Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 15. péntek Valér


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Gyermekkori jódhiányos struma
 
A betegség meghatározása

A struma, vagy golyva a pajzsmirigy megnagyobbodását jelenti csupán, ami már a gyermekkorban is észlelhető lehet. Nagyságának megítélése a WHO beosztása szerint történik. Eszerint 1. fokú strumáról beszélünk tapintható pajzsmirigy esetén: 1/a fokozatról akkor van szó, ha a struma hátrahajtott fejjel sem látható, 1/b fokozat fennállásakor a tapintható pajzsmirigy hátrahajtott fejjel már látható, de normális fejtarás mellet nem. A 2. fokozatú struma jól látható normális fejtartás esetén is. Az ennél nagyobb strumát a 3. fokozatba soroljuk.
Osztályozás, típusok

A gyermekkori struma számos szempont szerint: a megjelenés időpontja, a patogenetikai tényezők és a patomechanizmusok, a pajzsmirigyfunkciók alakulása alapján egyaránt osztályozható. Gyakorlati szempontból a gyermekkori strumaformák közül a pajzsmirigy hormonszintézisének veleszületett zavarai, a gyermekkori jódhiányos struma, a juvenilis lymphocytás thyreoiditis, a Graves-Basedow-betegség gyermekkori formája és a nodosus struma gyermekkori esetei emelhetők ki. A jódhiányos struma: a pajzsmirigynek a nem kielégítő jódbevitel következményeként kialakuló megnagyobbodását jelenti, az euthyreoid státusz megmaradása mellett. A jódhiányos euthyreoid struma a jódhiánybetegség egyik megnyilvánulási formája. Ha a jódbevitel a szükséglettől rendszeresen elmarad, már a gyermekkorban jódhiányos struma alakul ki.
Patogenezis, patomechanizmus

A jódhiányos struma adaptációs betegségnek tekinthető: az elégtelen jódbevitel (vagy a jódanyagcsere zavarát okozó egyéb tényező) következtében kialakuló válaszreakció. A hormonszintézishez rendelkezésre álló jódmennyiség csökkenése a pajzsmirigy működésének jelentős változását idézi elő, ami a csökkent jódkínálat ellenére a kielégítő pajzsmirigyhormon-szintézis biztosítását szolgálja. Az adaptáció, az exogén jódbevitel mind nagyobb hányadának akkumulációját eredményezi, másrészt hathatósabban történik a pajzsmirigyhormonok degradációjából származó jódmennyiség újrahasznosítása is. A jódhiányhoz történő adaptáció folyamatában számos mechanizmus igazolható. A pajzsmirigy TSH által bekövetkező stimulációja mellett szerepet játszik a pajzsmirigy TSH iránti érzékenységének fokozódása is. Bizonyított emellett a jódhiányhoz autonómiával történő adaptáció jelensége is, s az utóbbi időben a pajzsmirigy hyperplasiájának kialakulásában fontos szerepet tulajdonítanak a növekedési faktoroknak is. Ismeretes továbbá, hogy a hyperplasia kialakulásának folyamatát a jódhiány mellett örökletes és egyéb környezeti tényezők is módosíthatják. A TSH-stimuláció szerepe: A jódhiányhoz történő adaptáció fő tényezőjének általában a pajzsmirigy TSH iránti fokozott stimulációját tartják. Jódhiányos területeken a szérum TSH-szintjének emelkedését észlelték. A TSH pajzsmirigyműködésre kifejtett hatása, hogy fokozza a jódanyagcsere minden fázisát, s az adaptáció lényege éppen ebben jelölhető meg. A pajzsmirigy autoregulációjának szerepe: A jódhiányos struma esetében a jódhiányhoz történő adaptáció eltérő TSH-szintek mellett is bekövetkezhet. Bizonyították is, hogy a jódhiányos pajzsmirigy TSH iránti érzékenysége fokozott. A pajzsmirigy jódtartalmának csökkenése autoregulációs mechanizmust indít be, ami normális TSH-szint mellett segíti elő a pajzsmirigyvolumen megnövekedését. Autonómiával történő adaptáció a jódhiányhoz: A jódhiányos struma egyes eseteiben multifocalis autonóm sejtproliferáció alakulhat ki. Ezen mikroszkopikus, szcintigráfiával ki nem mutatható autonóm területek amellett szólnak, hogy a struma fennmaradása a TSH-tól független autonóm működés révén is bekövetkezhet. Ezen adaptációs forma kialakulása hosszabb időt igényel, lehetőségével azonban már a gyermekkori golyvaesetek egy részében is számolhatunk. Növekedési faktorok és egyéb lokális tényezők szerepe: Az utóbbi időszakban növekedési faktorok és más peptidek szerepét is intenzíven tanulmányozzák a golyvaképződés folyamatában. Az insulin-like growth factor (IGF-I), az epidermal growth factor (EGF) és a fibroblast growth factor (FGF) szerepe a pajzsmirigy follicularis hyperplasiájának kialakulásában bizonyítottnak tekinthető. Kiderült, hogy ezen faktorok hatásai egyrészt összefüggenek a pajzsmirigy jódtartalmának alakulásával, másrészt modulálják a TSH pajzsmirigysejtek növekedését fokozó hatását. Környezeti és örökletes tényezők szerepe a jódhiányos struma kialakulásában: A pajzsmirigyhormonok képződésére és -elválasztására a jódhiányon kívül számos környezeti tényező is befolyással van. Ezek a tényezők önmagukban is golyvaképződéshez vezethetnek, vagy a jódhiánnyal együtt additív módon hatnak. Ezek az ágensek kémiailag a legkülönbözőbb természetűek lehetnek (thiocianát, isothiocianát, thiooxazolidon, flavonoidok, fenol-derivátumok, polyhydroxy-fenolok, piridinek, ftalátészterek). A jódhiányos struma kialakulásában örökletes tényezők is szerepet játszanak. A golyvaképződés genetikus prediszpozíciójáért a pajzsmirigyhormonok képződésében szerepet játszó fehérjék mutációi tehetők felelőssé. Az eddigiekben a nátrium-jodid-szimporter (NIS), a thyreoglobulin (Tg), a thyreoidea-peroxidáz (TPO) és a TSH-receptor mutációinak ez irányú szerepét vizsgálták.
Endokrinológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Leövey András
Professor Emeritus
DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Prof. Dr. Ilyés István
egyetemi tanár

DEOEC Gyermekgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Tünetek

A gyermekkori jódhiányos strumát a pajzsmirigy mindkét lebenyének általában szimmetrikus, fájdalmatlan megnagyobbodása jellemzi. A tapintás során egyenetlenség, vagy göb nem észlelhető. Az ultrahangvizsgálat homogén szerkezetet és a normális méretet meghaladó pajzsmirigyvolument mutat. Klinikailag és a pajzsmirigyműködés laboratóriumi vizsgálata során euthyreosis igazolható. Az euthyreosisra jellemző határokon belül a T3-képződésnek a jódhiány miatt kialakuló preferenciájának következtében, az össz- és a szabad T4-koncentráció csökkenése, az össz- és a szabad T3-szint növekedése, kissé emelkedett TSH-szinttel kimutatható lehet. A vizelet jódkoncentrációjának meghatározásával a csökkent jódürítés kimutatható.
Célzott vizsgálatok

A diagnózis a jódhiány lehetőségét felvető anamnesztikus adat, a jellemző tapintási- és ultrahangos lelet, az euthyreosis fennállását és a T3-képződés preferenciáját igazoló pajzsmirigyhormon-vizsgálati eredmények, valamint a csökkent jódürítés bizonyítása alapján állítható fel. Az ugyancsak euthyreoid strumával járó juvenilis lymphocytás thyreoiditis esetében a pajzsmirigy felszíne egyenetlen lehet, tapintáskor érzékenység észlelhető, az ultrahangvizsgálat inhomogenitást, a pajzsmirigy-autoantitestek vizsgálata pedig emelkedett titerértéket mutat. Az ún. pubertáskori struma nem jódhiányos területen is észlelhető. A klinikai kép a jódhiányos struma eseteihez hasonló, azonban a kordependens megjelenés, a kisméretű struma és a jódhiányt meg nem erősítő adatok rendszerint útba igazítanak.

Epidemiológia

Jódhiányos területeken, ahol a talaj és az ivóvíz jódszegénysége folytán a jódfelvétel elégtelen, a jódhiányos struma megjelenése endémiás mértékű. Az elégtelen jódbevitel a WHO adatai szerint a leggyakoribb hiányállapotok közé tartozik, s a jódhiányos strumások száma százmilliókra tehető. Hazánk területének négyötöde is enyhén jódhiányosnak minősül! A gyermekkori jódhiányos struma az elégtelen jódbevitellel jellemezhető területeken az euthyreoid struma leggyakoribb formája. Lányok esetében gyakrabban észlelhető, mint a fiúk esetében, gyakorisága iskoláskorban kezd emelkedni, a pubertáskorban pedig lényegesen megnő. A connatalis forma súlyos jódhiány esetén látható.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Mérsékelt jódhiány esetén ugyan a pajzsmirigy a strumával történő adaptáció révén általában biztosítani tudja az euthyreosist, a golyvaképződés prevenciója mégis fontos feladat. Jódhiányos területen 10-20 mg KJ 1 kg konyhasóhoz történő adása lényegesen csökkenti a golyvafrekvenciát. A primer prevenciónak egyéb módszerei is ismeretesek (pl. a kenyér és az ivóvíz jódozása). Az iskoláskorban végzett golyvaszűrő vizsgálat és a strumás gyermekek kezelésbe-gondozásba vétele a szekunder prevenció hatékony módszerét jelenti.
Gyógyszeres kezelés

A jódhiányos struma terápiáját a gyermekkorban is a csökkent jódbevitelt kiegészítő jódkezelés vagy az L-thyroxin adása, esetleg a kettő kombinálása jelenti. A rendelkezésre álló hazai jódkészítmény (Jodid 100, 200) KJ-t tartalmaz, gyermekkorban 50-100 ug/nap dózisban alkalmazható. A pajzsmirigyhormon-készítmény nemcsak a hormonszükséglet biztosítását szolgálja, a TSH-szint csökkentésével a golyvaképződés csökkentéséhez járul hozzá. A szintetikus L-thyroxin készítmények széles köre érhető el, az alkalmazandó dózis 25-100 ug/nap. Lehetséges a jód és a pajzsmirigyhormon kombinálása a gyermekkorban is.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Dumont JE, Maenhaut C, Lamy F. Control of thyroid cell proliferation and goitrogenesis. Trends Endocrinol Metab 1992;3:12-17. Ilyés I. Pajzsmirigy-hyperplasia és adenoma a gyermekkorban. Gyermekgyógyászat 2001;52:441-449. Ilyés I, Szabó T. Pathogenetikai tényezők és a pajzsmirigyhormon-háztartás jellemzői gyermekkori jódhiányos strúmában. Gyermekgyógyászat 1994;45:382-388. Péter F, Foley TP. Goiter. In: Hochberg (ed). Practical algorythms in pediatric endocrinology. Basel: Karger; 1999. p. 82-83. Studer M, Greer MA. The regulation of thyroid function in iodine deficiency. Bern: Huber; 1968.