Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 18. szerda Lukács


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Follicularis pajzsmirigy carcinoma
 
A betegség meghatározása

A follicularis pajzsmirigy-carcinoma malignus epithelialis tumor Meglehetősen ritka betegség, az emberi rosszindulatú daganatok 1–2%-a. A pajzsmirigygöb azonban gyakori, és így a differenciáldiagnosztika jelentős medicinalis feladat. A follicularis carcinomának két típusát különböztetik meg. Minimálisan invazív, encapsulált forma (szövettanilag erősen hasonlít a jóindulatú follicularis adenomához). Agresszív, invazív forma (gyakran okoz metastasisokat). A follicularis pajzsmirigy-carcinomák közé sorolják a Hürthle-sejtes malignomát. E tumor nagy acidophil vagy un. oncocyter sejtekből áll. Lokálisan invazív lehet és prognózisát az is rontja, hogy a radiojódot az egyéb follicularis carcinomáknál kevéssé halmozza .
Etiológia

A pajzsmirigy carcinomák kialakulásának oka és a kialakulás mechanizmusa a legtöbb forma esetén pontosan még nem ismert (kivételt talán a nukleáris balesetek és a medullaris carcinomák öröklődő formái jelentenek). A fentebb említett tényezőkön (irradiáció, nukleáris hulladék, jódhiány, nem) túlmenően ma már bizonyos molekuláris mechanizmusok is ismertté váltak a patogenezisben (egyes oncogenek, szuppresszor gének, szignalizációs utak szerepét vizsgálják). Így pl. follicularis carcinoma esetén a ras gén mutációját gyakoribbnak találták, mint a benignus kórformákban.
Osztályozás, típusok

A prognózis becslésére és a terápia megválasztására régóta használnak különböző osztályozó (staging) rendszereket. Maga a TNM-rendszer is használható, azonban ezen túlmenően különböző egyéb didaktikus beosztásokat is alkottak. Ilyen közkedvelt, rizikófaktort mérlegelő osztályozási szempont a Mayo Klinika által bevezetett MACIS rendszer (Metastasis, Age, Completness of surgery, Size), vagy az ohioi egyetemen kezdeményezett stádium beosztás: I. stádium: intrathyreoid tumor, II. stádium: cervicalis nyirokcsomó metastasis, III. stádium: lokálisan invazív tumor, IV. stádium: távoli metastasisok. Az egyéni kórjóslat, a kockázat becslésére szolgál, a betegek kis és nagy rizikójú csoportba történő beosztása (“low risk” és “high risk” csoport; ld. a rizikócsoport beosztást a papillaris carcinománál). A nyirokcsomó metastasis follicularis carcinomában ritka, távoli áttéteket azonban mintegy 10–15%-ban ad (csont, tüdő, ritkábban: agy, máj, bőr). A csont és tüdő-metastasisok sokszor nehezen vagy nem eliminálhatók (a tüdő-metastasisok jobban reagálnak a radiojód terápiára – különösen a micrometastasisok). Lokális recidíva főleg az első 18–60 hónapban fordul elő.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Pocsay Gábor
főorvos

Pándy Kálmán Megyei Kórház I. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Tünetek

Általában lassan növekszik, tünetszegény, panaszt nem, vagy alig okoz. Sokszor hónapok, esetleg évek telnek el a felfedezésig. Gyakran véletlenül derül ki, a beteg nem is tudja, hogy pajzsmirigy betegsége van. Máskor régebb óta fennálló göbös struma talaján alakul ki. Malignitas gyanúját kelti a növekvő göb, a kemény tapintat, a környezettel történő összekapaszkodás. Rekedtség ritkán alakul ki, e tünet a nervus recurrens érintettségét jelzi.
Célzott vizsgálatok

Míg korábban a szcintigráfiától majd az ultrahang és egyéb vizsgálatoktól remélték, hogy azok el tudják különíteni a jó és a rosszindulatú göböket, napjainkban legfontosabb vizsgálattá a vékonytű-biopsiával végzett aspirációs citológia vált. Előnye, hogy olcsó, egyszerűen kivitelezhető, a beteg számára kevéssé megterhelő. Míg a papillaris carcinoma diagnosztizálására kiválóan alkalmas, a follicularis carcinoma és adenoma elkülönítésére azonban sajnos kevéssé. Ilyen esetben műtétet kell végezni és a hisztológia dönt (a malignitast az érinvázió és a daganattok áttörése, esetleg metastasis jelenléte bizonyítja). A 99mTc-pertechnetát szcintigráfia jelentősége csökkent, azonban tekintve azt a tényt, hogy hideg göbben 2-3x gyakoribb a malignoma, mint a melegben, kiegészítő módszerként továbbra is alkalmazható. A nyaki UH szerepe a célzáson, az echoszegény terület biopsiáján, a cysták vizsgálatán túlmenően, a betegség követésében is fontos. Ezen költségtakarékos és ismételhető vizsgálattal későbbi tumor recidíva, propagáció, nyirokcsomó metastasis is felfedezhető. A CT (és az MRI) a carcinoma recidívájának, környezeti terjedésének követésére (néha felfedezésére) lehet alkalmas. Szensitivitása azonban általában elmarad a tireoglobulin (Tg) vizsgálat és a 131J-el végzett egésztest szcintigráfia mögött. A Tg szint monitorozása a kórlefolyás során különösen fontossá vált az elmúlt években. A 18FDG PET (/18F/2-fluoro-2-deoxi-D-glükóz pozitron emissziós tomográfia), a 99mTc-MIBI (99mTc metoxiizobutil-izonitrit) és egyéb szcintigráfiás vizsgálatok szerepe a későbbi kórlefolyás során értékelődhet fel, ha a recidív tumor vagy metastasis nem vesz fel 131J-et.

Epidemiológia

Mintegy négyszer ritkább a papillaris carcinománál, jódhiány esetén azonban nő a gyakorisága. A nő, férfi arány 3:1. Előfordulását több tényező befolyásolja: korábbi külső röntgen-besugárzás a fej-nyak régióra, radioactív hulladék (Csernobil), jódhiány, a nem stb.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Ld. “A differenciált pajzsmirigyrákok kezelése”.

Prognózis

A differenciált pajzsmirigy-carcinomák a legjobb indulatú emberi rákok közé tartoznak, a 40 éves túlélés a follicularis forma esetében, optimális feltételek mellett (pl. tumor nagyság <15 mm, enkapszulált, életkor <45 év) akár a 84%-ot is elérheti. Mindazonáltal az agresszívebb szövettani formák, a Hürthle-sejtes vagy a ritka insularis típus esetén sokkal rosszabb a prognózis (ld. még “high risk” csoport a papillaris carcinománál). Recidív esetekben a follicularis carcinoma 40 éves túlélése csak 35%. A prognosztikai tényezők közül kiemelhető a szövettan (a differenciáltság foka), a tumor stádiuma, az életkor, a jódfelvevő-képesség és a terápia elkezdéséig eltelt idő.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Mazzaferri EL, Kloos RT. Current approaches to primary therapy for papillary and follicular thyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab. 2001; 86:1447-1463(Abs).; Schlumberger MJ. Papillary and follicular thyroid carcinoma. N Engl J Med. 1998; 338(Suppl 5): 297-307(Abs).; Szántó J, Péter I, Balázs Gy, Füzy M, Mayer Á. A pajzsmirigy rosszindulatú daganatai. In: Leövey A(szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve Medicina; Budapest: 2001. p. 328-345.