csak hónapok elteltével várható, a besugárzásnak gyakorlatilag nincsenek mellékhatásai.
Kiegészítő információk

Stádiumbeosztás

(Az Amerikai Pajzsmirigy Társaság ajánlása alapján) Nincs panasz vagy tünet. Hyperthyreosis (fokozott szimpatikus tónus) tünetei. Panaszt okozó kötőszövet és/vagy conjunctiva tünetek: nincs, minimális, középsúlyos, súlyos. Exophthalmus (az európai populációban általában a 20 mm fölötti Hertel-érték kóros): nincs, 21–23 mm, 24–26 mm, 27 mm felett. Diplopia (károsodott szemizom-működés): nincs, szélső tekintési helyzetben, bulbus látható mozgás beszűkülése, fixált bulbus. Cornea érintettség: nincs, pontozottság, fekély. Nervus opticus érintettség: nincs, papilla vagy látótér eltérés, V: 1,0–0,3, V: 0,3–0,1, V: <0,1.
Nemhez kötött jellegzettességek

A betegek mintegy 90%-a nő.
Életkorhoz kötött jellegzettességek

Leggyakoribb a 20–40 éves populációban.
Ajánlott irodalom

Wilson J.D., Foster D.W., Kronenberg H.M., Larsen P.R., Williams W.B.(eds). Textbook of Endocrinology. 9th ed. Saunders Co.; Philadelphia: 1998.; Leövey A(szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; 2001.; Reinwein D., Benker G(szerk). Endokrinológia és anyagcsere. Springer; 1991.