Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Papillaris pajzsmirigy carcinoma
 
A betegség meghatározása

A papillaris pajzsmirigy-carcinoma (PPC) a differenciált pajzsmirigy carcinomák (DPC) 70–80%-át képezi. A follicularis epithelium carcinomája. Biológiai viselkedése igen különböző. A gyakran mellékleletként észlelt microcarcinoma (0,5–1 cm alatt) prognózisa nagyon jó, megközelíti az egészséges lakosságét (a 30 éves túlélés elérheti a 92%-ot). Ezzel szemben egyes tumorok gyorsan nőnek, lokálisan invasivak, a radiojód-terápiára rezisztensek lehetnek, metasztatizálnak és a beteg halálát okozhatják (esetleg rövid kórlefolyással). Bár a rizikó faktorok ismeretében statisztikailag nagy valószínűséggel meghatározható a prognózis, jelen ismereteink szerint (biztonsággal) nem tudjuk megjósolni, hogy az adott egyén betegsége milyen lefolyású lesz. Ezért sok szerző – a valószínűsíthető és várható kedvező prognózis ellenére – biztonsági terápiára törekszik (l. később). A molekuláris genetikai vizsgálatok érdekes új ismereteket szolgáltatnak e vonatkozásban: különböző mutációkat, overexpressiót, csökkent expressziót írtak le az onkogének, a tumorszuppresszor gének, a szignalizáció, a transzkripciós faktorok, a sejtciklust reguláló fehérjék, angiogenesis faktorok és adhéziós molekulák tekintetében. Bizonyított például, hogy a ret/PTC 3 (receptor tirozin-kináz/papillary thyroid cancer) onkogén Csernobil környékén gyakorivá vált (a papillaris carcinomák 60–80%-ában észlelték) és agresszív kórlefolyás társul hozzá. Hasonlóképpen régóta ismert, hogy a P53 tumorszuppresszor gén mutációja gyakran anaplasticus átalakuláshoz társul. A PPC általában fiatalabb életkorban jelentkezik, tipikus esetben a 3. vagy 4. évtizedben. Gyakran jár cervicalis lymphadenopathiával (főleg azonos oldalon vagy a felső mediastinumban). A contralateralis nyirokcsomólánc érintettsége előrehaladottabb vagy agresszívebb kórformában jelentkezik. A tumor gyakran bilateralis illetve multicentrikus.
Etiológia

A pontos ok nem ismert, de bizonyos rizikó faktorok szerepelnek kialakulásában: Korábbi irradiatio, családi anamnézis, már fennálló pajzsmirigybetegség, hormonális és reproduktív faktorok, jód-ellátottság. Az elmúlt években a molekuláris genetikai vizsgálatok sor új ismerettel gazdagították tudásunkat a pajzsmirigy tumorok keletkezését illetően. Bár ezek szerepe még nem minden esetben tisztázott és a patogenezis történés sorozata nem állt össze egységes képpé, remény van arra, hogy a nem túl távoli jövőben ezen ismeretek fontos szerepet játszanak majd a diagnosztikában és a terápiában. PPC esetén a ret/PTC különböző típusainak az eddigi adatok szerint specifikus szerepük van a daganat kialakulásában. Hasonlóképpen a trk (tirozin-kináz) génátrendeződés vagy a met (egy receptor tirozin-kináz) overexpresszió szerepelhet a PPC keletkezésében és propagációjában. Más leírt genetikai eseményekről korábban már szó esett.
Osztályozás, típusok

A DPC kórjóslata általában kedvező. Mindazonáltal egyes betegek kockázata a recidívát és a halálozást illetően nagyobb, mint másoké. Az osztályozás célja, hogy ki tudjuk választani, megfelelően tudjuk kezelni a veszélyeztetett betegeket. Egyéb osztályozási szempontok mellett ismert a MACIS beosztás és az ohioi egyetemi rendszer. A különböző osztályozási rendszerek csak bizonyos valószínűséggel tudják megjósolni az egyes beteg sorsát. Így nem tudják figyelembe venni például a terápia elkezdéséig eltelő (sokszor ismeretlen hosszúságú) időszakot. Jóllehet ennek jelentősége lenne, ugyanis a terápiás késedelem rontja a prognózist. Némi bizonytalanság van a papillaris és follicularis carcinoma elkülönítésében is (pedig a papillaris és follicularis carcinoma prognózisa különbözik).
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Pocsay Gábor
főorvos

Pándy Kálmán Megyei Kórház I. sz. Belgyógyászati Osztály
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Kezdetben a beteg legtöbbször panasz és tünetmentes. A növekedés és az esetleges tumor invázió, később tüneteket okozhat: köhögés, dysphagia, nyomásérzés a nyakban, ritkán fájdalom. A pajzsmirigyben jelentkező fájdalom differenciáldiagnosztikájában három lehetőséget kell mérlegelnünk: Szubakut thyreoiditis, invasiv pajzsmirigy carcinoma, haemorrhagia a cystában vagy göbben. Fiatalokon (17 év alatt) sem ritka a tüdő-metastasis. Kiterjedt tüdő-metastasisok haemoptoét és dyspnoét okozhatnak. Follicularis carcinoma esetén egyébként gyakoribb a távoli metastasis (tüdő vagy csont), mint papillaris formánál. A n. recurrens érintettsége azonos oldali hangszalagbénulást és rekedtséget idéz elő. A legtöbb betegen véletlenül fedezik fel a göböt. A csomó tapintata ugyanolyan lehet, mint egy benignus adenomáé. A tankönyvekben leírt kemény tapintat valószínűleg azokban az esetekben fordul elő, ahol a göbben Ca-felszaporodás van. Az esetek 1/3-ában egyéb pajzsmirigy betegség is észlelhető (pl. a Hashimoto-thyreoiditis, göbös golyva). A társuló Hashimoto-thyreoiditis kedvező kórjóslattal jár.
Általános vizsgálatok

A tapintás és az UH-vizsgálat felhívhatja a figyelmet a göbre, de a diagnózis felállításában a leghasznosabb a vékonytű aspirációs citológia. Szenzitivitása Ridgway szerint 83–99%, specificitása pedig 70–90% közé tehető. Az ismétlés, betegkövetés tovább növeli diagnosztikus értékét. Bizonyos esetekben fontos az UH-vezérlés is (echo-szegény területek, nagy, keverten cysticus-szolid göbök vagy pl. autonom adenoma mellett észlelt második göb esetén). A 99mTc-pertechnetát szcintigráfia elvégzését ma már általában nem tartják feltétlenül szükségesnek, azonban sokan mégis elvégzik, hiszen a hideg göb esetén a beteg fokozott figyelmet igényel. (Forró göbnél viszont lényegesen csökken a carcinoma valószínűsége.) Más szcintigráfiás vizsgálatoknak később a recidivák és metastasisok azonosításában lehet fontos szerepük. A képalkotó eljárásoknak a diagnózis megerősítésében kisebb a szerepük. A CT, MRI, UH a tumor kiterjedéséről, nyirokcsomó metastasisok jelenlétéről adhat esetenként felvilágosítást, preoperatíve vagy még inkább a betegkövetés kapcsán.
Célzott vizsgálatok

A tapintható nyaki nyirokcsomók fontos diagnosztikus értékűek. Mind a kezdeti észlelés során, mind a thyreoidectomiát követő gondozásnál további vizsgálatok szükségesek ilyenkor: UH, CT, MRI (nyak, mediastinum). Az emelkedő thyreoglobulin (Tg) értékek is figyelmeztetőek lehetnek a kórlefolyás követésénél. A nyirokcsomó aspirációs citológia szintén segítségül szolgálhat: a citológiai értékelés, Tg vizsgálat vagy a jövőben a Tg mRNS, TSH-receptor mRNS ill. egyéb pajzsmirigy specifikus transzkriptumok PCR vizsgálata eldöntheti, hogy az esetleg hónapokkal, évekkel később észlelt nagyobb nyirokcsomó, metastasis-e?

Epidemiológia

1 millió lakosra 10–100 új eset jut évente. A nő-férfi arány kb. 2:1 (de egyes területeken, pl. Japánban sokkal gyakoribb nőkön, mint férfiakon). A mortalitás 100 000 lakosra 0,2–1,2 férfiakon és 0,4–2,8 nőkön. Az össz carcinoma halálozás 1%-át adja (5).
Terápia

Műtéti kezelés

Lásd „ A differenciált pajzsmirigyrákok kezelése”.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Dulgeroff AJ, Hershman JM. Medical therapy for differentiated thyroid carcinoma. Endocrine Reviews 1994;15:500-13. Fusco A, Grieco M, Santoro M et al. A new oncogene in human thyroid papillary carcinoma and their lymph-nodal metastases. Nature 1987;328:170-2. Klugbauer S, Lengfelder E, Demidchik EP, Rabes HM. High prevalence of ret rearrengement in thyroid tumors of children from Belarus after the Chernobyl reactor accident. Oncogene 1995;11:2459-67. Mazzaferri EL, Kloos RT. Current approaches to primary therapy for papillary and follicular thyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:1447-63. Schlumberger M, Pacini F. Thyroid tumors. Éditions Nucleon Paris 1999. p. 47-61.